Pangunahing biliary cirrhosis ng atay

Ng apdo sirosis - isang espesyal na anyo cirrhosis bubuo dahil sa ang mahabang sugat ng apdo lagay at cholestasis. Pangunahing ng apdo sirosis - autoimmune sakit sa atay ay nagsisimula bilang talamak nonsuppurative mapanirang cholangitis, pang-tuluy-tuloy na walang malubhang sintomas, na humahantong sa ang pagbuo ng matagal na cholestasis at lamang sa mamaya yugto ng pagbuo ng sirosis.

Ang sakit ay unang inilarawan sa pamamagitan ng Addison at Gall sa 1851, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng Hano. Dahil sa mataas na antas ng kolesterol sa suwero at pagkakaroon ng xanthomas sa balat, ang sakit ay naging kilala bilang xanthomatous biliary cirrhosis. Ang terminong "pangunahing biliary cirrhosis" ay iminungkahi ng Ahrens et al. Ang terminong ito ay hindi ganap na tumpak, dahil sa maagang yugto ng sakit, ang mga site ng pagbabagong-buhay ay hindi nakita at wala pang cirrhosis. Mas tama ang pangalan na "talamak na di-venous destructive cholangitis", subalit hindi nito pinalitan ang karaniwang tinatanggap na terminong "pangunahing biliary cirrhosis".

[1], [2], [3]

Epidemiology

Ang pangunahing biliary cirrhosis (PBC) ay ang pinaka-madalas na talamak na cholestatic liver disease sa mga matatanda. Mahigit sa 90% ng mga kaso ang nangyari sa mga kababaihan na may edad na 35-70 taon. Ang pagkalat ng sakit ay 23-25 pasyente kada 1 milyong matatanda. Mayroong isang masamang grupo sa mga pamilya.

Ang pangunahing biliary cirrosis ay matatagpuan sa buong mundo. Ang morbidity sa iba't ibang bansa at sa iba't ibang lugar ng isang bansa ay magkakaiba-iba. Ang pagtaas ng sakit ay nauugnay sa pagtaas ng kamalayan ng mga doktor, pinabuting diagnosis, sa partikular, na posibleng mag-set up ng isang tugon sa serum AMA, at pagtukoy ng mga pasyente sa mga unang yugto ng sakit, na nagaganap sa mga simpleng sintomas. Ang sakit ay maaaring maging isang kalikasan ng pamilya; Ang pangunahing biliary cirrhosis ay inilarawan sa mga babae, kambal, ina at anak na babae. Sa New York, ang saklaw ng pangunahing biliary cirrhosis sa mga pamilya ay 1.33%, at sa London - 5.5%. Kadalasan, ang sakit ay naililipat mula sa mga ina hanggang sa mga anak na babae, at sa ikalawang henerasyon ay lumalaki ito sa isang mas bata na edad. Ang pag-ikot ng AMA ay nangyayari sa mga kamag-anak ng mga pasyente nang mas madalas kaysa sa populasyon.

Sa isang pag-aaral sa Sheffield, England, ang pangunahing biliary cirrhosis ay nauugnay sa isang partikular na mapagkukunan ng supply ng tubig. Gayunpaman, ang mga espesyal na kadahilanan na nauugnay sa pinagmulan na ito, ay hindi makilala. Sa isang pag-aaral na isinagawa sa Ontario, Canada, wala nang lahi o heograpikal na predisposisyon. Upang linawin ang papel na ginagampanan ng mga salik na ito, ang mga karagdagang epidemiological na pag-aaral ay kinakailangan.

May ugnayan sa pagitan ng mga insidente ng pangunahing biliary cirrhosis at histocompatibility antigens. Kabilang sa puting populasyon ng Estados Unidos, na naghihirap mula sa pangunahing biliary cirrhosis, madalas na natagpuan ang HLA-DRw8 antigen.

Ang C4A-QO antigen at HLA class III allele ay napansin sa maraming mga sakit sa autoimmune. Kapag ang genetic na pag-type ng C4A-QO allele natuklasang mas madalas kaysa sa malusog na mga indibidwal, at isang napakalaking bahagi ng mga pasyente na may pangunahing ng apdo sirosis at nagkaroon DRw8, at alleles ng C4A-QO. Sa ina at dalawang magkakapatid, na dumaranas ng pangunahing biliary cirrhosis, ang haplotype ng mga antigens sa histocompatibility ay napatunayang pareho. Ang mga antigen HLA class III ay nabibilang sa sistema ng komplemento. Posible itong ipaliwanag ang bahagyang kakulangan ng bahagi ng C4A sa mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis. Sa karagdagan, kinilala ng mga Germans ang kaugnayan ng pangunahing biliary cirrhosis sa genotype DRB1 * 0301 HLA, at sa Hapon - na may DRB1 * 0803 HLA.

Ang lahat ng mga obserbasyon ay mahirap magkaisa. Ipinakikita nito na sa pathogenesis ng pangunahing biliary cirrhosis isang mahalagang papel ay nilalaro ng immunogenetic na background, na tumutukoy sa namamana na predisposisyon. Imposibleng ibukod ang kahalagahan ng mga kadahilanang pangkapaligiran, lalo na ang mga impeksiyon; ang mga kadahilanang ito ay nakakaapekto sa mga pangunahing may sakit sa sakit.

[4], [5], [6], [7], [8]

Mga sanhi pangunahing biliary cirrhosis

Ang sanhi nito ay hindi alam, ngunit may hinala ng isang mekanismo ng autoimmune, dahil ang antibodies sa antigens na matatagpuan sa panloob na mitochondrial membranes ay nakita sa higit sa 95% ng mga kaso. Ang mga antimitochondrial antibodies ay hindi cytotoxic at hindi kasangkot sa pagkawasak ng ducts ng bile.

CD4 nCD8 T-lymphocytes ay tipikal na mediators ng pamamaga sa layer ng epithelium ng maliit na ducts ng bile. Mayroong paglaganap ng mga ducts ng bile. Ang mga bituka acids ay nagpapanatili at nagiging sanhi ng pamamaga ng atay parenchyma, na humahantong sa pagpapaunlad ng fibrosis sa mga periportal area. Sa huli, ang pamamaga ay bumababa, at ang fibrosis sa atay ay umuunlad sa cirrhosis.

Ang mga sanhi ng pangunahing biliary cirrhosis ay hindi kilala. Ang mga kadahilanan ng genetic ay maaaring maglaro ng isang papel, tulad ng napatunayan ng mga kaso ng pamilya ng sakit, bagaman ang kanilang dalas ay mababa (1-7%).

Ang pangunahing biliary cirrhosis ay isang halimbawa ng kapansanan sa immunoregulation, kung saan ang pagpapaubaya sa mga tisyu na nagdadala ng malaking bilang ng mga antigens sa histocompatibility ay nawala. Paano at bakit ang mga karamdaman na ito ay nangyari sa mga ducts ng bile at kung ano ang likas na katangian ng mga "autoantigens" na ito ay hindi kilala. Ang panimulang mga kadahilanan ng reaksyon ng immunopathological ay maaaring magsilbing viral, bacterial, ilang iba pang mga neoantigens, marahil ay isang paglabag lamang sa immunoregulation.

Sa maraming kadahilanan, pangunahing ng apdo sirosis sakit ay kahawig ng "pangunguwalta kumpara host" sinusunod, halimbawa, pagkatapos ng isang buto utak transplant, kapag ang immune system ay sensitized sa mga banyagang protina HLA sistema. Sa mga sakit na ito, ang mga katulad na pagbabago sa istruktura ay lumilikha sa mga ducts ng apdo. Naapektuhan ng iba pang mga ducts, ang epithelium nito ay naglalaman ng mga malalaking halaga ng mga antigong Class II HLA, halimbawa, ang mga ducts ng lacrimal glands at pancreas. Ang sakit ay maaaring magpatuloy ayon sa uri ng dry syndrome.

Sa mga pasyente na may pangunahing bileary cirrhosis, madalas na matatagpuan ang HLADR3, DR4, DR2.

[9], [10], [11], [12]

Mga kadahilanan ng peligro

Pangunahing ng apdo sirosis ay nauugnay sa iba pang mga autoimmune sakit tulad ng rheumatoid sakit sa buto, Sjogren syndrome, CREST-syndrome, autoimmune thyroiditis, at bato pantubo acidosis, kung saan pinag-isipan din autoimmune mekanismo unlad.

[13], [14], [15]

Pathogenesis

Ang pangunahing pathogenetic mga kadahilanan ng pangunahing biliary cirrhosis:

1. Pag-unlad ng mga reaksyon ng autoimmune na itinuro laban sa mga ducts ng apdo.

Ang batayan ng pangunahing ng apdo sirosis kasinungalingan aseptiko mapanirang cholangitis at autoimmune cholangioles na nauugnay sa pagbuo ng autoantibodies sa intrahepatic apdo landas (septal at interlobular apdo ducts). Ang target na antigens ng immune pagsalakay ay nakausli pangunahing histocompatibility complex (HLA) apdo ducts. Sa membranes apdo epithelium naiimpluwensyahan ng labis na produksyon ng interferon-y sa pamamagitan ng T-lymphocytes at natural killer cells ay ipinahayag HLA ko antigens at Class II. Bilang isang resulta, apdo maliit na tubo cell maging napapailalim sa impluwensiya ng cytotoxic T lymphocytes at antibodies. Ang pangunahing antibodies pagkakaroon nangungunang pathogenic kahalagahan ay antibodies laban sa mga panloob na lamad ng apdo - antimitochondrial antibody. Sa kasalukuyan kilala antibodies sa mga antigens ng panloob 9 at panlabas na mitochondrial lamad. Antibodies sa antigen panloob na mitochondrial lamad M ₂ napansin sa halos lahat ng kaso ng pangunahing ng apdo sirosis at isaalang-alang ang mga ito pathognomonic. Antimitohovdrialnye antibody (antigen mitochondria M ₄ ) napansin sa pangunahing ng apdo sirosis, autoimmune hepatitis pinagsama kasama, ang antigen mitochondria M ₈ - na may mabilis na umuunlad form ng pangunahing ng apdo sirosis, antigen M ₉ - sa unang bahagi ng yugto ng pangunahing ng apdo sirosis.

