Atresia ng esophagus

Atresia ng lalamunan ay isang likas na kapansanan na kung saan ang esophagus nang walang taros nagtatapos sa isang distansya ng humigit-kumulang 8-12 cm mula sa pasukan sa oral cavity.

Atresia ng esophagus (Q39.0, Q39.1) ay ang pinaka-karaniwang kapansanan sa panahon ng neonatal at nalalaman agad pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga malformations na nakalista sa ibaba ay nahahayag mamaya, madalas na kumplikado sa pamamagitan ng aspiration pneumonia, hypotrophy, esophagitis.

Ang Atresia ng esophagus ay isang hindi kumpletong pormasyon ng lalamunan, kadalasang sinamahan ng tracheoesophageal fistula. Ang diagnosis ay ginawa kapag imposibleng isagawa ang isang nasogastric tube sa tiyan. Ang paggamot ay prompt.

Ang congenital tracheal-esophageal fistula na walang atresia ay isang pathological na kanal na may linya na may granulation tissue o epithelium, na nag-uulat ng hindi nabagong lumen ng esophagus na may lumen ng trachea.

Atresia ng lalamunan ay ang pinaka-karaniwang variant ng atresia ng gastrointestinal tract. Mayroong 5 pangunahing uri ng esophageal atresia. Ang pinaka-karaniwang uri (85%) ay kapag ang itaas na esophagus ay nagtatapos nang walang taros, at ang tracheoesophageal fistula ay bubukas sa mas mababa. Ang susunod na pinaka-karaniwang (8%) uri ay purong esophageal atresia na walang fistula formation. Ang natitirang option ang fistula "uri H" sa pagitan ng lalagukan at lalamunan, ang lalamunan pass (4%), esophageal atresia na may proximal tracheoesophageal fistula (1%) at esophageal atresia na may dalawang fistula (1%).

ICD-10 code

• Q39 0 Atresia ng lalamunan na walang fistula.
• Q39 1 Atresia ng lalamunan na may tracheoesophageal fistula.
• Q39.2. Congenital tracheal esophageal fistula na walang atresia.

Epidemiology

Epidemiology ng esophagus atresia

Ang dalas ay 1 bawat 3000-5000 newborns. Mga 100 variant ng depekto na ito ay kilala, ngunit mayroong tatlong pinakakaraniwang:

1. esophagus atresia at fistula sa pagitan ng distal bahagi ng esophagus at ng trachea (86-90%),
2. nakahiwalay na esophageal atresia nang walang fistula (4-8%),
3. tracheoesophageal fistula, "type H" (4%).

Sa 50-70% ng mga kaso ng esophageal atresia, mayroong magkakatulad na malformations:

• Mga depekto sa likas na puso (20-37%),
• Gastrointestinal defects (20-21%),
• depekto ng genitourinary system (10%)
• depekto ng musculoskeletal system (30%),
• mga depekto ng rehiyon ng craniofacial (4%).

Sa 5-7% ng mga kaso, ang atresia ng esophagus ay sinamahan ng chromosomal abnormalities (trisomy 18, 13, at 21). Ang isang kakaibang kumbinasyon ng mga abnormalidad sa pag-unlad sa esophageal atresia ay ipinahiwatig bilang "VATER" pagkatapos ng unang Latin na mga titik ng mga sumusunod na malformations (5-10%):

• spinal defects (V),
• malformations ng anus (A),
• tracheoophageal fistula (T),
• esophagus atresia (E),
• mga depekto ng radius (R).

30-40% ng mga bata na may esophageal atresia ay hindi ganap na termino o may intrauterine growth retardation.

Ang Atresia ng lalamunan ay isang napakabihirang patolohiya, na diagnosed sa 4% ng mga bata na may atresia ng esophagus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi esophagus atresia

Mga sanhi ng esophageal atresia

Ang Atresia ng esophagus ay nangyayari kapag may mismatch sa pagitan ng direksyon at rate ng paglago ng trachea at esophagus, pati na rin ang mga proseso ng vacuolization ng esophagus sa panahon mula ika-20 hanggang ika-40 araw ng intrauterine development.

