Portal hypertension

Portal hypertension - nadagdagan ang presyon sa portal portal vein, sanhi ng mga daloy ng dugo daloy ng iba't ibang mga pinagmulan at lokalisasyon - sa portal vessels, hepatic veins at mababa vena cava.

Kapag ang dami ng portal ng dugo na dumadaloy sa atay ay bumababa na may kaugnayan sa pag-unlad ng sirkulasyon ng collateral, ang papel na ginagampanan ng hepatic artery ay nagdaragdag. Ang atay ay bumababa sa lakas ng tunog, ang kakayahang pagbawi nito ay bumababa. Ito ay marahil dahil sa hindi sapat na paggamit ng hepatotropic factor, kabilang ang insulin at glucagon, na ginawa ng pancreas.

Ang hypertension ng portal ay kadalasang sanhi ng sirosis ng atay (sa mga binuo bansa), schistosomiasis (sa endemic areas) o mga vascular disorder sa atay. Kabilang sa mga epekto ang mga varicose veins ng esophagus at portosystemic encephalopathy. Ang diagnosis ay batay sa clinical data, ang mga resulta ng instrumental na pagsusuri at endoscopy. Kasama sa paggamot ang endoscopic prophylaxis ng gastrointestinal dumudugo, therapy ng gamot, isang kumbinasyon ng mga pamamaraan na ito at, paminsan-minsan, portocaval shunting.

Gantri Vienna nabuo lapay at superior mesenteric ugat, naghahatid ng dugo sa tiyan lukab, gastrointestinal sukat, pancreas at pali sa atay. Sa loob ng reticuloendothelial vessels ng dugo (sinusoids), dugo mula sa terminal portal venules ng atay ay halo-halong may arterial blood. Ang dugo mula sa mga sinusoid sa pamamagitan ng mga veins ng hepatic ay pumapasok sa mas mababang vena cava.

Karaniwan, ang presyon ng portal ay 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), lumampas ito sa presyon sa mababa na vena cava sa pamamagitan ng 4-5 mm Hg. Art. (portal venous gradient). Ang mas mataas na mga rate ay nailalarawan bilang portal ng hypertension.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mga sanhi at pathophysiology ng portal hypertension

Portal Alta-presyon nangyayari higit sa lahat dahil sa ang nadagdagan ang paglaban sa daloy ng dugo bilang isang resulta ng direct pathological proseso sa atay, disturbances ng patensiya ng lapay ugat o portal o may kapansanan sa kulang sa hangin paagusan ng hepatic veins. Ang nadagdag na dami ng papasok na dugo ay isang bihirang dahilan, bagaman kadalasan ito ay nag-aambag sa portal ng hypertension sa atay na sirosis at mga sakit na hematological na sinamahan ng malubhang splenomegaly.

Pag-uuri at mga karaniwang sanhi ng hypertension ng portal

Pag-uuri	Mga sanhi
Underworld	Thrombosis ng portal o splenic vein Pagtaas sa portal ng daloy ng dugo: arteriovenous fistula, ipinahayag splenomegaly na may hematological na sakit
Intrahepatic	Presinusoidalnaya: schistosomiasis, periportal iba pang mga lesyon (hal, pangunahing ng apdo sirosis, sarcoidosis, katutubo hepatic fibrosis), idiopathic portal Alta-presyon Sinusoidal: cirrhosis (ng anumang etiology). Post-sinusoidal: occlusal lesions of venules
Superhepatic	Thrombosis ng hepatic veins (Badd-Chiari syndrome) Abala ng mababa na vena cava Mahirap na dumaloy sa tamang puso (halimbawa, ang pagpigil sa pericarditis, mahigpit na cardiomyopathy)

Sirosis ng atay ay sinamahan ng tissue fibrosis at pagbabagong-buhay, na taasan ang paglaban sa sinusoids at terminal portal venules. Kasabay nito ay may isang halaga ng iba pang potensyal na reversible mga kadahilanan tulad ng pag-ikli ng sinusoidal cell, produksyon ng mga vasoactive sangkap (halimbawa, endothelium, nitrik oksido), at iba't-ibang mga mediators ng systemic arteriolar paglaban at posibleng pamamaga hepatocytes.