Ang antimitochondrial antibodies ay inuri bilang IgM. Nabuo ang mga immune complex na naglalaman ng hepatobili-arny at mitochondrial antigens, antimitochondrial antibodies at makadagdag sa C3-fraction. Ang mga immune complex na may malaking dami ay nagpapalipat-lipat sa dugo at idineposito sa ducts ng bile, na nagdudulot ng immune inflammation - autoimmune non-bacterial cholangitis at cholangiolitis. Stellate retikuloendoteliotsity (Kupffer cell), pangunahing ng apdo sirosis hindi magagawang upang maalis ang immune complexes, na lumilikha ang mga kondisyon para sa pang-matagalang pananatili ng immune pamamaga.

Ang Antimitochondrial antibodies (AMA) ay napansin sa dugo ng halos 100% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis. Ang mga ito ay hindi organ-o species-tiyak. Ang mga antigens laban sa kung saan ang mga antibodies ay nakadirekta ay matatagpuan sa panloob na lamad ng mitochondria. Para sa suwero ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis, ang antigenic component ng M2 ay tiyak. Na kinilala sa apat na antigenic polypeptide M2, ang lahat ng mga ito ay bahagi ng pyruvate dehydrogenase (PDH) complex ng mitochondrial enzymes. El-2-oksokislotodegidrogenazny complex na may isang molekular bigat ng 50 kD E2 - digidrolipoamidatsiltransferazy complex na may isang molekular bigat ng 74 kDa, E3-2-oksoglutaratny complex na may isang molekular bigat ng 50 kDa. Sa PDH ay pumasok at protina X (52 kDa), kung saan ang cross-reacts sa E2. Ang E2 at ang mga bahagi ng M2 complex ay maaaring makita ng enzyme immunoassay (ELISA). Pinapayagan ng pag-aaral na ito ang pag-diagnose ng pangunahing biliary cirrhosis sa 88% ng mga kaso. Ang pagtitiyak nito ay 96%. Sa kawalan ng antibodies sa M2 sa suwero, ang pagsusuri ng pangunahing biliary cirrhosis ay malamang na hindi. Ang pagsasagawa ng isang tiyak na sensitibong ELISA ay hindi laging posible; sa ganitong mga kaso ay kadalasang isinasagawa ng isang pag-aaral ng suwero antibodies sa mitochondria sa pamamagitan tuwiran immunofluorescence, ang paggamit ng substrate ang daga bato. Ito ay isang komplikadong pamamaraan, na sa mga laboratoryo na walang sapat na karanasan ay maaaring magbigay ng maling mga negatibong resulta.

May iba pang mga mitochondrial antigens at antibodies. Anti-M9 antibodies nakita sa unang bahagi ng yugto ng pangunahing ng apdo sirosis, maaari nilang matagpuan din sa malusog na kamag-anak ng mga pasyente at technicians nagtatrabaho sa ang suwero ng mga pasyente na may pangunahing ng apdo sirosis. Ang anti-M9 antibodies ay matatagpuan sa 10-15% ng mga malusog na tao. Sa pagkakaroon ng M2, M4 at M8 ay maaari ring makita; marahil, ang kanilang presensya ay nagpapahiwatig ng isang mas progresibong kurso ng sakit. Ang M3 ay nauugnay sa mga reaksyon sa mga gamot, MB - sa paggamit ng iproniazide, at M5 - na may systemic na sakit ng nag-uugnay na tissue.

Antinuclear antibodies (AHA) sa isang polypeptide na may isang molekular masa ng 200 kDa sanhi ng perinuclear paglabas sa 29% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis. Ang kanilang relasyon sa AMA sa pangunahing biliary cirrhosis ay hindi malinaw.

Kasama ng antimitochondrial antibodies, ang iba pang mga antibodies ay matatagpuan sa pangunahing biliary cirrhosis: antinuclear (sa 20-40% ng mga kaso); antibodies sa mga bahagi ng makinis na kalamnan (sa 10-50%); antibodies sa mga bahagi ng bile duct (sa 60%); rheumatoid factor; antithyroid, antilymphocytic, antiplatelet antibodies; antibodies sa ribonucleoprotein, sa acetylcholine receptor. Gayunpaman, ang mga antimitochondrial antibodies ay pinaka-karaniwang, sila ay natagpuan sa 80-100% ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis.

2. Ang pagpapahayag ng mga cell-cell na mga molecule adhesion sa epithelial cells ng biliary tubules.

Sa mga nagdaang taon, ang isang malaking pathogenetic na papel ng isang tiyak na klase ng mga cellular membrane proteins - ang intercellular adhesion molecules (MKAM) ay itinatag. Ang pagtatalaga at pagpapanatili ng T-cell cytotoxicity sa epithelium ng biliary tubules ay natapos sa pamamagitan ng adhesion ng lymphocytes upang i-target ang mga cell at immunocytes. Gayunpaman, ang pagdirikit ng mga lymphocytes ay natanto sa pamamagitan ng pakikipag-ugnayan ng leukocyte antigen at intercellular adhesive molecules MKAM-1 at MKAM-2.

Ang pagpapahayag ng MKAM-1 sa mga epithelial cells ng biliary tubules ay sinusunod lamang sa mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis at pangunahing sclerosing cholangitis.

Pitted-1 ay isang mahalagang tagapamagitan ng pagdirikit ng lymphocytes, samakatuwid, nadagdagan expression ng mga molecule sa mezhlobulyarnyhduktulah ginagawan siya ng mga pinsala mediated sa pamamagitan ng 1-cells.

3. Pag-unlad ng pagkaantala ng hypersensitivity.

Bilang tugon sa mitochondrial antigens apdo epithelium binuo maantala-uri hypersensitivity reaksyon na nagiging sanhi ng cytolysis intrahepatic apdo lagay epithelium (o antigen-antibody-cell-K). Ito ay pinadali ng pagpapahayag ng MKAM-1 sa mga epithelial cells ng biliary tubules.

4. Pagkagambala sa subpopulasyon ng T-lymphocytes.

Sa mga pasyente na may pangunahing ng apdo sirosis bubuo katutubo o nakuha kakulangan ng T-suppressor function ng lymphocytes at isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng T-lymphocyte helper cell na nag-aambag sa pag-unlad ng autoimmune reaksyon na may paggalang sa ang mga bahagi ng apdo tubules.

5. Pagkagambala ng metabolismo ng asido ng apdo.

Ang pinsala sa epithelium ng ducts ng apdo ay humahantong sa pagpasok ng mga acids ng bile sa mga puwang ng periductular, na tumutulong sa pagbuo ng mga nagpapasiklab na reaksyon, fibrosis, ang pagbuo ng atay cirrhosis.

[16], [17], [18]

Mga sintomas pangunahing biliary cirrhosis

Humigit-kumulang 30-50% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng sakit na walang clinical manifestations; Ang pangunahing biliary cirrhosis ng atay ay di-sinasadyang natuklasan ng mga pagbabago sa mga functional hepatic test, na may pagtaas sa alkaline phosphatase na karaniwang natutukoy. Mga palatandaan o sintomas ay maaaring lumitaw sa anumang yugto ng sakit at ang mga sintomas isama ang pagkapagod o cholestasis (at bilang isang resulta, malabsorption ng taba at bitamina kakulangan, osteoporosis), hepatocellular dysfunction o atay sirosis. Ang mga sintomas ay kadalasang lumilitaw. Ang pangangati ng balat, pagkapagod o parehong sintomas ay magkasama ang mga unang sintomas sa higit sa 50% ng mga pasyente at maaaring mawala ang hitsura ng iba pang mga sintomas para sa mga buwan o taon. Ang iba pang karaniwang mga palatandaan sa pag-unlad ng sakit ay kasama ang enlargement sa atay, densification, mild tenderness (25%); splenomegaly (15%); hyperpigmentation (25%); xanthelasma (10%) at jaundice (10%). Sa kalaunan, ang lahat ng mga sintomas at komplikasyon ng cirrhosis ay lumalaki. Gayundin, ang peripheral neuropathy at iba pang mga autoimmune disorder na nauugnay sa PBC ay maaaring bumuo.

Ang pangunahing biliary cirrhosis ng atay ay higit sa lahat ay apektado ng mga kababaihan, mas madalas sa edad na 35-50 taon. Ang mga lalaking nagdusa mula sa pangunahing biliary cirrhosis ay napaka-bihirang. Karamihan sa mga babae ay may sakit, mas madalas sa edad na 35-50 taon. Ang mga lalaking nagdusa mula sa pangunahing biliary cirrhosis ay napaka-bihirang.

Ang sakit ay nagsisimula bigla, kadalasang may pangangati, hindi sinamahan ng jaundice. Sa una, ang mga pasyente, bilang panuntunan, ay bumaling sa isang dermatologist. Ang jaundice ay maaaring absent, ngunit sa karamihan ng mga kaso ito develops sa loob ng 6 na buwan - 2 taon matapos ang hitsura ng pruritus. Halos isang-kapat ng mga kaso ng jaundice at pangangati ay lumitaw nang sabay-sabay. Ang pagbuo ng jaundice bago ang paglitaw ng pruritus ay napakabihirang; ang pagkakaroon ng jaundice nang walang pagduduwal ay uncharacteristic para sa anumang yugto ng sakit. Maaaring lumitaw ang itching sa panahon ng pagbubuntis at ituring na isang kolesterisong paninilaw ng huling trimestyo. Ang mga pasyente ay madalas na nag-aalala tungkol sa persistent pain sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan (17%). Sa paglipas ng panahon, maaari silang mawala. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan ang pagsusuri ng endoscopic sa itaas na mga seksyon ng gastrointestinal tract. Kadalasan may nadagdagang pagkapagod.

