Hypotension syndrome sa mga bata at matatanda

Ang isang pagbawas sa tono ng kalamnan ng kalansay (natitirang pag-igting at paglaban ng kalamnan sa passive kahabaan) na may pagkasira sa pagpapaandar nito ay tinukoy bilang hypotension ng kalamnan. Ang kundisyong ito ay isang sintomas ng isang bilang ng mga katutubo at nakuha na mga pathology na tinukoy bilang mga karamdaman ng neuromuscular. 

Epidemiology

Ang mga pangkalahatang istatistika para sa isang sintomas tulad ng kalamnan hyponia ay hindi itinatago. Ngunit ang pandaigdigang insidente ng pinakakaraniwang namamana na neuromuscular disorder - Charcot-Marie-Tooth disease - ay 1-3 kaso bawat 10 libong populasyon. [1]

Ayon sa mga pag-aaral, sa Japan, ang isang kaso ng patolohiya na ito ay nangyayari bawat 9 libong populasyon, sa Iceland - ng 8.3 libo, sa Italya - ng 5.7 libo, sa Espanya - ng 3.3 libo  [2], [3]

Ang pagkalat ng congenital myasthenic syndrome ay isang kaso bawat 200 libong mga bata sa unang taon ng buhay, at myofibrillar myopathy ay isang kaso bawat 50 libong mga bagong silang. [4]

Mga sanhi hipotensi ng kalamnan

Bilang isang uri  ng mga karamdaman sa tono ng kalamnan , ang hypotension ng striated fibers ng kalamnan ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga sanhi na nauugnay sa mga karamdaman na nangyayari sa anumang antas ng sistema ng nerbiyos (utak at utak ng galugod, mga ugat ng paligid, mga lokal na neuromuscular joint), sanhi ng mga karamdaman ng kalamnan o mga nag-uugnay na tisyu, pati na rin depende sa metabolic pathologies o ang pagbubuo ng mga indibidwal na mga enzyme. 

Ngunit kadalasan ang etiology ng kondisyong ito ay isang  paglabag sa neuromuscular transmission , at nangyayari ang hypotension ng kalamnan:

• na may  sakit na motor neuron , una sa lahat, amyotrophic lateral sclerosis at syndrome ng mas mababang mga motor neuron (α-motor neuron) ng utak ng galugod, panloob na extrafusal kalamnan fibers;
• dahil sa namamana na  spinal amyotrophies , kung saan ang mga degenerative na pagbabago sa α-motor neurons ng mga nauuna na sungay ng spinal cord ay humantong sa disfungsi ng mga kalamnan ng kalansay. Ang mga ito ay tinukoy din bilang  namamana na mga neuropathies  (motor at motor-sensory), at madalas - bilang isang halimbawa - ang sakit na Charcot-Marie-Tooth (amyotrophy) ay tinawag;
• sa mga pasyente na may  kalamnan dystrophy ;
• kung mayroong isang kasaysayan ng  myasthenia gravis ;
• na may  myelopathies  - pagkawala ng myelin sheath ng nerve fibers ng autoimmune at nagpapaalab na etiology, kabilang ang maraming sclerosis at  Guillain-Barré syndrome ;
• sa mga kaso ng mga sugat sa neurological sa mga pasyente ng kanser na may pagbuo ng  paraneoplastic syndrome  (Lambert-Eaton syndrome);
• dahil sa nakakahawang pamamaga ng panlabas na lining ng utak (meningitis) o sa buong utak (encephalitis).

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pag-unlad ng hypotension ng kalamnan ay nauugnay sa kapansanan sa pagpapadaloy ng mga salpok sa kahabaan ng efferent somatic nerves, na nangyayari alinman sa antas ng utak at utak ng galugod, o sa antas ng isang ugat na nagbibigay ng panloob ng isang tiyak na kalamnan at kinokontrol nito pag-ikli at pagpapahinga

Halimbawa, ang pathogenesis ng sakit na Charcot-Marie-Tooth ay sanhi ng mga mutation ng gene na nakakaapekto sa istraktura at pag-andar ng mga nerbiyos sa paligid na pumipigil sa paggalaw at pagkasensitibo. Ang isang may sira na gene para sa isa sa mga protina ng myelin ay humahantong sa pagkawala ng myelin upak ng mga nerbiyos sa paligid at ang kanilang kasunod na pagkabulok. Bilang isang resulta, lumalala ang pagpapadaloy ng mga signal ng nerve at nabawasan ang tono ng kalamnan.