[9], [10], [11]

Mga sintomas esophagus atresia

Mga sintomas ng esophageal atresia

Sa unang mga oras ng buhay, mayroong masaganang naglalabas ng mabula na laway mula sa bibig at ilong ng bata, minsan ay pagsusuka. Mga sintomas ng respiratory failure (igsi sa paghinga, rales sa baga, sayanosis) ay ang resulta ng lunggati ng uhog mula sa bibig dulo ng lalamunan sa lalagukan at paghahagis ng o ukol sa sikmura nilalaman sa daanan ng hangin sa pamamagitan ng mas mababang tracheoesophageal fistula. Sa ilang mga bata na may distal tracheoesophageal fistula, sinusunod ang tiyan distension dahil sa paglabas ng hangin sa tiyan, lalo na pagkatapos ng paggamit ng makina bentilasyon. Sa kawalan ng isang distal na tracheoophageal fistula sa isang bata, isang sunken tiyan ay nabanggit.

Ang mga senyales ng katangian ay regurgitation, ubo at cyanosis pagkatapos ng pagpapakain ng mga pagtatangka at aspiration pneumonia aspirasyon at pneumonitis aspiration pneumonia. Ang Atresia ng esophagus na may distal na fistula ay nagdudulot ng pagtaas sa tiyan, tulad ng kapag nagsisigaw, ang hangin ay pinupukaw mula sa trachea at sa pamamagitan ng fistula ay pumapasok sa mas mababang esophagus at tiyan. Kapag ang pagsisiyasat ng pagpapakain sa isang bata, ang lahat ng mga sintomas sa itaas ay nawawala.

[12], [13]

Diagnostics esophagus atresia

Diagnosis ng esophageal atresia

Ang diagnosis ay nagsasangkot sa kawalan ng kakayahan na i-hold ang isang nasogastric tube sa tiyan. Ang isang radiopaque catheter ay tumutukoy sa lokalisasyon ng atresia sa panahon ng radiography. Sa hindi makatawag pansin na mga kaso, ang isang maliit na halaga ng nalulusaw sa tubig na kaibahan ay maaaring kinakailangan upang matukoy ang anatomya ng isang depekto sa panahon ng fluoroscopy. Ang contrast materyal ay dapat na mabilis na lumikas, dahil ang pagpasok nito sa baga ay maaaring maging sanhi ng kemikal na pneumonitis. Ang pamamaraan na ito ay dapat gawin ng isang nakaranasang radiologist sa sentro kung saan ang bagong panganak ay pinamamahalaan.

Sa atresia ng esophagus, imposibleng ipakilala ang pagsisiyasat sa tiyan. Nakatagpo ang probe ng isang balakid sa layo na mga 10 cm mula sa kagat ng linya. Dahil sa napakahalagang kahalagahan ng maagang diyagnosis, ang sensing ng lalamunan ay dapat isagawa sa lahat ng mga sanggol na may mahinang paglabas mula sa bibig at mga sakit sa paghinga pagkatapos ng kapanganakan. Sa radiograph ng dibdib at lukab ng tiyan na may pagpapakilala ng radiopaque probe hanggang tumigil ito sa lalamunan, napansin ang isang walang taros na pagtatapos sa itaas na segment. Ang pagkakita ng akumulasyon ng hangin sa tiyan at bituka ay pathognomonic para sa tracheoesophageal fistula sa mas mababang esophagus. Ang kawalan ng hangin ay katangian ng vaginal atresia ng lalamunan. Ang pagkakaiba-iba ng lalamunan ay nagdaragdag ng dalas ng mga komplikasyon sa paghinga at pagkamatay.

Pag-diagnose ng prenatal

Ang diagnosis ng prenatal ay batay sa mga di-tuwirang mga palatandaan, tulad ng:

• ang mataas na daloy ng tubig na nauugnay sa isang pagbawas sa sirkulasyon ng amniotic fluid dahil sa kawalan ng kakayahan ng sanggol na lunok ang amniotic fluid,
• ang kawalan ng isang echographic imahe ng tiyan o ang maliit na sukat ng tiyan sa panahon ng dynamic na ultratunog pagmamasid.

