Glomerulonephritis: isang pangkalahatang ideya ng impormasyon

Glomerulonephritis - isang grupo ng mga disorder nailalarawan sa pamamagitan ng nagpapasiklab pagbabago, higit sa lahat sa bato glomeruli, at ang kaugnay na mga sintomas ng glomerulonephritis mga ito - proteinuria, hematuria, madalas sosa at tubig pagpapanatili, edema, Alta-presyon, nabawasan bato function.

Ang pagkatalo ng glomeruli ay pinagsama sa iba't ibang antas ng mga pagbabago sa pagpapahayag sa tubulointerstitial space, lalo na sa matagal na napakalaking proteinuria. Pinalalala nito ang mga clinical manifestations (lalo na ang hypertension) at pinabilis ang pag-unlad ng kabiguan ng bato.

Glomerulonephritis ay maaaring maging pangunahing (idiopathic), ang clinical manifestations sa mga ito ay limitado lamang sa pamamagitan ng bato, o pangalawa - bahagi ng isang systemic sakit (pinaka-madalas na systemic lupus erythematosus o vasculitis).

Dapat pansinin na bagaman ang glomerulonephritis ay maaaring ituring na mula sa clinical at laboratory data, ang pangwakas na pagsusuri ay posible lamang pagkatapos ng isang histological na pagsusuri ng tisyu ng bato.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Ano ang sanhi ng glomerulonephritis?

Ang mga sanhi ng glomerulonephritis ay hindi kilala. Sa pag-unlad ng ilang mga paraan ng glomerulonephritis papel na naka-install impeksyon - bacterial, lalo nefritogennyh strains ng beta-hemolytic streptococcus group A (epidemya ng talamak post-streptococcal glomerulonephritis, at ngayon ay kumakatawan katotohanan), isang virus, sa partikular ng hepatitis B at C, HIV impeksyon; nakapagpapagaling na paghahanda (ginto, D-penicillamine); mga bukol at iba pang mga kadahilanan ng exogenous at endogenous pinagmulan.

Nakakahawang at iba pang mga stimuli ibuyo glomerulonephritis, na nagiging sanhi ng isang immune tugon sa ang pagbuo at pag-aalis ng mga antibodies at immune complexes sa glomerulus bato at / o sa pamamagitan ng pagpapahusay ng cell-mediated immune tugon. Matapos ang paunang pag-activate ng mga pinsala sa katawan pandagdag na nagaganap, ang-akit ng nagpapalipat-lipat leukocyte synthesis ng iba't-ibang chemokines, cytokines at paglago kadahilanan vschelenie proteolytic enzymes, activation ng pamumuo ng kaskad, ang pagbuo ng lipid tagapamagitan sangkap.

Ano ang sanhi ng glomerulonephritis?

Glopulopathology glomerulonephritis

Ang isang kumpletong diagnostic na pag-aaral ng biopsy ng bato ay nagsasangkot sa pagsasagawa ng light microscopy, mikroskopya ng elektron, at pagsusuri ng mga deposito ng immune sa pamamagitan ng immunofluorescent o immunoperoxidase.

Glomerulonephritis: Banayad na mikroskopya

Sa glomerulonephritis, ang nangingibabaw ngunit hindi ang tanging histological lesyon ay naisalokal sa glomeruli ng bato. Ang glomerulonephritis ay nailalarawan bilang focal (focal) (kung ang isang tiyak na glomeruli ay apektado) o bilang nagkakalat. Sa anumang partikular na glomerulus, ang sugat ay maaaring segmental (kapana-panabik na bahagi lamang ng glomerulus) o kabuuan.

Sa pag-aaral ng isang biopsy sa bato, maaaring maganap ang mga pagkakamali:

• na nauugnay sa laki ng sample ng tisyu: sa mga biopsy ng maliit na sukat, ang isa ay maaaring magkamali sa pagtukoy sa pagkalat ng proseso;
• sa mga seksyon na pumasa sa buong glomerulus, ang mga segmental lesyon ay maaaring napalampas.

