Wilms tumor: isang pangkalahatang-ideya ng impormasyon

Ang Wilms tumor ay pinangalanan sa karangalan ng surgeon ng Aleman na si Max Wilms (1867-1918), na unang naglathala ng isang paglalarawan ng pitong obserbasyon ng paglitaw ng neoplasma sa mga bata noong 1899.

Epidemiology ng Wilms tumor

Ang tumor ng Wilms ay 5.8% ng lahat ng mga malignant neoplasms sa mga bata. Ang insidente ng Wilms tumor sa populasyon ng mga bata ay 7.20 bawat 100 000. Ang average na edad ng may sakit ay 36 na buwan para sa lalaki at 43 buwan para sa mga batang babae. Ang peak incidence ay naitala sa edad na 2 hanggang 4 na taon. Sa pangkat ng edad na hanggang 5 taon, ang tumor na ito ay ika-apat na ika-3 sa mga tuntunin ng rate ng saklaw, na tinatayang halos kalahati ng lahat ng mga tumor na nakita sa mga bata sa panahong ito. Ang insidente ng morbidity sa pagitan ng mga lalaki at babae ay pareho.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor

Wilms 'tumor sa 60% ng mga kaso - isang kinahinatnan ng somatic pagbago, 40% ng Wilms bukol dahil sa minanang pag-mutations deterministic. Ng malaking kahalagahan sa pathogenesis ng tumor na ito ay naka-attach recessive mutations suppressor gene WT1, WT2 at p53, na kung saan ay matatagpuan sa ika-11 kromosoma. Ayon sa dalawang bahagi sa teorya ng carcinogenesis Knudson, simula mekanismo ng pangyayari ng Wilms tumor ay maaaring itinuturing bilang isang mutasyon sa mga cell ng mikrobiyo, at pagkatapos ay baguhin ang mga alternatibong gene sa homologo kromosoma. Bukod idiopathic aberrations, Wilms 'tumor ay maaaring maging isang paghahayag ng tulad hereditary syndromes tulad Beckwith-Wiedemann syndrome, WAGR (Wilms tumor, aniridia, abnormalidad ng urogenital bahagi ng katawan at mental pagpaparahan), hemihypertrophy, Denys-Drash syndrome (intersex disorder, nephropathy, Wilms' tumor) at Le-Fraumeni syndrome.

Mga sanhi at pathogenesis ng Wilms tumor

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Mga sintomas ng Wilms tumor

Ang pinaka-karaniwang sintomas ng Wilms tumor sa mga bata ay ang asymptomatic hitsura ng isang palpable tumor (61.6%). Kadalasan ay napansin ang isang bagong paglago kapag napagmasdan ang bata sa kawalan ng anumang mga reklamo (9.2%). Sa karagdagan, ang hitsura macrohematuria (15,1%), paninigas ng dumi (4 3% katawan ng timbang (3.8%), urinary tract infection (3.2%) at pagtatae (3.2%) Rare inilarawan Wilms tumor manipestasyon sa mga bata. - pagduduwal, pagsusuka, sakit, ang hitsura ng luslos ng tiyan na may malaking tumor at pagtaas ng presyon ng dugo.

Sintomas at Diagnosis ng Tumor ng Wilms

Paggamot ng Wilms tumor

Ang pinakamahusay na mga resulta ay nakamit sa pamamagitan ng isang multimodal na diskarte, kabilang ang pagtitistis, chemotherapy at radiation therapy. Ang lahat ng mga pasyente ay sumailalim sa nephrectomy at cytostatic therapy.

Ang tanong ng pinakamainam na pagkakasunod-sunod ng operasyon at chemotherapy ay nananatiling kontrobersyal.

Ang therapy sa radyasyon ay ginagampanan sa adjuvant mode, na may mataas na pagkalat ng proseso ng tumor, pati na rin sa pagkakaroon ng mga salungat na kadahilanan ng paglala ng sakit. Ang mga algorithm ng paggamot ay natutukoy batay sa yugto ng sakit at anaplasia ng tumor.

Sa North America, ang tumor ni Wilms ay itinuturing na may agarang nephrectomy na sinusundan ng chemotherapy na mayroon o walang radiotherapy sa post-operative.

Paggamot ng Wilms tumor