Ang sensitivity ng mga palatandaan na ito ay 40-50%. Sa II-III na trimester, posibleng maisalarawan ang pana-panahong pagpuno at pag-alis ng bulag na proximal na dulo ng lalamunan na may katumpakan ng 11-40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Paggamot esophagus atresia

Paggamot ng esophageal atresia

Preoperative na paghahanda

Kung ang isang esophageal atresia ay napansin, ito ay kagyat na ilipat ang bata mula sa maternity hospital sa kirurhiko sa ospital.

Upang mabawasan ang aspirasyon syndrome, kinakailangan upang bigyan ang bata ng mataas na posisyon (30-40 °), magpasok ng isang catheter na naka-attach sa sistema ng patuloy na paghahangad sa proximal na dulo ng esophagus, o dalhin ang madalas na paghahangad ng uhog mula sa oropharynx.

Kinakailangan na kanselahin ang pagpapakain at simulan ang infusion therapy, magreseta ng malawak na spectrum antibiotics, hemostatic drugs. Ang paglanghap ng humidified oxygen ay tumutulong upang maalis ang hypoxia. Sa isang pagtaas sa kabiguan ng paghinga, ang pagtula ng tracheal ay ginaganap at ang makina na bentilasyon ay nagsimula. Sa tradisyonal na makina bentilasyon sa isang bata na may distal tracheoesophageal fistula, ang isang makabuluhang discharge ng hangin sa pamamagitan ng fistula sa tiyan ay posible, na humahantong sa over-inflation ng tiyan at bituka loop. Ang pinalaki ng mga organo ng tiyan ay naglilimita sa iskursiyon ng dayapragm, bunga ng pag-unlad ng paghinga sa paghinga, posibleng pagbubutas ng tiyan at pag-aresto sa puso. Sa mga kasong ito, dapat mong subukan na baguhin ang posisyon ng endotracheal tube upang iikot o palalimin upang mabawasan ang paglabas ng hangin sa pamamagitan ng fistula. Kung ang bentilasyon ay hindi posible dahil sa isang makabuluhang paglabas ng hangin sa pamamagitan ng fistula, isang AChO IVL o solong ventilation sa baga ay ipinahiwatig. Sa pamamagitan ng isang makabuluhang air discharge, ang isyu ng emergency surgery ng gastrostomy at / o ligation ng tracheoesophageal fistula ay dapat malutas.

Kung ang timbang ng katawan ng bata ay higit sa 2 kg, at walang mga paglabag sa mga mahahalagang sistema ng katawan, ang operasyon ay nagsisimula kaagad pagkatapos na maganap ang kinakailangang pananaliksik. Kung ang timbang ng katawan ng bata ay mas mababa sa 2 kg, o may mga kaguluhan ng homeostasis at iba pang mga malformations, ang tagal ng preoperative paghahanda ay nadagdagan at pagwawasto ng mga natukoy na mga paglabag ay natupad.

Kasabay nito, nagsasagawa sila ng mga gawaing diagnostic na naglalayong tukuyin ang magkakatulad na malformations at disorder ng mga mahahalagang bahagi ng katawan:

• pagpapasiya ng pangkat ng dugo at Rh factor
• Kahulugan ng CBS
• pagsusuri ng klinikal na dugo
• urinalysis,
• pagsubok ng dugo ng biochemical,
• pagtatasa ng coagulogram
• EcoG,
• EKG,
• Ultrasound ng mga panloob na organo
• neurosonography.

Ang pag-access sa venous ay isinagawa ng catheterization ng central vein, habang mas mainam na i-hold ang catheter sa superior vena cava mula sa ulnar o axillary vein. Ito ay hindi inirerekomenda na magsagawa ng pagbutas at catheterization ng tamang karapatan subclavian at panloob na jugular veins dahil sa mataas na panganib ng hematoma pagbuo sa lugar ng operasyon.