Ang unang yugto ng pangunahing biliary cirrhosis

1. Ang pangangati ng balat ay ang pinaka-katangian sintomas ng unang panahon ng pangunahing biliary cirrhosis. Sa simula, ang pangangati ay maaaring pabagu-bago, pagkatapos ay permanenteng, masakit, mas masahol pa sa gabi at pagkatapos ng isang mainit na paliguan.

Kadalasan, ang pangangati ay sinamahan ng paninilaw ng balat, ngunit sa ilang mga pasyente nauuna ang paninilaw ng balat, na maaaring lumitaw lamang ng ilang buwan o kahit na taon mamaya. Ang pangangati ng balat ay sinamahan ng scratching, at madalas din sa pamamagitan ng impeksiyon ng balat. Ang pagyurak ay masama sa mga maysakit na maaaring tila hindi matatakot, ang mga pasyente ay nagsisimula pa sa pagtulog. Ang hikaw ay sanhi ng akumulasyon ng mga acids ng apdo sa dugo at pangangati ng mga skin nerve endings. Ipinapalagay din na ang atay ay gumagawa ng mga tiyak na sangkap - mga pruritigens na nagdudulot ng pangangati ng balat. May skin lichenization (pampalapot, magaspang, nagbibigay-diin sa pattern nito).

2. Ang madilim na brown na pigmentation ng balat ay sinusunod sa 55-60% ng mga pasyente sa unang yugto ng sakit. Ito ay sanhi ng pagtitiwalag ng melanin, lumilitaw muna sa lugar ng scapula, pagkatapos ay sa lugar ng extensor ibabaw ng mga joints at sa mga natitirang bahagi ng katawan.
3. Mabagal na pagtaas ng jaundice ng uri ng cholestatic - sa maagang panahon ng pangunahing biliary cirrhosis ay nangyayari sa humigit-kumulang 50% ng mga pasyente. Ang mabilis na pagtaas ng jaundice sa maagang panahon ng sakit ay itinuturing na isang prognostically unfavorable sign, na nagpapahiwatig ng isang mataas na aktibidad at mabilis na paglala ng sakit.
4. Xanthelases - naobserbahan sa 20-35% ng mga pasyente. Kinakatawan nila ang pagbuo ng isang dilaw sa ibabaw ng balat ng malambot na pagkakapare-pareho, dahil sa pag-aalis ng kolesterol. Ang Xanthelases ay matatagpuan sa itaas sa itaas na takipmata, ngunit maaari ding matagpuan sa mga palma, dibdib, likod, ibabaw ng extensor ng mga elbow, mga kasukasuan ng tuhod, puwit.
5. Ang extrahepatic manifestations - "hepatic palms", "vascular sprouts" sa unang panahon ng pangunahing biliary cirrhosis ay napakabihirang (lamang sa mga indibidwal na pasyente).
6. Hepatomegaly - isang katangian ng pag-sign ng pangunahing biliary cirrhosis, ay napansin sa karamihan ng mga pasyente. Ang atay ay lumalabas mula sa gilid ng arkang pangkola para sa 2-3 cm, ito ay siksik, ang gilid nito ay makinis, itinuturo.
7. Splenomegaly - ay natagpuan sa 50-60% ng mga pasyente, ang antas ng splenomegaly ay maliit, walang mga palatandaan ng hypersplenism.
8. Nonspecific sintomas - sa isang paunang yugto ng pangunahing ng apdo sirosis ay maaaring mangyari puson sa kanang hypochondrium, joints, sakit sa laman, dyspeptic sintomas (kawalan ng ganang kumain, pagduduwal, kapaitan sa bibig), posibleng fever.

Ang natapos na yugto ng pangunahing biliary cirrhosis

1. Mga pangkalahatang sintomas (mga di-tiyak na pagpapakita). Sa pinalawak na yugto ng pangunahing biliary cirrhosis na hindi nonspecific na sintomas ng sakit ay binibigkas. Ang mga pasyente ay nabalisa ng isang maliwanag na pangkalahatang kahinaan, lagnat sa mga subfebrile figure (minsan sa febrile), makabuluhang pagbaba ng timbang, at kawalan ng ganang kumain.
2. Balat sa balat, mga pagbabago sa balat at mga appendage nito. Sa yugtong ito, nagpapatuloy ang masakit na pangangati. Pigmented balat thickens, coarsens, lalo na ang mga Palms at soles, sa mga advanced na yugto ay lilitaw siksik balat edema (kahawig ng scleroderma, karagdagang enhances ang pagkakapareho ng pigmentation). May mga bakas ng maraming mga scratching na maaaring maging impeksyon. Ang foci ng depigmentation ay madalas na sinusunod (tulad ng vitiligo), papular, vesicular pantal, pagkatapos ng pagbubukas ng mga vesicle may crusts. Posibleng mag-pigment ang mga kuko at palaputin ang mga ito sa anyo ng mga watchglasses, ang terminal ng mga daliri ng mga daliri ng mga kamay na pinapalabas sa anyo ng mga drumsticks. Sa mga bihirang kaso, nadagdagan ang paglago ng buhok sa mukha at paa. Katangian ng xanthelasm. Katangian ng hitsura ng "hepatic palms" at "vascular asterisks".
3. Pagpapalaki ng atay at pali. Sa pinalawak na yugto ng pangunahing biliary cirrhosis, ang atay ay tumataas nang husto, nagiging siksik, pinalalabas ng gilid nito. Ang laki ng spleen ay malaki ang pagtaas, sa ilang mga pasyente ang hypersplenism syndrome (pancytopenia).
4. Syndrome ng portal hypertension. Sa mga advanced na yugto pangunahing ng apdo sirosis syndrome nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng portal Alta-presyon, sa partikular, natukoy varices ng lalamunan at tiyan dumudugo ang posible. Gayunpaman, ang mga ascites sa yugtong ito ay madalang, mas karaniwang para sa pangwakas (terminal) yugto ng sakit.
5. Malabsorption syndrome taba-matutunaw na bitamina. Ang paglabag sa pagtatago at tae ng apdo na humahantong sa villus pagkasayang ng maliit na bituka at ang syndrome ng malabsorption ng taba malulusaw bitamina D, A, K bitamina D kakulangan manifests ang mga sumusunod na sintomas:

• bubuo osteoporosis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa joints ("biliary rayuma"), buto, buto-buto, vertebrae; pathological fractures; kyphosis; tiktik ng mga lugar ng bihirangfaction ng buto tissue sa radiographs ng mga buto (buto-buto, scapula, pelvis, cervical rib, atbp).
• ang matigas na plato ng mga ngipin ay bumagsak, ang mga ngipin ay lumubog at nahulog.

Ang pagbabawas ng pagsipsip ng bitamina A ay tumutulong sa trophic skin disorders, nadagdagan ang pagkatuyo, at visual impairment.

Ang paglabag sa pagsipsip ng bitamina K ay tumutulong sa pag-unlad ng hemorrhagic syndrome, na pinalala rin ng isang paglabag sa pagbubuo sa atay ng prothrombin at iba pang mga procoagulant.

6. Mga manifestation ng system. Para sa pinalawak na yugto ng pangunahing biliary cirrhosis, ang mga sistematikong sugat ng iba't ibang mga bahagi ng laman ay natural din:

• Ang Sjogren's syndrome ay inihayag sa 70-100% ng mga pasyente na may ipinahayag na cholestasis. Ang mga manifestations ng Sjogren's syndrome ay maaaring banayad at hindi nakilala, lalo na dahil ang subjective symptomatology ng sakit ay pinangungunahan ng matinding pangangati.
• Endocrine disorder manifest paglabag sa ovarian function sa mga kababaihan (amenorrhea, dysmenorrhea), testicular Dysfunction sa mga lalaki (nabawasan libido sexualis, sekswal na kahinaan, pagbabawas ng pangalawang sekswal na katangian, testicular pagkasayang, pagbawas sa laki ng ari ng lalaki); pagbuo ng hypofunction ng adrenal cortex; ang hypothalamus; kakulangan ng incremental function ng pancreas sa anyo ng kapansanan sa glucose tolerance o manifest diabetes mellitus;
• pinsala sa baga sa anyo ng mga nagkakalat ng fibrosis (baga pattern pagpapapangit tyazhistye, looped, cellular shade sa radiographs baga) at fibrosing alveolitis.
• Ang pinsala sa bato ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapaunlad ng glomerulonephritis, tubulointerstitial nephritis;
• ang kaguluhan ng pag-andar ng sistema ng pagtunaw ay ipinahahayag sa pamamagitan ng talamak na kabag, duodenitis, duodenesis, hypotonia ng maliit na bituka. Kadalasan ay bumubuo ng talamak na pancreatitis na may pagbawas sa function na secretory ng pancreas at steatorrhea;
• isang pagtaas sa paligid lymph nodes.

Systemic manifestations ng pangunahing ng apdo sirosis dulot ng krus immune reaksyon na bumuo ng angkop na kasaklawan tissue antigens intrahepatic apdo ducts, mga glandula ng laway, bato at iba pang mga laman-loob, at endocrine glands, pati na rin dahil sa pagkakaroon ng iba't-ibang bahagi ng katawan vasculitis.

7. Mga magkakatulad na sakit.

Ang isang kumbinasyon ng mga pangunahing biliary cirrhosis na may halos lahat ng mga kilalang autoimmune sakit ay inilarawan. Lalo na kadalasan ito ay sinamahan ng mga sistematiko sakit ng nag-uugnay tissue, lalo na sa rheumatoid sakit sa buto, dermatomyositis, halo-halong nag-uugnay tissue sakit at systemic lupus erythematosus.

