Portal hypertension

Ang portal hypertension ay isang pagtaas ng presyon sa portal vein basin na sanhi ng pagkagambala sa daloy ng dugo ng iba't ibang pinagmulan at lokasyon - sa mga portal vessel, hepatic veins at inferior vena cava.

Kapag ang dami ng portal na dugo na dumadaloy sa atay ay bumababa dahil sa pag-unlad ng collateral circulation, ang papel ng hepatic artery ay tumataas. Ang atay ay bumababa sa dami, at ang kakayahang muling buuin ay bumababa. Ito ay malamang na nangyayari dahil sa hindi sapat na supply ng hepatotropic factor, kabilang ang insulin at glucagon, na ginawa ng pancreas.

Ang portal hypertension ay kadalasang sanhi ng liver cirrhosis (sa mga binuo na bansa), schistosomiasis (sa mga endemic na lugar), o mga vascular disorder sa atay. Kasama sa mga sequelae ang esophageal varices at portosystemic encephalopathy. Ang diagnosis ay batay sa mga klinikal na natuklasan, imaging, at endoscopy. Kasama sa paggamot ang endoscopic prophylaxis ng gastrointestinal bleeding, drug therapy, kumbinasyon ng mga pamamaraang ito, at kung minsan ay portocaval shunting.

Ang portal vein, na nabuo ng superior mesenteric at splenic veins, ay naghahatid ng dugo mula sa mga organo ng tiyan, gastrointestinal tract, spleen at pancreas patungo sa atay. Sa loob ng mga reticuloendothelial na mga daluyan ng dugo (sinusoids), ang dugo mula sa terminal portal venule ng atay ay humahalo sa arterial na dugo. Ang dugo mula sa sinusoid ay pumapasok sa inferior vena cava sa pamamagitan ng hepatic veins.

Karaniwan, ang presyon ng portal ay 5-10 mm Hg (7-14 cm H2O), na lumalampas sa presyon sa inferior vena cava ng 4-5 mm Hg (portal venous gradient). Ang mas mataas na mga halaga ay nailalarawan bilang portal hypertension.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mga sanhi at pathophysiology ng portal hypertension

Pangunahing nangyayari ang portal hypertension dahil sa pagtaas ng resistensya sa daloy ng dugo bilang resulta ng mga direktang proseso ng pathological sa atay, sagabal ng splenic o portal veins, o may kapansanan na venous outflow sa pamamagitan ng hepatic veins. Ang pagtaas ng dami ng umaagos na dugo ay isang bihirang dahilan, bagaman madalas itong nag-aambag sa portal hypertension sa cirrhosis ng atay at sa mga hematological na sakit na sinamahan ng binibigkas na splenomegaly.

Pag-uuri at karaniwang mga sanhi ng portal hypertension

Pag-uuri	Mga dahilan
Subhepatic	Trombosis ng portal o splenic vein Tumaas na daloy ng dugo sa portal: arteriovenous fistula, malubhang splenomegaly sa mga sakit sa hematological
Intrahepatic	Presinusoidal: schistosomiasis, iba pang periportal lesions (hal., primary biliary cirrhosis, sarcoidosis, congenital hepatic fibrosis), idiopathic portal hypertension Sinusoidal: cirrhosis (ng anumang etiology). Postsinusoidal: mga occlusive lesyon ng mga venules
Suprahepatic	Hepatic vein thrombosis (Budd-Chiari syndrome) Inferior vena cava obstruction Nakabara sa daloy ng dugo sa kanang bahagi ng puso (hal., constrictive pericarditis, restrictive cardiomyopathy)

Ang cirrhosis ng atay ay sinamahan ng tissue fibrosis at pagbabagong-buhay, na nagpapataas ng paglaban sa mga sinusoid at terminal portal venules. Kasabay nito, mahalaga ang iba, potensyal na mababalik na mga salik, tulad ng contractility ng sinusoidal cells, ang paggawa ng mga vasoactive substance (hal., endothelial, nitric oxide), iba't ibang systemic mediator ng arteriolar resistance, at, posibleng, hepatocyte swelling.