Ang preoperative na paggamot ng esophageal atresia ay naglalayong tiyakin na ang bata ay nasa pinakamainam na kondisyon bago ang operasyon, pati na rin ang pag-iwas sa aspiration pneumonia, na nagiging mas mapanganib ang operasyon. Iwasan ang pagpapakain sa bibig. Ang patuloy na pagsipsip sa pamamagitan ng double lumen catheter sa itaas na esophagus ay pumipigil sa pagnanais ng lunok na laway. bata ay dapat na nasa isang mahigpit na posisyon na ang ulo ay nakataas 30-40 ° at ang kanang bahagi ng katawan ay binabaan upang pangasiwaan ang pag-alis ng tiyan at mabawasan ang panganib ng paghahangad ng mga acidic na nilalaman ng tiyan sa pamamagitan ng fistula. Kung ang radical surgery ay kinakailangan upang ipagpaliban dahil sa malalim na prematurity, aspirasyon pneumonia, o iba pang mga congenital malformations, isang gastrostoma ay dapat na nabuo para sa decompression ng tiyan. Ang pagsipsip ng mga nilalaman ng o ukol sa sikmura sa pamamagitan ng gastrostomy tube ay binabawasan ang panganib na pumapasok ito sa puno ng tracheobronchial sa pamamagitan ng fistula.

[23], [24], [25], [26], [27],

Kirurhiko paggamot ng esophageal atresia

Ang operasyon para sa esophageal atresia ay tumutukoy sa kagyat na operasyon ng kirurhiko.

Sa higit sa 90% ng mga kaso na may esophageal atresia, ang isang fistula ay nakahiwalay at ligat sa isang overlay ng esophagoesophagoanastomosis. Sa panahon ng operasyon, ang isang nasogastric tube ay dumaan sa pamamagitan ng anastomosis, na dapat maingat na naayos. Sa mediastinum umalis ng paagusan na naka-attach sa passive aspiration system.

Sa kaso ng isang lumpless form dahil sa isang malaking diastasis sa pagitan ng mga atreated dulo ng esophagus, ito ay madalas na ipinataw sa gastrostomy at esophagostomy. Sa atresia ng lalamunan, ang thoracoscopic surgery ay posible.

Kapag ang kalagayan ng bata ay nagpapatatag, ang isang extrapleural surgical correction ng esophageal atresia at pagsasara ng tracheoesophageal fistula ay maaaring isagawa. Kung minsan ang atresia ng lalamunan ay nangangailangan ng esophagoplasty na gagawin sa isang bahagi ng colon.

[28], [29]

Pagkakasunod-sunod na panahon

Ang mga taktika sa pangangasiwa ay nakasalalay sa kalubhaan ng mga karamdaman sa baga, magkakatulad na mga anomalya, at antas ng prematurity.

Ang pagpapaliban agad pagkatapos ng pagtitistis ay posible sa mga full-term na sanggol na walang kasabay na pag-unlad na anomalya at malubhang pinsala sa baga.

Kapag may panganib ng kabiguan ng respiratoryo pagkatapos ng operasyon, ang bata ay bibigyan ng isang makina bentilasyon. Ang suporta sa bentilasyon ay tumigil sa sandaling ang bata ay makakapag-iisa na magbigay ng gas exchange at respiration.

Ang Tracheomalacia ay isang karaniwang anomalya sa tracheoesophageal fistula. Maaari itong maging sanhi ng sianosis at apnea pagkatapos ng pagpapalaki ng bata. Sa ganitong mga kaso, ang tracheostomy o tracheopexy ay ipinahiwatig.

Sa susunod na 3-7 araw pagkatapos ng operasyon, ang leeg ay hindi dapat maging karapat-dapat, dahil ito ay haharap sa esophageal anastomosis at maaaring magkaroon ng kabiguan ng mga tahi.

Sa panahon ng paghahangad ng mucus mula sa trachea, ang catheter ay mahigpit na ipinasok sa lalim ng endotracheal tube, upang maiwasan ang recanalization ng fistula. Kinakailangan na patuloy na isakatuparan ang pagtanggal ng mga nilalaman ng nasopharyngeal nang hindi ipinapasok ang isang catheter sa esophagus na lampas sa anastomosis.