Sa paglipas ng panahon, ang portal hypertension ay humantong sa pag-unlad ng portosystemic venous collaterals. Nag-aambag sila sa ilang pagbawas sa presyon sa portal ugat, kundi pati na rin ang pag-unlad ng mga komplikasyon. Advanced receptacles crimped submucosal (varices) distal lalamunan at ang fundus ay maaring masira, nagiging sanhi ng isang biglaang sakuna Gastrointestinal dumudugo. Ang pagdurugo ay bihira kapag ang gradient ng presyur sa portal ay mas mababa sa 12 mm Hg. Art. Ang stasis ng dugo sa mga vessel ng gastric mucosa (gastropathy na may portal hypertension) ay maaaring maging sanhi ng talamak o talamak na dumudugo anuman ang veins ng varicose. Ang pangkaraniwan ay ang nakikitang pagpapalawak ng mga collaterals sa tiyan ng tiyan; ang mga ugat na nagpapalayo mula sa pusod (ang ulo ng dikya) ay mas bihira at nagpapahiwatig ng isang makabuluhang daloy ng umbilical at paraumbilical veins. Ang mga collaterals sa paligid ng tumbong ay maaaring humantong sa varicose veins ng tumbong at pagdurugo.

Ang mga collaterals ng Portosystem ay naglalansag sa dugo na dumaan sa atay. Sa gayon, na may pagtaas sa daloy ng daloy ng portiko, mas mababa ang dugo ay umabot sa atay. Bilang karagdagan, ang mga nakakalason na sangkap mula sa bituka ay nagpasok nang direkta sa systemic circulation, nakikilahok sa pagpapaunlad ng portosystemic encephalopathy. Ang sobrang kasikipan sa mga panloob na organo na may portal hypertension ay tumutulong sa pag-unlad ng ascites bilang resulta ng hindi pangkaraniwang bagay ng Starling. Ang splenomegaly at hypersplenism ay kadalasang resulta ng tumaas na presyon sa splenic vein. Ang resulta ay maaaring thrombocytopenia, leukopenia at, mas bihirang, hemolytic anemia.

Ang hypertension ng portal ay kadalasang nauugnay sa sirkulasyon ng hyperdynamic. Mekanismo ay kumplikado at marahil magdawit ng isang pathological proseso nadagdagan nagkakasundo tono, nitrik oksido, at iba pang mga endogenous vasodilator at tumaas na aktibidad ng humoral mga kadahilanan (hal, glucagon).

Mga sanhi ng hypertension ng portal

Ang pathogenesis ng portal hypertension

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Sintomas ng portal hypertension

Ang hypertension ng portal ay bumubuo ng asymptomatically; Ang mga sintomas at palatandaan ay resulta ng mga komplikasyon. Ang pinaka-mapanganib ay talamak na pagdurugo mula sa mga ugat na varicose. Ang mga pasyente ay karaniwang nagrereklamo ng biglaang, kadalasang napakalaking, walang sakit na dumudugo mula sa upper gastrointestinal tract. Ang pagdurugo sa gastropathy na may portal hypertension ay madalas na subacute o talamak. Maaaring may ascites, splenomegaly o portosystemic encephalopathy.

Sintomas ng portal hypertension

Pag-diagnose ng portal hypertension

Sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay, ang portal hypertension ay nagbibigay para sa pagkakaroon ng pinalawak na collaterals, splenomegaly, ascites o portosystemic encephalopathy. Para sa pagkumpirma, ang isang direktang pagsukat ng presyon ng portal ay kinakailangan para sa jugular vein catheterization, na isang invasive procedure at kadalasan ay hindi gumanap. Sa kaso ng pinaghihinalaang cirrhosis ng atay, nakakatulong ang eksaminasyon ng tulong. Ang ultrasonography o CG ay kadalasang nagpapahiwatig ng pinalaki na collaterals na may kaugnayan sa vagina, at maaaring masuri ng Doppler ultrasound ang kondisyon ng portal ug ang rate ng daloy ng dugo.

Barikos veins ng lalamunan at tiyan, pati na rin gastropathy sa portal Alta-presyon ay pinakamahusay na-diagnosed na sa pamamagitan ng endoscopy, na kung saan ay nagbibigay-daan upang mahulaan dumudugo mula sa barikos veins ng lalamunan at tiyan (eg, red spots sa ugat na veins).