Sa paglipas ng panahon, ang portal hypertension ay humahantong sa pagbuo ng portosystemic venous collaterals. Nag-aambag sila sa ilang pagbawas sa presyon ng portal ngunit din sa pagbuo ng mga komplikasyon. Ang dilated tortuous submucosal vessels (varices) ng distal esophagus at kung minsan ang fundus ng tiyan ay maaaring pumutok, na magdulot ng biglaang sakuna na pagdurugo ng gastrointestinal. Ang pagdurugo ay bihira maliban kung ang portal pressure gradient ay mas mababa sa 12 mm Hg. Ang stasis ng dugo sa mga daluyan ng gastric mucosa (gastropathy sa portal hypertension) ay maaaring maging sanhi ng talamak o talamak na pagdurugo na hindi nakasalalay sa mga varices. Ang nakikitang pagluwang ng mga collateral ng dingding ng tiyan ay karaniwan; Ang mga ugat na nagmumula sa radially mula sa pusod (caput medusae) ay hindi gaanong karaniwan at nagpapahiwatig ng makabuluhang daloy ng dugo sa pusod at paraumbilical na mga ugat. Ang mga collateral sa paligid ng tumbong ay maaaring humantong sa mga varices ng tumbong at pagdurugo.

Ang mga portosystemic collaterals ay naglilipat ng dugo sa atay. Kaya, sa pagtaas ng daloy ng dugo sa portal, mas kaunting dugo ang nakakarating sa atay. Bilang karagdagan, ang mga nakakalason na sangkap mula sa bituka ay direktang pumapasok sa systemic na sirkulasyon, na nag-aambag sa pagbuo ng portosystemic encephalopathy. Ang venous congestion sa viscera sa portal hypertension ay nag-aambag sa pagbuo ng ascites bilang resulta ng Starling phenomenon. Ang splenomegaly at hypersplenism ay kadalasang nagreresulta mula sa pagtaas ng presyon sa splenic vein. Thrombocytopenia, leukopenia, at, hindi gaanong karaniwan, maaaring magresulta ang hemolytic anemia.

Ang portal hypertension ay madalas na nauugnay sa hyperdynamic na sirkulasyon. Ang mga mekanismo ay masalimuot at malamang na kinasasangkutan ng tumaas na tono ng nagkakasundo, paggawa ng nitric oxide at iba pang mga endogenous vasodilator, at pagtaas ng aktibidad ng mga humoral na kadahilanan (hal., glucagon).

Mga sanhi ng portal hypertension

Pathogenesis ng portal hypertension

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Mga sintomas ng portal hypertension

Ang hypertension ng portal ay bubuo nang walang sintomas; ang mga sintomas at palatandaan ay nagreresulta mula sa pagbuo ng mga komplikasyon. Ang pinaka-mapanganib ay ang matinding pagdurugo mula sa varicose veins. Ang mga pasyente ay karaniwang nagrereklamo ng biglaang, madalas na napakalaking, walang sakit na pagdurugo mula sa itaas na gastrointestinal tract. Ang pagdurugo sa gastropathy na may portal hypertension ay madalas na subacute o talamak. Maaaring maobserbahan ang ascites, splenomegaly, o portosystemic encephalopathy.

Mga sintomas ng portal hypertension

Diagnosis ng portal hypertension

Sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay, ang portal hypertension ay nangangailangan ng pagkakaroon ng mga dilat na collateral, splenomegaly, ascites, o portosystemic encephalopathy. Ang kumpirmasyon ay nangangailangan ng pagsukat ng direktang portal pressure sa pamamagitan ng jugular vein catheterization, na isang invasive procedure at hindi regular na ginagawa. Kung pinaghihinalaan ang cirrhosis, nakakatulong ang mga pag-aaral sa imaging. Ang ultrasonography o CT ay madalas na nagpapakita ng mga dilat na intra-tiyan na collateral, at ang Doppler ultrasound ay maaaring masuri ang portal vein at ang bilis ng daloy ng dugo.

Ang esophageal at gastric varices at portal hypertension gastropathy ay pinakamahusay na masuri sa endoscopically, na nagbibigay-daan para sa hula ng pagdurugo mula sa esophageal at gastric varices (hal., red spots sa varices).