Sa 4% ng mga kaso, ang pangunahing biliary cirrhosis ay sinamahan ng scleroderma, maaari ring isama sa CREST-syndrome. Ang scleroderma ay karaniwang limitado sa sclerodactyly, ang mukha, forearms, at tibia ay maaaring kasangkot. May keratoconjunctivitis. Ang mga antibodies na may isang molecular mass na 20-52 kD ay kadalasang natukoy sa mga pasyente. Ang katigasan sa bibig at mata ay napansin sa halos 75% ng mga pasyente; sa ilang mga kaso, sa kumbinasyon ng sakit sa buto, ang mga manifestations na ito ay bumubuo ng kumpletong Sjogren's syndrome.

Kabilang sa iba pang mga kasama sa balat ng sugat ang immunocomplex capillary at red lichen planus. Ang autoimmune thyroiditis ay bubuo sa halos 20% ng mga kaso. Inilalarawan ang pag-unlad ng nagkakalat na nakakalason na goiter.

Posibleng pagkasayang ng sililya ng jejunum, nakapagpapaalaala sa sakit na celiac. Ang isa pang bihirang sakit na pinagsama ay maaaring ulcerative colitis.

Ang posibilidad ng pag-unlad sa pangunahing biliary cirrhosis ng autoimmune thrombocytopenia at ang paglitaw ng autoantibodies sa mga receptor ng insulin ay ipinapakita.

Ang mga komplikasyon mula sa mga bato ay kinabibilangan ng IgM-kaugnay na lamad na glomerulonephritis.

Bilang resulta ng pag-aalis ng tanso sa mga distal na tubal ng bato, maaaring bumuo ang bato na tubog acidosis. Ang iba pang mga manifestations ng pinsala sa tubules ng bato ay hypouricemia at hyperuricosuria. Sa 35% ng mga kaso, bacteriuria develops, na maaaring maging asymptomatic.

Ang isang kumbinasyon ng pangunahing biliary cirrhosis na may pinipili na kakulangan ng IgA ay inilarawan. Ipinakikita nito na ang IgA-dependent immune mechanism ay hindi nakikilahok sa pathogenesis ng sakit.

Ang panganib na magkaroon ng kanser sa suso sa mga pasyente na may pangunahing bileary cirrhosis ay 4.4 beses na mas mataas kaysa sa populasyon.

Ang isang kumbinasyon ng mga pangunahing biliary cirrhosis na may transverse myelitis, na bumubuo bilang resulta ng angiitis at necrotizing myelopathy, ay nakilala. Kadalasan may pagbabago sa mga daliri sa anyo ng mga tympanic stick, maaaring bumuo ng hypertrophic osteoarthropathy.

Bilang isang resulta ng isang pagbawas sa pag-agos ng apdo, at posibleng pinsala sa immune sa pancreatic duct, ang pancreatic insufficiency develops.

Ang mga bato ng ducts ng bile, kadalasan ng uri ng pigment, na may ERCPH ay sinusunod sa 39% ng mga kaso. Minsan ay sinamahan sila ng clinical manifestations, ngunit bihirang lumipat sa karaniwang tubo ng bile.

Ang mga kaguluhan sa pagpapalit ng gas sa mga baga, tila, ay nauugnay sa mga nodule at interstitial fibrosis na inihayag sa panahon ng pagsusuri sa X-ray. Sa mga biopsy ng baga, natuklasan ang sugat ng interstitial tissue sa baga. Bilang karagdagan, ang pagbuo sa interstitium ng light giant cell granules ay inilarawan. Ang mga pasyenteng ito ay kadalasang nagkakaroon ng Sjogren's syndrome sa pagbuo ng Ro-antibodies.

Ang CREST-syndrome ay sinamahan ng interstitial pneumonitis at pulmonary vascular lesions.

Sa computed tomography, 81% ng mga pasyente sa gastrohepatic ligament at sa portal ng atay palabas pinalaki (lymphatic) node. Mayroon ding pagtaas sa pericardium at mesenteric node.

Sa mga lalaki, ang pangunahing biliary cirrhosis ay maaaring isama sa lymphogranulomatosis, colon cancer, bronchi, at prosteyt glandula.

Terminal yugto ng pangunahing biliary cirrhosis

Clinical manifestations sa terminal stage (stage decompensated atay sakit at portal Alta-presyon) ang parehong bilang na sa hakbang II, ngunit magkano ang mas malinaw at steadily progressing. Higit pa rito, nailalarawan ipinahayag phenomena decompensated portal Alta-presyon (edema, ascites, dumudugo esophageal varices, tiyan, hemorrhoidal veins), pag-ubos ng mga pasyente mabigat na tuluy-tuloy malabsorption syndrome, sakit sa bato.

Sa yugto ng terminal, posible na mabawasan at kahit na mawala ang pangangati ng balat. Nagbubunga ang hepatic, hepaticenal insufficiency, lumilikha ng malubhang hepatic encephalopathy, na nagtatapos sa isang hepatic coma.

Ang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis ay ang hepatic coma, dumudugo mula sa mga ugat ng veins ng esophagus, tiyan.

Pasyente "Asymptomatic"

Laganap na automated biochemical pananaliksik ay humantong sa mas madalas na pag-detect ng mga kaso ng sakit sa asymptomatic yugto, kadalasan upang itaas ang antas ng alkaline phosphatase sa suwero. Atay byopsya isinagawa sa mga pasyente na may AMA titer 01:40 o mas mataas ay halos palaging detectable pagbabago, karaniwan ay isang nararapat na larawan ng pangunahing ng apdo sirosis, kahit na wala ng paksa upang maging nag-aalala at antas ng alkaline phosphatase sa suwero ng normal.

Pangunahing ng apdo sirosis ay maaaring diagnosed sa mga pasyente na sumasailalim sa pagsusuri tungkol sa mga sakit na maaaring pinagsama sa mga ito, halimbawa sa ibabaw ng systemic nag-uugnay sakit tissue o sakit ng tiroydeo, at din burdened na may isang pamilya kasaysayan.

Sa pagsusuri sa klinikal, ang mga palatandaan ng sakit ay maaaring wala. AMA ay palaging napansin. Ang antas ng alkaline phosphatase at bilirubin sa suwero ay maaaring maging normal o bahagyang nakataas. Ang antas ng kolesterol at transaminases ay maaaring hindi magbago.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Ang kurso ng pangunahing biliary cirrhosis

Ang pag-asa ng buhay ng mga pasyente na may walang kadalasang daloy ay karaniwang 10 taon. Sa clinical manifestations ng sakit at jaundice, ang buhay pag-asa ay tungkol sa 7 taon.

Dahil sa steatorrhea, maaaring gumaling ang pagtatae. Mabagal na nababawasan ang timbang ng katawan. Ang mga pasyente ay pinaka-nababahala tungkol sa pagkapagod, ngunit ang kanilang normal na pamumuhay, bilang isang patakaran, ay hindi lumabag. Ang sakit ay nalikom na walang lagnat; Ang sakit sa tiyan ay bihira, ngunit maaaring matagal.

Kadalasan ay sinusunod ang mga xanthoma sa balat, na kung minsan ay lilitaw nang husto, ngunit sa maraming kaso ang sakit ay nangyayari nang wala ang pagbuo ng xanthomas; sa terminong yugto ng sakit, maaaring mawawala ang mga xanthoma.

Ang balat sa mga daliri, bukung-bukong at mas mababang mga binti ay nagpapaputok at may mga coarsens. Ang Xanthomatosis ay maaaring maging sanhi ng paligid polyneuropathy, na manifested sa pamamagitan ng sakit sa mga daliri (lalo na kapag binubuksan ang mga pinto) at mga binti. Sa likod, ang lugar ng buo na balat sa anyo ng mga pakpak ng butterfly ay maaaring mapangalagaan, kung saan imposibleng maabot at kung saan walang mga bakas ng scratching.

Ang mga pagbabago sa buto ay bumuo ng isang komplikasyon ng talamak na cholestasis at lalo na binibigkas na may malaking jaundice. Sa malalayong yugto ng mga pasyente, ang sakit sa likod at kasama ang mga buto-buto ay nakakagambala, at kung minsan ay nabubuo ang mga pathological fracture.

Ang mga ulcers ay madalas na nabuo sa duodenum, na kumplikado sa pamamagitan ng pagdurugo.

Ang pagdurugo mula sa varicose veins ng lalamunan ay maaaring ang unang pagpapakita ng sakit, kahit na bago ang hitsura ng mga node. Sa yugtong ito, ang portal hypertension ay malamang na isang presynusoid. Higit sa 5.6 taon ng follow-up, 83 (31%) ng 265 mga pasyente na binuo varicose veins ng esophagus, 40 (48%) ay dumudugo.

Ang hepatocellular carcinoma (fcc) ay napakabihirang, dahil ang nodular cirrhosis ay nabubuo lamang sa mga yugto sa ibang pagkakataon.

Mga yugto

Pag-uuri ng Childe-Turcott-Pugh

Mga klinika 1 at mga parameter ng laboratoryo	1	2	3
Encephalopathy (degree)	Hindi	1-2	3-4
Ascites	Hindi	Hindi ipinahayag (itinuturing na diuretics)	Katamtaman, sa kabila ng diuretikong therapy
PV (pagtaas ng ilang segundo)	<4	4-6	> 6
MHO	<1.7	1.7-2.3	> 2,3
Albumin (g / dl)	> 3.5	2.8-3.5	<2.8
Bilirubin (mg / dL)	<2	2-3	> 3

^{1 Pag-} uuri ng mga rating: 5-6 puntos - klase A (mababang panganib); 7-9 puntos - klase B; 10-15 puntos - klase C (mataas na panganib).

• Stage 1: gulo ng pagtulog; bumaba sa konsentrasyon; depression, pagkabalisa o pagkamayamutin.
• Stage 2: antok; disorientation; bumaba sa panandaliang memorya; disinhibited behavior.
• Stage 3: Pagpapalit; pagkalito ng kamalayan; amnesia; galit; paranoya o iba pang abnormal na pag-uugali.
• Stage 4: coma.