Hypercellular pinsala ay maaaring dahil sa paglaganap ng endogenous endothelial o mesangial cell (tinatawag na "proliferative") at / o infiltration ng nagpapaalab leukocytes (na tinatawag na "exudative"). Ang matinding talamak na pamamaga ay nagiging sanhi ng nekrosis sa glomeruli, kadalasang focal.

Ang pagbaba ng pader ng glomerular capillaries ay dahil sa isang pagtaas sa produksyon ng mga materyal na bumubuo sa basal lamad ng glomeruli (BMC), at ang akumulasyon ng mga deposito ng immune. Para sa pagtuklas nito, ang kulay ng biopsy ay kapaki-pakinabang sa pamamagitan ng silvering, dahil ang mga pilak ay nananatiling ang mga basal na lamad at ang iba pang matris na itim. Halimbawa, ang pangkulay ay nagpapakita, ang dalawang-contouring ng basal lamad ng glomeruli dahil sa interposition ng mga cell o isang pagtaas sa mesangial matrix na hindi nakita ng iba pang mga pamamaraan.

Segmental sclerosis manifests segmental pagbagsak ng capillaries na may akumulasyon ng hyaline materyal at mesangial matrix, madalas na may mga attachment sa pader ng maliliit na ugat Shymlanskaya-Bowman capsule (pormasyon ng pagdirikit o "adhesions").

Crescent (akumulasyon ng nagpapaalab cell sa oral capsule ng Bowman-Shymlanskaya) lumabas dahil sa mga kasong iyon kung saan mabigat na pinsala sa glomeruli sanhi cleavage maliliit na ugat pader o ni Bowman capsule, na nagpapahintulot sa plasma protina at nagpapasiklab cell upang tumagos sa ang puwang ng Bowman ni capsule at makaipon. Crescent binubuo ng proliferating parietal epithelial cell, infiltrating monocytes / macrophages, fibroblasts, lymphocytes, madalas na may focal fibrin pagtitiwalag.

Ang kalahating buwan ay may pangalan nito dahil sa hitsura na mayroon sila sa mga hiwa ng glomerulus ng bato. Ang semi-buwan ay nagdudulot ng pagkasira ng glomeruli, mabilis na pagtaas ng laki at pag-iimprenta ng maliliit na bundle hanggang sa kumpleto na nito. Matapos ang pagtigil ng talamak na pinsala, ang kalahating buwan ay fibrotic, na nagiging sanhi ng isang hindi maibabalik na pagkawala ng function ng bato. Crescent ay pathologic marker ng mabilis na umuunlad glomerulonephritis bubuo pinaka-madalas na may necrotizing vasculitis, ni Goodpasture sakit, cryoglobulinemia, systemic lupus erythematosus dahil sa impeksyon.

Ang pinsala sa glomerulonephritis ay hindi limitado sa glomeruli. Kadalasan ay bubuo ng tubulointerstitsialnoe pamamaga, mas malinaw na may aktibo at malubhang glomerulonephritis. Bilang glomerulonephritis umuusad at ang glomeruli ay mamatay, ang tubules na nauugnay sa kanila ay atrophied, interstitial fibrosis ay nabuo, isang pattern na katangian ng lahat ng mga malalang progresibong mga sakit sa bato.

Glomerulonephritis: Immunofluorescence microscopy

Upang makilala ang immune reactants sa bato tissue gamit immunofluorescent at immunoperoxidase paglamlam. Ito routine paraan ng immunoglobulins sa paghahanap (IgG, IgM, IgA), ang mga bahagi ng classical at alternatibong daanan ng pampuno activation (kadalasan C3, C4 at Clq), pati na rin ang fibrin ay ideposito sa gawing loko at capillaries sa thrombotic sakit (hemolytic uremic at antiphospholipid syndrome) . Ang mga deposito ng immune ay matatagpuan sa kahabaan ng mga maliliit na ugat o sa mesangial na rehiyon. Maaari silang maging tuloy-tuloy (linear) o pasulput-sulpot (butil-butil).