Diagnosis ng portal hypertension

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Prognosis at paggamot ng portal hypertension

Ang pagkamatay mula sa talamak na variceal bleeding ay maaaring lumampas sa 50%. Ang pagbabala ay depende sa kapasidad ng reserba ng atay at ang kalubhaan ng pagdurugo. Para sa mga nakaligtas, ang panganib ng pagdurugo sa susunod na 1-2 taon ay 50 hanggang 75%. Ang endoscopic at drug therapy ay nagbabawas sa panganib ng pagdurugo ngunit bahagyang nagpapataas ng pag-asa sa buhay.

Ang pangmatagalang therapy ng gastroesophageal varicose veins, na pinagmumulan ng pagdurugo, ay binubuo ng staged endoscopic ligation o sclerotherapy upang matanggal ang mga node, na sinusundan ng mandatoryong buwanang endoscopic control. Ang ligation ng varicose veins ay mas mainam kaysa sa sclerotherapy dahil sa mas mababang panganib.

Ang pangmatagalang medikal na therapy para sa pagdurugo ng esophageal at gastric varices ay kinabibilangan ng beta-blockers; ang mga gamot na ito ay nagpapababa ng portal pressure lalo na sa pamamagitan ng pagbabawas ng portal blood flow, bagaman ang epekto ay hindi palaging permanente. Mas gusto ang propranolol (40 mg hanggang 80 mg na binibigkas dalawang beses araw-araw) o nadolol (40 hanggang 160 mg isang beses araw-araw) na titrated upang bawasan ang tibok ng puso ng humigit-kumulang 25%. Ang pagdaragdag ng isosorbide mononitrate 10 mg hanggang 20 mg nang pasalita dalawang beses araw-araw ay maaaring higit pang mabawasan ang presyon ng portal. Ang isang mas epektibong diskarte ay ang pagsamahin ang pangmatagalang endoscopic at medikal na therapy. Ang mga pasyente kung saan ang mga paggamot na ito ay hindi epektibo o hindi ipinahiwatig ay nangangailangan ng transjugular intrahepatic portal-systemic shunting (TIPS) o portacaval shunting. Ang TIPS ay isang stent na inilagay sa pagitan ng portal at hepatic venous circulations sa loob ng atay. Kasabay nito, ang TIPS ay mas ligtas kaysa sa portocaval shunting sa mga tuntunin ng dami ng namamatay, lalo na sa setting ng talamak na pagdurugo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, madalas na umuulit ang pagdurugo dahil sa stent stenosis o obstruction. Ang pangmatagalang epekto ay hindi alam. Ang isang tiyak na grupo ng mga pasyente ay ipinahiwatig para sa paglipat ng atay.

Sa mga pasyente na may varicose veins na hindi naging kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo, ang paggamit ng beta-blockers ay binabawasan ang panganib nito.

Sa gastropathy na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo, maaaring gamitin ang drug therapy upang bawasan ang portal pressure. Ang mga indikasyon para sa bypass ay dapat isaalang-alang kapag ang therapy sa gamot ay hindi epektibo, ngunit ang mga resulta nito ay maaaring hindi gaanong positibo kumpara sa bypass sa pagdurugo mula sa esophageal varices.

Dahil bihira itong maging sanhi ng mga klinikal na problema, ang hypersplenism ay hindi nangangailangan ng anumang partikular na paggamot at dapat na iwasan ang splenectomy.

Paggamot ng portal hypertension

Ang endoscopic sclerotherapy ay isang paraan na itinuturing na "gold standard" ng emergency na paggamot ng pagdurugo mula sa esophageal varices. Sa mga bihasang kamay, pinapayagan ka nitong ihinto ang pagdurugo, ngunit kadalasan, upang mapabuti ang kakayahang makita, ang tamponade ay unang ginanap at ang somatostatin ay inireseta. Ang trombosis ng varicose veins ay nakakamit sa pamamagitan ng pagpapasok ng sclerosing solution sa kanila sa pamamagitan ng endoscope. Ang data sa pagiging epektibo ng nakaplanong sclerotherapy para sa esophageal varices ay kasalungat.