Makroskopiko, ang atay ay pinalaki, maberde sa kulay, pinalaki ang mga lymph node ay tinukoy sa portal ng atay.

Ayon sa puncture biopsy, apat na mga yugto ng morphological evolution ng pangunahing biliary cirrhosis ang nakahiwalay.

1. Ang yugto ng baga na nakakapinsalang cholangitis: inflammatory infiltration at pagkawasak ng interlobular (portal) at septal bile ducts na may granulomatous response. Ang pinalawak na tracts sa portal ay na-infiltrated ng lymphocytes, plasma cells, macrophages, eosinophils. Ang paglusot ng mga tract ng portal, bilang panuntunan, ay hindi sumuot ng malalim sa parenkayma, ang mga maliliit na lymphocytes o mga grupo ng mga lymphocytes ay tumagos sa lobules sa atay. Ang isang pagsusuri sa mikroskopikong elektron ay nagpakita ng isang paglabag sa integridad ng basal membrane. Malapit sa apektadong mga ducts ng bile ang granulomas, na binubuo ng epithelioid at giant multinucleated cells. Walang mga histolohikal na palatandaan ng cholestasis sa yugtong ito.
2. Ang yugto ng paglaganap ng cholangiol at periductular fibrosis. Ang portal tracts kasama ang limfoplazmokletochnoy paglusot at decaying apdo ducts lumitaw foci ng paglaganap ng apdo epithelium, na kung saan ay ipinamamahagi sa periportal kagawaran lobules na may paglusot. May isang tiyak na para sa sintomas ng pangunahing biliary cirrhosis - "walang laman na tract ng portal", na ang mga nagpapaalab na infiltrates ay hindi naglalaman ng mga ducts ng bile. Sa paligid ng nakaligtas na biliary tract, lumalawak ang connective tissue. May kaugnayan sa pagbabawas ng ducts ng bile, ang cholestasis ay bubuo. Mamaya ang bilang ng mga granulomas sa atay ay bumababa, marami sa kanila ay napapailalim sa fibrosis.
3. Ang strokes fibrosis sa presensya ng nagpapaalab na pagpasok sa atay.

Sa hakbang na ito, ang mga nag-uugnay tissue layer nabuo pagpapalawak mula sa portal tract at sa pagkonekta sa katabing landas (portoportalnye tabiki) at sa pagkonekta sa gitnang ugat na may portal tracts (portotsentralnye tabiki). Nabawasang paglaganap ng apdo ducts, ang pagbabawas ay nagdaragdag septal at interlobular apdo ducts, na natural ay humantong sa nadagdagan cholestasis. Kasama ang mga ito pinahusay cellular paglusot ng parenkayma, nekrosis ng hepatocytes ay mas marami, mas mataas fibrosis, nabuo monolobulyarnye psevdodolki.

4. Ang huling yugto.

Ang yugto na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng lahat ng mga palatandaan ng malaking-nodular o halo-halong cirrhosis ng atay na may malubhang cholestasis sa background ng pagpapagaling ng parenkayma ng bile duct.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diagnostics pangunahing biliary cirrhosis

Pangunahing ng apdo sirosis ay pinaghihinalaang sa mga kababaihan average summer classical na mga tampok o mga pagbabago sa biochemical assays, na nagpapahiwatig cholestasis: nadagdagan ang mga antas ng alkalina phosphatase at gammaglutamil-transpeptidase, ngunit kaunting pagbabago aminotransferase antas (ALT at ACT). Sa unang bahagi ng yugto ng bilirubin sa suwero ay karaniwang sa loob ng normal na hanay; ito ay nagpapahiwatig ng isang pagtaas ng sakit na paglala, at mahihirap na pagbabala. Tumataas ang antas ng IgM sa suwero. Ang positibong resulta sa pagpapasiya ng suwero mitochondrial antibodies (minsan din positibo sa mababang titers sa mga pasyente na may autoimmune type-1 hepatitis) ay nagpapahiwatig ng isang tiwala diagnosis. Iba pang mga autoantibodies sa mga pasyente na may PBC ay kinabibilangan ng rheumatoid kadahilanan (66%), antigladkomyshechnye antibody (66%), antithyroid antibodies (40%), at antinuclear antibodies (35%). Atay byopsya ay karaniwang ginanap upang kumpirmahin ang diyagnosis at maagang pagkakatuklas ng mga lesyon pathognomonic sintomas apdo maliit na tubo para sa mga sakit. Gayunman, ang pangunahing ng apdo sirosis ay may apat na yugto, at ang paglala ng fibrosis nagiging morphologically hindi makilala mula sa iba pang mga anyo ng sirosis.

Dapat pinasiyahan out extrahepatic ng apdo sagabal, kung kinakailangan, para sa layuning ito, instrumental pamamaraan ng pagsisiyasat (kabilang ang ultrasound, magnetic resonance cholangiopancreatography at, kung ipinahiwatig, ERCP).

Data ng laboratoryo

1. Pangkalahatang pagtatasa ng dugo: mga palatandaan ng anemia, nadagdagan na ESR, sa aktibong panahon ng sakit ay posibleng leukocytosis, na may pag-unlad ng syndrome ng hypersplenism pancytopenia.
2. Pangkalahatang ihi pagtatasa: proteinuria, bilirubinuria, kawalan ng urobilin. Ang pagtatasa ng feces para sa strobobilin ay mahina positibo o negatibo, ang dumi ay bahagyang may kulay o kupas (achiolia).
3. Biochemical test ng dugo: katangian biochemical cholestasis syndrome - hyperbilirubinemia (lalo na sa pamamagitan ng pagdaragdag ng maliit na bahagi ng conjugated bilirubin); kapag kumpletong pagtigil ng pag-agos ng apdo hyperbilirubinemia umabot 250-340 pmol / l, ang pagtaas sa dugo alkalina phosphatase, 5-nukleotvdazy, y-glutamyl, apdo acids (lalo lithocholic), tanso, kolesterol, beta-lipoprotein, phospholipid, unesterified mataba acids; bawasan ang nilalaman ng bakal sa dugo. Ang aktibidad ng nasa itaas enzymes cholestasis pagtaas sa pangunahing ng apdo sirosis sa unang bahagi ng yugto. Nadagdagan din aminotransferase aktibidad sa suwero ng dugo ay nagdaragdag y nilalaman at beta globulin, puti ng itlog antas ng bumababa.
4. Imunolohikal na pag-aaral ng dugo: binawasan ang kabuuang bilang ng mga T-lymphocytes, na-activate ang T-lymphocytes, pati na rin ang T-lymphocytes-suppressors. Ang katangian ay isang pagtaas sa bilang ng mga circulating immune complexes. Nadagdagang dugo IgM, madalas din IgA at IgG.

Ang sobrang katangian ay ang pagtuklas ng antimitochondrial antibodies (AMA), ang mga ito ay natagpuan na sa mga unang yugto ng sakit. Ang AMA titer ay may kaugnayan sa antas ng aktibidad, yugto at histological manifestations ng pangunahing biliary cirrhosis. Ang AMA ay maaaring makitang kahit na sa pasimula ng sakit at hindi nawawala sa buong panahon ng sakit. Ang pinaka-katangian ay ang pagtuklas ng mga antibodies laban sa mitochondrial adenine nucleotide translocator (ANT antibody) o mitochondrial ATP-ase-antigen M ₂. Diagnostically makabuluhang ay ang titer ng 1:20 - 1:40. Sa ilang mga kaso, posibleng tuklasin ang mga antibodies sa thyroglobulin sa suwero, rheumatoid factor, atbp.

[32], [33], [34]

Nakatutulong na data

• Ultratunog ng atay at apdo ducts: pagpapalaki ng atay, hindi nagbabago ng malalaking ducts ng bile. Posibleng pagtuklas ng mga bato sa duct ng apdo (sa 20-30% ng mga pasyente).
• Ultrasound ng pali: splenomegaly.
• PHEGDS: sa yugto ng nabuo na cirrhosis ng atay, ang mga ugat ng vein ng lalamunan at tiyan ay napansin.
• Ang biopsy na puncture ay inihurnong.

Ang pagkatalo ng septal o interlobular ducts ng bile ay isang tampok na diagnostic na katangian ng pangunahing biliary cirrhosis. Sa pagbutas ng biopsy sa atay, ang mga ducts ng apdo ay madalas na hindi nakikita, ngunit karaniwan ay malinaw na nakita sa tisyu ng atay na nakuha sa isang bukas na paraan. Ang ganitong biopsy ay mas mababa at mas mababa, dahil ang dalas ng mga operasyon ng kirurhiko ay nagpapababa. Ang materyal na nakuha sa pamamagitan ng pagbutas ng biopsy ay dapat na pinag-aralan ng isang nakaranasang pathomorphologist.

Ang sakit ay nagsisimula sa pinsala sa epithelium ng maliit na ducts ng bile. Ipinakita ng eksperimento na Histometric na ang mga ducts ng apdo na may diameter na mas mababa sa 70 ± 80 μm ay nawasak, lalo na sa maagang yugto. Ang mga cell ng epithelial ay namamaga, mas maraming eosinophilic at may irregular na hugis. Ang lumen ng ducts ng apdo ay hindi pantay, ang basal lamad ay nasira. Kung minsan ay may pagkalagot ng ducts ng apdo. Sa paligid ng napinsalang maliit na tubo, ang pagluslit ng cell ay nakita ng mga lymphocytes, plasma cells, eosinophils at histiocytes. Ang mga grule ay madalas na nabuo, karaniwan sa Zone 1.