Ang granular deposits sa glomeruli ay madalas na tinatawag na "immune complexes" na nangangahulugan ng pagtitiwalag o lokal na pagbuo ng mga antigen-antibody complex sa glomeruli. Ang terminong "immune complexes" ay nagmumula sa trabaho sa mga pang-eksperimentong modelo ng glomerulonephritis, kung saan mayroong malakas na katibayan ng induksiyon ng glomerular na pinsala ng antigen-antibody complexes ng kilalang komposisyon. Gayunpaman, sa jade ng tao, tanging sa mga pambihirang mga kaso posible na tuklasin ang potensyal na antigen, at mas bihirang posible upang patunayan ang pag-aalis ng antigen kasama ang kaukulang antibodies. Samakatuwid, ang mas malawak na term na "immune deposits" ay lalong kanais-nais.

Glomerulonephritis: Electron Microscopy

Electron mikroskopya ay kritikal para sa pagtatasa sa pangkatawan istraktura ng basement lamad (sa ilalim ng ilang namamanang nephropathy, tulad ng Alport syndrome at payat basement lamad nephropathy) at para sa localization ng immune deposito arrangement, na karaniwang lumilitaw homogenous at elektron-siksik. Electron siksik deposito sinusunod sa mesangium o sa kahabaan ng maliliit na ugat pader na subepithelial o subendothelial basement lamad ng glomeruli. Sa bihirang mga kaso, ang electronically siksik na materyal ay matatagpuan sa linearly sa loob ng basal lamad ng glomeruli. Ang lokasyon ng mga deposito ng immune sa glomeruli ay isa sa mga pangunahing palatandaan sa pag-uuri ng iba't ibang uri ng glomerulonephritis.

Glomerulonephritis, kung saan ang glomerulus ay nagdaragdag ng bilang ng mga selula (hypercellularity), na tinatawag na proliferative: maaari itong maging endokapillyarnym (kasama ang paglipat mula sa ang pag-ikot ng nagpapasiklab cell nadagdagan bilang ng mga endothelial at mesangial cell) at extracapillary (pinataas na bilang ng mga gilid ng bungo epithelial cell, na kung saan kasama macrophages ay bumubuo sa katangian arcuate thickening ng capsule ng glomerulus - semilunia).

Ang glomerulonephritis na hindi luma sa ilang linggo ay tinatawag na talamak. Kung ang tagal ng sakit ay mas malapit sa isang taon o higit pa, pinag-uusapan nila ang tungkol sa talamak na glomerulonephritis. Ang glomerulonephritis na may kalahating buwan ay humahantong sa kabiguan ng bato sa loob ng ilang linggo o buwan, i.e. Ay isang mabilis na progresibong glomerulonephritis.

Mga form ng glomerulonephritis

Ngayon, ang pag-uuri ng glomerulonephritis, tulad ng dati, batay sa mga katangian ng morphological larawan. Mayroong ilang mga paraan (variant) histological pinsala na ay sinusunod sa pag-aaral ng bato byopsya ng liwanag, immunofluorescence at elektron mikroskopya. Ang pag-uuri ng glomerulonephritis ay hindi perpekto, dahil walang hindi malabo relasyon sa pagitan ng morphological litrato, klinika, pinagmulan at pathogenesis ng glomerulonephritis: ang parehong histologic variant maaaring magkaroon ng isang iba't ibang mga pinagmulan at iba't ibang mga klinikal na larawan. Bukod dito, ang parehong dahilan ay maaaring maging sanhi ng isang bilang ng mga histological variants ng glomerulonephritis (halimbawa, ang isang bilang ng mga histological form na sinusunod sa viral hepatitis o systemic lupus erythematosus).

Mga form ng glomerulonephritis

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Paggamot ng glomerulonephritis

Ang paggamot ng glomerulonephritis ay nagtatakda ng mga sumusunod na gawain:

• upang masuri kung gaano kalaki ang aktibidad at ang posibilidad ng pag-unlad ng magpapagod at kung pinag-aaralan nila ang panganib ng paglalapat ng ilang mga therapeutic effect;
• makamit ang pabalik na pag-unlad ng pinsala sa bato (perpektong - ganap na paggaling);
• itigil ang pag-unlad ng magpapagod o hindi bababa sa mabagal ang rate ng pagtaas sa bato pagkabigo.

Paggamot ng glomerulonephritis