Pag-diagnose ng portal hypertension

[12], [13], [14], [15]

Pagpapalagay at paggamot ng portal hypertension

Ang mortalidad sa talamak na pagdurugo mula sa mga ugat na varicose ay maaaring lumampas sa 50%. Ang pagbabala ay nakasalalay sa kapasidad ng reserba ng atay at ang kalubhaan ng dumudugo. Para sa mga nakaligtas, ang panganib ng pagdurugo sa susunod na 1-2 taon ay 50 hanggang 75%. Ang endoscopic at medication therapy ay binabawasan ang panganib ng pagdurugo, ngunit bahagyang pinapataas ang pag-asa ng buhay.

Long-matagalang paggamot ng gastroesophageal varices, na kung saan ay ang pinagmulan ng dumudugo, sa yugto endoscopic ligation o sclerotherapy para sa layunin ng pagwawasak nodes na sinusundan ng ipinag-uutos na buwanang endoscopic kontrol. Ang ligation ng varicose veins ay higit na lalong kanais-nais kaysa sa sclerotherapy, dahil sa mas mababang panganib.

Ang long-term drug therapy para sa varicose veins ng esophagus at tiyan, na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo, ay kinabibilangan ng b-blockers; ang mga gamot na ito ay nagbabawas ng presyon ng portal lalo na dahil sa isang pagbaba sa daloy ng daloy ng portal, bagaman ang epekto ng kanilang paggamit ay hindi laging pare-pareho. Piniling ay ang paggamit ng propranolol (40 mg-80 mg pasalita dalawang beses sa isang araw) o nadolol (40-160 mg isang beses sa isang araw) titrating dosis, na nagpapahintulot sa upang mabawasan ang puso rate sa pamamagitan ng humigit-kumulang 25%. Ang pagdaragdag ng isosorbide mononitrate 10 mg-20 mg na may pasalitang 2 beses sa isang araw ay maaaring higit na mabawasan ang presyon ng portal. Ang pinagsamang paggamit ng pangmatagalang endoscopic at drug therapy ay isang mas epektibong diskarte. Ang mga pasyente kung kanino ang paggamot na ito ay hindi epektibo o hindi ipinakita ay nangangailangan ng transpular intrahepatic portal-systemic shunting ( TIPS) o portocaval shunting. Sa tulong ng mga TIP, ang isang stent ay itinatag sa pagitan ng portal at hepatic venous flow ng dugo sa loob ng atay. Kasabay nito, ang TIPS ay mas ligtas kaysa sa portocaval bypass, sa mga tuntunin ng dami ng namamatay, lalo na sa mga kondisyon ng talamak na dumudugo. Gayunpaman, sa paglipas ng panahon, ang pagdurugo ay madalas na paulit-ulit dahil sa stenosis ng stent o nito na sagabal. Ang pang-matagalang epekto ay hindi kilala. Ang isang grupo ng mga pasyente ay nagpakita ng pag-transplant sa atay.

Sa mga pasyenteng may varicose veins, na kung saan ay hindi kumplikado sa pamamagitan ng dumudugo, ang paggamit ng b-blockers binabawasan ang panganib nito.

Sa gastropathy, kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo, maaaring gamitin ang drug therapy upang mabawasan ang presyon ng portal. Ang mga pahiwatig para sa shunting ay dapat isaalang-alang sa hindi epektibong paggamot sa gamot, ngunit ang mga resulta nito ay maaaring maging mas positibo kaysa sa pagdidilim sa pagdurugo mula sa mga ugat ng varicose ng esophagus.

Dahil ito bihirang nagiging sanhi ng mga problema sa klinika, ang hypersplenism ay hindi nangangailangan ng anumang partikular na paggamot at splenectomy ay dapat na iwasan. 

Paggamot ng hypertension ng portal

Ang endoscopic sclerotherapy ay isang paraan na itinuturing na "standard na ginto" ng emerhensiyang paggamot sa pagdurugo mula sa esophageal varices. Sa mga dalubhasang kamay, pinapayagan ka nito na huminto sa pagdurugo, ngunit kadalasan upang mapabuti ang pagsusuri ng isang tamponade at magreseta ng somatostatin. Ang trombosis ng varicose-dilated veins ay nakamit sa pamamagitan ng pagpapasok sa kanila ng isang sclerosing solusyon sa pamamagitan ng isang endoscope. Ang data sa pagiging epektibo ng regular na sclerotherapy na may mga ugat na veins ng esophagus ay hindi pantay-pantay.