Ang mga duct ng apdo ay nawasak. Sa kurso ng kanilang lokasyon, ang mga kumpol ng mga lymphoid cell ay nabanggit, at ang mga ducts ng apdo ay nagsimulang lumaganap. Sa mga zone ng portal, makikita ang mga sanga ng hepatic artery, ngunit walang kasamang ducts ng apdo. Ang Fibrosis ay umaabot nang lampas sa mga zone ng portal, na nakita ang nekrosis. Ang mga pamamaraan ng pagsisiyasat sa histochemical ay nagpapakita ng pag-aalis ng isang makabuluhang halaga ng protina na tanso at tanso. Ang fibrotic septa ay unti-unti na sirain ang hepatic architectonics, nabuo ang mga rehabilitation site. Ang huli ay madalas na hindi pantay na ipinamamahagi, kaya sa ilang mga lugar ng biopsy cirrhosis ay nakikita, sa iba - hindi. Sa ilang mga lugar ang lobular na istraktura ay hindi nasira. Sa maagang yugto, ang cholestasis ay pinaghihigpitan sa zone 1 (portal).

Ang pagtitiwalag ng hyaline, katulad ng naobserbahan ng may alkohol na karamdaman, ay matatagpuan sa mga hepatocytes sa 25% ng mga kaso.

Depende sa histological picture, mayroong 4 yugto:

• Stage I - binibigkas na sugat ng ducts ng apdo;
• II yugto - paglaganap ng maliit na tubo;
• III yugto - pagkakapilat (fibrosis septal at tulay);
• IV yugto - cirrhosis. Ang kabuluhan ng dibisyong ito sa entablado ay maliit, dahil ang mga pagbabago sa atay ay isang focal character at nagaganap sa iba't ibang mga antas sa iba't ibang bahagi nito. Walang malinaw na pagkakaiba sa pagitan ng mga yugto. Napakahirap na makilala sa pagitan ng mga yugto II at III. Ang kurso ng sakit ay minarkahan ng malaking pagkakaiba-iba, sa kawalan ng mga sintomas, ang isang larawan na nararapat sa malayo-advanced na yugto III ay maaaring sundin. Bukod dito, may maraming biopsy na ipinapakita na ang parehong yugto ay maaaring magpatuloy sa maraming taon.

• Ang radioisotope hepatography na may Bengal pink, na may label na 131I, ay nagpapakita ng matalim na paglabag sa pag-atake ng atay ng excretory.
• Pagbubuhos cholangiography (gumanap na may hyperbilirubinemia, na hindi lalampas sa pamantayan sa pamamagitan ng 3-4 beses): ay nagpapakita ng hindi nabago extrahepatic bile ducts.

Pamantayan ng diagnostic

1. Malubhang balat pangangati, extrahepatic manifestations (dry Sjogren's syndrome, rheumatoid arthritis, atbp.).
2. Ang pagtaas sa aktibidad ng enzymes ng cholestasis sa serum ng dugo ay 2-3 beses kumpara sa pamantayan.
3. Normal extrahepatic bile ducts na may ultrasound at X-ray contrast study.
4. Ang pagkakita ng antimitochondrial antibodies sa suwero sa isang titer sa itaas 1:40.
5. Pagtaas ng nilalaman ng IgM sa suwero ng dugo.
6. Ang mga pagbabago sa katangian ay nagbago sa atay.

Ang diagnosis ng pangunahing biliary cirrhosis ay ginawa sa pagkakaroon ng ika-4 at ika-6 na pamantayan o 3-4 ng mga palatandaan na ito. Dapat din itong isaalang-alang sa kawalan ng mga marker ng hepatitis B, C, D.

[35], [36], [37], [38],

Survey program

1. Pangkalahatang pagtatasa ng dugo, ihi, feces. Pagsusuri ng ihi para sa bilirubin, urobilin, pagsusuri ng mga feces para sa stercobilin.
2. Pagsusuri ng dugo ng biochemical: pagpapasiya ng nilalaman ng kabuuang mga protina at protina na mga fraction, antas ng aminotransferase, sulemic at thymol sample; biochemical detection ng cholestatic syndrome (pagpapasiya ng aktibidad ng alkalina phosphatase, gamma-glutamyl transpeptidase, 5-nucleotidase, bilirubin, kolesterol, lipoproteins, NEFA, tanso). Pagpapasiya ng urea, creatinine.
3. Immunological imbestigasyon ng dugo: pagpapasiya ng nilalaman at ang mga aktibidad ng T-lymphocytes at ang kanilang mga subpopulations ng B lymphocytes, immunoglobulin, antimitochondrial antibody, rheumatoid kadahilanan, antibody upang pakinisin kalamnan, thyroglobulin, nagpapalipat-lipat immune complexes.
4. Ultrasound ng atay, ducts ng apdo, pali, bato.
5. Radioisotope hepatology.
6. FLEXIBLE
7. Laparoscopy na may naka-target na biopsy sa atay, na may hindi marapat na gumaganap laparoscopy - pagputol biopsy ng atay sa ilalim ng pangangasiwa ng ultratunog.
8. Pagbubuhos cholangiography (na may hyperbilirubinemia, na lumalampas sa pamantayan sa pamamagitan ng 3-4 beses), kung kinakailangan, ang pagkakaiba sa pagsusuri sa pangalawang biliary cirrhosis.

Iba't ibang diagnosis

Madalas pangunahing ng apdo sirosis ay kinakailangan upang ibahin ang pangalawang apdo sirosis, pangunahing sclerosing cholangitis, talamak aktibong hepatitis na may cholestatic syndrome, atay at ng apdo lagay kanser, cholestasis, dahil sa paglalaan gamot.

Ang pagkakaiba diagnosis ng pangunahing ng apdo sirosis may aktibong sakit sa atay at cholestasis ay napakahirap sa unang bahagi ng yugto ng pangunahing ng apdo sirosis na walang malinaw na histology, saka, na pangunahing ng apdo sirosis, ang isang mahabang panahon Lilipas ang bilang talamak mapanirang cholangitis na walang halatang mga palatandaan ng atay sirosis.

Kadalasan ay kinakailangan na iibahin ang pangunahing biliary cirrhosis sa cholestatic hepatitis ng droga. Para sa nakapagpapagaling na cholestatic hepatitis sa kaibahan sa pangunahing biliary cirrhosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• tukuyin ang isang kasaysayan ng pagkuha ng mga gamot na naging sanhi ng cholestasis (steroidal anabolic ahente, chlorpromazine, bibig Contraceptive, methyltestosterone, chlorpropamide, bugamid, sulfonamides, atbp);
• kawalan ng antimitochondrial antibodies sa dugo;
• sa mga biopsy sa atay, ang pagkawasak ng mga interlobular ducts ng bile at ang pagluslit ng cell ng mga tract ng portal ay mas maliwanag;
• ang pagpawi ng mga droga ay humahantong sa reverse development ng cholestatic syndrome.

Kadalasan ay kinakailangan na iibahin ang pangunahing biliary cirrhosis sa mekanikal (subhepatic) jaundice.

Ang batayan para sa diyagnosis sa mga pagkakataong ito ay ang paggamit ng ultrasound (detection bato, tumor, extrinsic karaniwang hepatic maliit na tubo, karaniwang apdo maliit na tubo), sumasama cholangiography, nakalkula tomography sa salimuot kaso diagnostically apply kahit laparotomy at laparoscopy.

Ang pagkakaiba sa diagnosis ng pangunahing biliary cirrhosis

Sakit	Mga Tampok	AMA	Biopsy inihaw
PBC	Ang mga babae ay mas madalas na may sakit Makati Mataas na suwero amorphous na antas ng serum	Kilalanin	Pinsala ng ducts ng apdo Lymphoid cell aggregations Maliit na stepped necrosis Lobules buo sa paligid cholestasis
Pangunahing sclerosing cholangitis	Ang mga lalaki ay mas madalas na may sakit Pinagsama sa ulcerative colitis Nakarating na may cholangiography	Wala o sa mababang titre	Fibrosis at paglaganap ng ducts ng bile Fibrosis ng ducts sa anyo ng sibuyas husk
Cholestatic variant ng sarcoidosis	Ang mga pagkakaiba sa seksuwal sa dalas ay wala Negroes ay dumaranas ng isang mangkok Makati Mataas na suwero amorphous na antas ng serum Mga pagbabago sa radiograph ng dibdib	Wala	Ang isang malaking bilang ng mga granules Moderate na pagbabago sa ducts ng bile
Autoimmune holangiopatiya	Ang mga babae ay mas madalas na may sakit Mataas na suwero FS na antas Mataas na suwero AHA titer	Wala	Pinsala ng ducts ng apdo Lymphoid cell aggregations Maliit na stepped necrosis
Cholestatic reaksyon sa mga droga	Anamnesis Development sa loob ng 6 na linggo mula sa simula ng pagkuha ng gamot Biglang simula	Wala	Paglilipat ng mga tract ng portal na may mononuclears, minsan eosinophils; pagbuo ng granules at mataba paglusot

[39], [40], [41], [42], [43]

Paggamot pangunahing biliary cirrhosis

Kasama sa mga layunin sa paggamot ang pagtigil o pagbalik ng pagpapaunlad ng mga pathological na pagbabago sa atay, paggamot ng mga komplikasyon (talamak na cholestasis at pagkabigo ng atay) at, sa huli, pag-transplant sa atay. Ang paggamit ng alkohol at anumang hepatotoxic na gamot ay dapat na pinasiyahan. Ursodeoxycholic acid (4,3-5 mg / kg body timbang, 2 beses sa isang araw o 3.25-3.75 mg / kg pasalita 4 na beses sa isang araw sa panahon ng pagkain) binabawasan ang hepatic pinsala at prolongs habang-buhay at postpones panahon ng atay paglipat, . Humigit-kumulang 20% ng mga pasyente pagkatapos ng 4 na buwan ng paggamot ay walang pagpapabuti sa mga biochemical parameter; ang sakit sa mga pasyente ay malamang na mag-unlad, at pagkatapos ng ilang taon ay kailangan nila ang pag-transplant sa atay. Ang ibang mga gamot na inaalok para sa paggagamot ay hindi nagpapabuti sa pangkalahatang kinalabasan ng klinika o nagbibigay ng mga di-magkatulad na resulta; Ang mga naturang gamot ay kinabibilangan ng glucocorticoids, penicillamine, colchicine, methotrexate, azathioprine, cyclosporine at chlorambucil.