Ang pagpapatapon ng tubig, na naiwan sa mediastinum, ay aalisin sa ika-5-7 na araw, kung sa oras na ito ay walang patula. Sa ilang mga kaso, bago maalis ang kanal, isang pagsusuri ng x-ray ng lalamunan na may kaibahan sa tubig ay ginagampanan.

Ang anesthesia pagkatapos ng operasyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagbubuhos ng opioid analgesics [fentanyl sa isang dosis ng 2-5 μg / kgkh), trimeperidine sa dosis ng 0.05-0.2 mg / kgkh (kasama ang metamizole sodium (sa dosis ng 10 mg / kg) o paracetamol (10 mg / kg) sa loob ng 3-5 araw, pagkatapos ay ilipat ang mga ito sa bolus na pangangasiwa ng mga gamot na ito ayon sa mga indikasyon.

Ang infusion therapy sa postoperative period ay natupad sa rate ng physiological pangangailangan. Sa unang araw pagkatapos ng operasyon, 5-10% glucose solution ang ginagamit, kung saan ang mga electrolytes ay idinagdag. Pagkatapos ng 12-24 araw matapos ang operasyon sa walang komplikadong postoperative period, nagsisimula ang parenteral feeding.

Ang antibiotic therapy sa postoperative period ay natupad, na nakatuon sa pagsubaybay sa katayuan ng microecological ng bata, ngunit sa mga darating na araw matapos ang operasyon, ang metronidazole IV ay ipinapakita sa isang dosis na 15 mg / (kg-araw).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Pagpapakain sa isang bata na may esophageal atresia

Kung ang isang gastrostomy ay ipinapataw at ang pagpapakain ng catheter ay inilagay sa duodenum, ang pagpapakain ay maaaring magsimula ng 24 na oras pagkatapos ng operasyon.

Kapag nagpapataw ng direktang esophagoesophagous anastomosis, ang nutrisyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng isang nasogastric tube simula sa 5-7th postoperative day.

Ang pangunang lunas ay posible lamang ng 7-10 araw pagkatapos ng operasyon.

Kapag enteral nutrisyon esophageal atresia magsimula sa antireflux mixtures (Frisovom, Nutrizone antireflyuks, Humana AP) sa kumbinasyon na may isang prokinetic (domperidone sa isang dosis ng 0.5 ML / kg), pati na kapangitan na ito pagkatapos ng operasyon karaniwang nangyayari gastroesophageal kati.

[39], [40], [41], [42], [43]

Mga komplikasyon ng esophageal atresia

Ang pinaka-madalas na matinding komplikasyon ay ang kabiguan ng anastomosis at ang pagbuo ng mga mahigpit. Matapos ang matagumpay na pag-aayos ng kirurhiko, ang mga paghihirap sa pagpapakain ay madalas na nakatagpo dahil sa kapansanan sa pagkahilo ng distal esophagus, na nagpapahiwatig sa pagpapaunlad ng gastroesophageal reflux (GER). Kung ang paggamot ng gamot para sa GER ay hindi epektibo, maaaring kailanganin ang Nissen fundoplication.

Mga komplikasyon sa agarang postoperative period:

• pulmonya,
• kabiguan ng anastomosis,
• mediastenit,
• laryngotraemalization,
• Gastroesophageal reflux,
• anemia.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Pagtataya

Prediction ng Esophageal Atresia

Ang kaligtasan ng buhay na nakahiwalay na atresia ng lalamunan ay 90-100%, na may malubhang pinagsamang mga anomalya - 30-50%. Sa uncomplicated forms ng esophageal atresia, ang prognosis ay kanais-nais. Sa mga darating na taon pagkatapos ng operasyon, ang dysphagia at mga karamdaman sa pagkain na nauugnay sa gastroesophageal reflux o ang pag-unlad ng esophageal stenosis ay maaaring mangyari. Nadagdagang panganib ng mga impeksyon sa paghinga, pneumonia, hika dahil sa mga microaspiration ng mga gastric content sa trachea.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]