Ang balat na nangangati ay maaaring kontrolado ng cholestyramine (6-8 g nang pasalita 2 beses sa isang araw). Ang ilang mga pasyente na may pruritus ay may positibong epekto kapag ginagamot sa ursodeoxycholic acid at UFO; sa iba, kapag kumukuha ng rifampin o opiate antagonists, halimbawa naltrexone. Taba malabsorption ay maaaring mangailangan ng supplementation kaltsyum at bitamina A, D, E at K. Sa osteoporosis kaltsyum paghahanda ay dapat magdagdag ng mga bitamina D, ehersisyo therapy, bisphosphonates, estrogen o raloxifene. Sa ibang mga yugto, ito ay kinakailangan upang gamutin ang portal hypertension o atay cirrhosis.

Ang pag-transplant sa atay ay humahantong sa mahusay na mga resulta. Ang isang pangkaraniwang pahiwatig ay pagkabulok ng sakit sa atay: paulit-ulit na dumudugo mula sa mga ugat na varicose, matigas ang ulo ascites, malubhang balat na nangangati at hepatic encephalopathy. Ang kaligtasan ng buhay sa loob ng isang taon pagkatapos ng paglipat ng atay ay lumampas sa 90%; higit sa 5 taon higit sa 80%. Ang pangunahing biliary cirrhosis ay recurs sa humigit-kumulang 15% ng mga pasyente sa mga unang ilang taon, bagaman ang mga datos na ito ay hindi nauugnay sa clinically.

Symptomatic treatment

Symptomatic na paggamot sa pangunahing biliary atay cirrhosis ay ginagawa sa lahat upang mabawasan ang pangangati at steatorrhea.

Ang pagkawala ng bitamina D at kaltsyum dahil sa hindi sapat na paggamit ng apdo sa bituka ay humahantong sa osteomalacia, upang alisin kung alin ang inireseta ng bitamina D at calcium. Karamihan mas karaniwang at makabuluhang mas mahalaga ay osteoporosis. Ito ay hindi angkop sa paggamot, ngunit gayon pa man ay nangangailangan ng appointment ng kaltsyum, insolation at nadagdagan na antas ng pisikal na aktibidad. Maaari kang magsagawa ng mga kurso ng hormone replacement therapy, bagaman ang panganib ng pagbuo ng kanser sa suso ay nagdaragdag. Ang paggamot sa calcitonin ay hindi epektibo.

Immunosuppressive drugs

Ang kanilang pagiging epektibo ay mababa, mas mababa kaysa sa autoimmune talamak na aktibo hepatitis, kung saan ang appointment ng corticosteroids ay humahantong sa isang makabuluhang pagpapabuti. Ang pagka-epektibo ng azathioprine, penicillamine at chlorambucil ay ipinapakita. Ang paggamit ng corticosteroids ay maaaring mabawasan ang mga clinical manifestations at mapabuti ang mga biochemical parameter, ngunit nauugnay sa nadagdagan na resorption ng buto, at samakatuwid ang kanilang paggamit ay hindi kanais-nais.

Sa mga maliit na pag-aaral, ipinakita na ang cyclosporin A ay nagpapagaan ng mga sintomas at nagpapabuti sa pagganap ng biochemical. Ang mga biopsy sa atay ay nagpapahiwatig ng paghina sa paglala ng sakit. Ang paggamit ng gamot na ito ay limitado sa nefrotoxicity at hypertensive effect; Ang pang-matagalang pagpasok ay hindi ligtas.

Ang methotrexate sa isang dosis ng 15 mg na oral na minsan sa isang linggo ay tumutulong din upang mabawasan ang kalubhaan ng mga sintomas at mas mababang antas ng alkaline phosphatase at bilirubin sa suwero. Ang isang biopsy sa atay ay nagpapakita ng pagbaba sa pamamaga. Ang index index ng Mayo ay hindi nagbabago. Kabilang sa mga side effect, nagkaroon ng isang pagkahilig upang bawasan ang white blood cell at mga bilang ng platelet, na nagpapahiwatig ng baligtad na myelotoxicity. Sa 12-15% ng mga kaso na may interstitial pneumonitis, na sumasailalim sa reverse development pagkatapos ng pagtigil ng paggamot at corticosteroids. Maliit na epekto ang methotrexate sa kaligtasan ng buhay. Ang epekto ng bawal na gamot sa kurso ng pangunahing biliary cirrhosis ay magkakaiba. Sa pangkalahatan, sa sakit na ito, magrereseta ng gamot ay hindi dapat; ito ay ginagamit lamang sa patuloy na mga klinikal na pagsubok.

Colcicine inhibits ang synthesis ng collagen at pinahuhusay nito pagkawasak. Sa mga pasyente na may pangunahing bileary cirrhosis, pinapabuti ng gamot ang sintetikong pag-andar ng atay, ngunit hindi ito nakakaapekto sa kaligtasan. Colchicine - isang murang gamot at halos walang epekto, ngunit ang pagiging epektibo nito sa pangunahing biliary cirrhosis ay dapat makilala bilang minimal.

Ursodeoxycholic acid - non-nakakalason sa atay, ang hydrophilic zholchnaya acid, binabawasan ang posibilidad ng hepatotoxicity endogenous apdo acids. Ito ay mahal, na ginagamit sa isang kabuuang dosis ng 13-15 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan 2 beses sa isang araw: pagkatapos ng hapunan at pagkatapos ng hapunan. Sa isang pag-aaral na may placebo, na isinasagawa sa Pransya, ito ay ipinapakita na ang Ursodeoxycholic acid slows ang paglala ng sakit at pinatataas kaligtasan ng buhay at binabawasan ang pangangailangan para sa atay paglipat. Ang antas ng bilirubin sa suwero ay nabawasan. Sa isang mataas na antas ng baseline ng bilirubin at ang pagkakaroon ng cirrhosis, ang mga resulta ng paggamot ay mas masahol pa. Ang isang pag-aaral sa Canada matatagpuan hindi kaya naghihikayat sa mga resulta: bilirubin ay nabawasan, biochemical mga parameter sa suwero ay pinabuting, ngunit ang mga klinikal na manifestations, histological larawan sa atay, ang kaligtasan ng buhay rate o tagal ng paggamot bago atay paglipat ay hindi nagbago. Sa isang pag-aaral na isinasagawa sa Mayo Clinic sa placebo sa mga pasyente ginagamot sa Ursodeoxycholic acid, ito ay natagpuan lamang ng isang marginal pagtaas sa ang oras na kung saan ang antas ng bilirubin sa suwero ay nadoble. Ang histological picture sa atay ay hindi nagbago. Sa mas maagang yugto ng sakit, mas mahusay ang mga resulta. Ang isang meta-analysis ng mga resulta ng lahat ng mga pag-aaral sa isyung ito ay nagpahayag ng isang makabuluhang ngunit maliit na pagtaas sa pag-asa sa buhay at tagal ng paggamot bago ang pag-transplant sa atay. Ang ursodeoxycholic acid sa paggamot ng pangunahing bileary cirrhosis ay hindi maaaring ituring na isang panlunas sa lahat. Gayunpaman, ito ay dapat na inireseta sa lahat ng mga pasyente, maliban sa mga pasyente sa terminal stage, na nakatakdang magsagawa ng pag-transplant sa atay. Mahirap magpasya kung gagamitin ang ursodeoxycholic acid sa mga pasyente sa maaga, walang kadahilanan na mga yugto; ang desisyon ay ginagawa nang isa-isa, isinasaalang-alang ang mga gastos ng paggamot.

Ang paggamot ng kumbinasyon na may mas mababang dosis ng gamot ay maaaring maging mas epektibo, halimbawa, colchicine at ursodeoxycholic acid o ursodeoxycholic acid at methotrexate ay maaaring pinagsama.

Sa kasalukuyan, walang sapat na epektibong partikular na therapy para sa pangunahing biliary cirrhosis. Sa mga unang yugto ng sakit, ang ilang mga pagpapabuti ay dahil sa paggamit ng ursodeoxycholic acid.

Ang mga pagsasaliksik ay nagkaroon ng maraming kakulangan, sila ay maikli, tinakpan ang isang maliit na halaga ng mga pasyente. Sa isang sakit na may tulad na isang mahaba at pabagu-bago ng isip kurso, ito ay mahirap na matagpuan istatistika ng makabuluhang pang-matagalang epekto ng anumang mga epekto. Sa anumang pag-aaral, dapat na ipahiwatig ang bilang ng mga pasyente sa bawat grupo. Sa maagang bahagi, ang mga walang kaduda-dudang yugto ng sakit, ang mga pasyente na may mabuting kalusugan ay hindi nangangailangan ng paggamot sa lahat. Sa pamamagitan ng isang hindi kanais-nais na pagbabala at isang malaganap na sakit, ang epekto ng paggamot ay malamang na hindi rin. Ang pag-aaral ay dapat isama ang mga grupo sa mga intermediate na antas ng sakit. Kapag sinusuri ang pagiging epektibo ng anumang mga pamamaraan sa paggamot, kinakailangan upang bumuo sa mga resulta ng malalaking, kinokontrol na mga klinikal na pagsubok.

Ang pagdurugo mula sa mga varicose-extended veins ng esophagus ay maaaring umunlad sa maagang yugto, kahit na bago pa ang pag-unlad ng tunay na nodular cirrhosis. Samakatuwid, hindi kataka-taka na ang pag-uugali ng paglilipat ng portocaval sa mga pasyente ay may positibong epekto. Ang ugat na encephalopathy ay bihira. Lalo na kanais-nais ang mga resulta ng paggamot ng mga pasyente mula sa mga grupo na may mababang panganib. Sa ilang mga kaso, ang epektibong transgular intrahepatic portosystemic shunting sa tulong ng stents.

Ang mga gallstones, kung hindi sila nagdudulot ng matinding sakit o hindi matatagpuan sa karaniwang tubo ng bile, ay hindi dapat alisin. Ang mga pahiwatig para sa cholecystectomy ay napaka-bihira, ang pasyente ay hindi maayos na pinahihintulutan.

Pag-transplant sa atay

Ang paglipat ng atay ay ipinahiwatig sa kaso ng isang makabuluhang pagbawas sa aktibidad ng pasyente, kapag halos hindi siya umalis sa bahay. Ang mga pahiwatig para sa pag-transplant sa atay ay hindi din maaaring magamot na nangangati, ascites, hepatic encephalopathy, dumudugo mula sa varicose-esophageal veins, paulit-ulit na mga impeksiyon. Ang transplantasyon ay mas matagumpay at mas matipid sa ekonomiya, kung ito ay ginawa sa mga unang yugto ng sakit. Malamang na ang mga pasyente ay dapat na tinutukoy sa sentro ng transplant ng atay sa antas ng serum bilirubin na 150 μmol / l (9 mg%).

Ang kaligtasan ng buhay sa paglipat ay lubhang nadagdagan. Ang taunang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng pag-transplant sa atay ay 85-90%, at ang 5-taong antas ng kaligtasan ay umaabot sa 60-70%. Sa 25% ng mga kaso kinakailangan upang magsagawa ng ikalawang transplantasyon, karaniwan dahil sa pagpapaunlad ng sindrom ng naglalaho ducts ng bile. Pagkatapos ng operasyon, ang kondisyon ng mga pasyente ay kadalasang nagpapabuti nang malaki.

Kahit na ang AMA titer ay bumababa sa unang ilang buwan, ito ay sumunod na muli. Marahil, ang sakit ay nagmumula bilang resulta ng mga sugat ng transplanted atay. Sa isang grupo, ang mga histolohikal na palatandaan ng pag-ulit ng sakit 1 taon pagkatapos ng paglipat ay naipakita sa 16% ng mga pasyente. Ang mga sintomas ng sakit ay karaniwang wala, bagaman ang ilang mga pasyente ay may pangangati.

Sa unang 1-3 na buwan mayroong pagbaba sa buto density, na maaaring magkaroon ng sakuna kahihinatnan. Marahil, ang osteoporosis ay sanhi ng rest rest at corticosteroid therapy. Matapos ang 9-12 buwan pagkatapos ng paglipat ay nagsisimula ang pagbuo ng isang bagong buto at isang pagtaas sa density nito.

Immune cholangiopathy

Halos 5% ng mga pasyente na may simula ng sakit, nakapagpapaalaala sa pangunahing biliary cirrhosis, ang AMA sa suwero ay hindi napansin. Kasabay nito, ang mataas na titers ng AHA at antibodies sa actin ay matatagpuan sa suwero. Ang mga klinikal na manifestations ng sakit ay karaniwang absent. Ang mga histological na pagbabago sa atay ay tumutugma sa pattern ng pangunahing bileary cirrhosis. Ang appointment ng prednisolone ay humahantong sa ilang mga pagpapabuti sa klinikal at biochemical parameter. Histologically, ang pagbaba ng pamamaga ay sinusunod sa atay, ngunit ang sugat ng mga ducts ng bile ay nagpatuloy, at ang antas ng GGTP sa suwero ay napakataas. Ang sakit sa mga kasong ito ay isang kumbinasyon ng pangunahing biliary cirrhosis at autoimmune chronic hepatitis.

Pagtataya

Ang kurso ng pangunahing biliary cirrhosis sa kawalan ng mga sintomas ay di mahuhulaan, na lumilikha ng mga mahahalagang problema sa pag-diagnose ng sakit sa pasyente at mga miyembro ng kanyang pamilya. Sa ilang mga kaso, ang mga sintomas ay hindi lumalaki, ang iba ay nagpapakita ng progresibong pagkasira. Sa kasalukuyan, ang mga pasyente na may pangunahing biliary cirrhosis sa terminal stage sa tulong ng pag-transplant sa atay ay namamahala upang i-save ang buhay.

Ang habang-buhay na may asymptomatic flow ng pangunahing biliary cirrhosis ay hindi bumaba sa paghahambing sa index sa populasyon. Ang panahon ng pagpapaunlad ng mga sintomas na inilarawan sa panitikan ay ibang-iba, na marahil ay natutukoy ng mga katangian ng mga grupo ng pag-aaral ng mga pasyente at mga pamamaraan ng pananaliksik. Ang tagal ng sakit ay nakasalalay sa timing ng diagnosis. Sa specialized centers, gaya ng Mayo Clinic o ang Royal Libreng Hospital, ang mga pasyente ay karaniwang siniyasat sa ibang pagkakataon na yugto ng sakit, kaya ang posibilidad ng clinical manifestations sa mga ito ay mas mataas kaysa sa mga pasyente sa regional centers tulad ng Oslo o Newcastle. Sa pangkalahatan, ang mga clinical manifestations sa mga pasyente na may asymptomatic pangunahing biliary cirrhosis ay bubuo pagkatapos ng 2-7 taon.

Sa kaso ng mga clinical manifestations, ang hula ay lalong mahalaga, dahil pinapayagan nito ang pagtukoy ng pinakamainam na tiyempo para sa pag-transplant sa atay. Kung ang serum bilirubin na antas ay patuloy na lumampas sa 100 μmol / l (6 mg%), ang lifespan ng pasyente ay hindi hihigit sa 2 taon. Sa karagdagan, ang kaligtasan ng buhay rate ay nabawasan sa presensya ng clinical manifestations sa mga matatanda, na may hepatosplenomegaly, ascites at suwero puti ng itlog na antas ng mas mababa kaysa sa 435 micromoles / litro (g 3%). Ang pagbabala ay mas masama kung ang histological na pagsusuri ay nagpapakita ng hakbang nekrosis, cholestasis, bridging fibrosis at cirrhosis.

Ang mga varicose vein ay bumubuo sa 31% ng mga pasyente sa average na pagkatapos ng 5.6 taon, at 48% ng mga ito sa dakong huli ay nagdugo. Ang posibilidad ng mga ugat ng varicose ay mas mataas na may mataas na serum bilirubin na antas at may binibigkas na mga pagbabago sa histological. Kung ang mga varicose veins ng lalamunan ay napansin, ang kaligtasan ng buhay rate sa panahon ng taon ay 83%, at sa loob ng 3 taon - 59%. Pagkatapos ng unang pagdurugo, ang rate ng kaligtasan ng buhay sa taong ito ay 65%, at 3 taon - 46%.

Walang sinumang modelo ang maaaring tumpak na masuri ang kaligtasan ng isang indibidwal na pasyente. Ang mga modelong ito ay hindi isinasaalang-alang ang isang bilang ng mga kadahilanan na sumasalamin sa dinamika ng sakit. Hindi nila mahuhulaan ang mga biglaang komplikasyon na nagbabanta sa buhay, tulad ng pagdurugo mula sa mga ugat ng varicose.

Ang terminal stage ay tumatagal ng humigit-kumulang na 1 taon at nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglala ng paninilaw sa likod ng background ng pagkawala ng parehong xanthoma at pangangati. Ang mga antas ng albumin at kabuuang kolesterol sa suwero ay nabawasan. Bumuo ng edema at ascites. Sa terminal stage may mga yugto ng hepatic encephalopathy na may matitigas na paghinto ng pagdurugo, karaniwan mula sa varicose-dilated esophagus veins. Ang sanhi ng kamatayan ay maaaring maging isang magkakatulad na impeksiyon, kung minsan ang sepsis na dulot ng gram-negatibong bakterya.

Ang karaniwang biliary cirrhosis ay kadalasang umuunlad sa yugto ng terminal sa loob ng 15-20 taon, bagaman ang mga tuntuning ito ay nag-iiba. Ang pangunahing biliary cirrhosis ay hindi makakaapekto sa kalidad ng buhay sa maraming taon. Sa mga pasyenteng may sakit na walang sintomas ng sakit, ang mga klinikal na palatandaan ay karaniwang lumilitaw sa 2-7 taon, ngunit maaaring lumitaw ito sa 10-15 taon. Pagkatapos ng paglitaw ng clinical symptoms, ang average na pag-asa sa buhay ay 10 taon. Mabilis mahuhulain ng paglala ng sakit ay ang mabilis na pagtaas ng mga sintomas, paglala, histological pagbabago gulang isang matanda pasyente, ang paglitaw ng edema, pagkakaroon ng mga autoimmune sakit at mga kaugnay na mga pagbabago sa mga tuntunin ng bilirubin, puti ng itlog, o MF MHO. Ang pagbabala ay di-kanais-nais kung nawawala ang pangangati, ang xanthomas na kontrata at babaan ang antas ng suwero ng kolesterol.

Pangunahing ng apdo sirosis - autoimmune sakit sa atay nailalarawan sa pamamagitan ng progresibong pagkasira ng intrahepatic apdo ducts na nagreresulta sa cholestasis, sirosis at atay pagkabigo. Ang mga pasyente kapag tiningnan normal walang mga reklamo, ngunit maaaring magreklamo ng pagkapagod, o maaari nilang ipakita ang mga palatandaan ng cholestasis (eg, pruritus, steatorrhea) at sirosis (eg, portal Alta-presyon, ascites). Ipinakikita ng mga pag-aaral ng laboratoryo ang cholestasis, nadagdagan ang antas ng IgM, at ang pagkakaroon ng katangian antimitochondrial antibodies sa suwero. Ang biopsy sa atay ay kadalasang kinakailangan upang i-verify ang diagnosis at ang yugto ng proseso. Ang paggamot ay kinabibilangan ng ursodeoxycholic acid, cholestyramine (na may pangangati), karagdagan sa mga bitamina-natutunaw na mga bitamina, at sa pag-unlad ng sakit - pag-ilipat sa atay.

[44]