Sa pagpapaunlad ng myasthenia gravis at congenital myasthenic syndrome, isang mahalagang papel ang ginampanan ng: mga hindi pag-andar ng cholinergic neuromuscular synapses na dulot ng mga genetic mutation - mga koneksyon sa neuromuscular sa pagitan ng motor neuron at nerve receptor ng kalamnan tissue (neuromuscular spindle); paglabag sa paggawa ng neurotransmitter acetylcholine; pagharang sa postsynaptic muscle cholinergic receptor na may mga antibodies.

Ang batayan ng biochemical ng pagkamatay ng neuronal na may kapansanan sa paghahatid ng mga impulses ng nerve sa mga kaso ng amyotrophic lateral sclerosis ay kinikilala bilang pagtaas sa antas ng naturang neurotransmitter bilang glutamic acid, kung saan, kapag naipon sa mga presynaptic membrane at sa intercellular space, ay naging nakakalason sa mga nerve cells ng motor cortex ng utak at humahantong sa kanilang apoptosis.

Ang pagpapaunlad ng namamana na myofibrillar myopathy, nakakaapekto sa mga filament ng myofibril ng pula (tonic) na mga kalamnan na hibla ng mga striated na kalamnan, na nauugnay sa kanilang mga genetically tinukoy na mga pagbabago sa istruktura, pati na rin sa isang paglabag sa mga oxidative na proseso ng produksyon ng enerhiya - ang pagbubuo ng ATP sa mitochondria ng mga cell, na nagpapaliwanag ng mababang aktibidad ng enzyme ng L-lactate at succinate dehydrogenase.

Ang isang pagbawas sa aktibidad ng acetylcholine sa mga synapses ng neurons at myoneural na koneksyon ay maaaring maiugnay sa sapilitan na aktibidad ng enzyme ng cholinergic system ng utak acetylcholinesterase, na nagpapabilis sa hydrolysis ng neurotransmitter na ito sa synaptic cleft. Kadalasan, ito ang mekanismo ng paglitaw ng hypotension ng kalamnan sa mga pasyente na may   uri II tyrosinemia . [5]

Mga sintomas hipotensi ng kalamnan

Dahil ang pagbawas ng tono ng kalamnan ay ipinakita kasama ng iba pang mga palatandaan ng mga kundisyong kaugnay sa etiologically, ang kabuuan ng mga klinikal na sintomas ay tinukoy ng mga dalubhasa bilang isang sindrom ng kalamnan na hypotension o  kalamnan-tonic syndrome .

Ang mga pangunahing sintomas na lumalabag sa neuromuscular conduction ng mas mababang mga motor neuron ay kinabibilangan ng: nadagdagan ang pagkapagod ng kalamnan at kahinaan, pag-eehersisyo ng hindi pagpaparaan, pagkaganyak (pana-panahon na hindi sinasadyang pag-twitch ng mga indibidwal na kalamnan ng kalansay), nabawasan o kumpletong kawalan ng reflex muscle contractility (hyporeflexia), nabawasan na kahabaan reflexes.

Ang parehong katutubo at nakuha na patolohiya ay maaaring magpakita ng kanyang sarili bilang banayad na kalamnan hyponia na may katamtamang pagbawas sa kakayahan ng mga kalamnan na kumontrata -  kahinaan ng kalamnan  (madalas sa mga malalapit na kalamnan ng mga limbs) at mahirap na pagbagay sa pisikal na aktibidad.

Sa ilang mga kaso, ang kahinaan ay pinaka binibigkas sa mga kalamnan na nagbibigay ng paggalaw ng mga mata at eyelids, dahil sa kung saan bubuo ang progresibong panlabas na ophthalmoplegia at ptosis. Ang mitochondrial myopathies ay maaari ding maging sanhi ng panghihina at pag-aaksaya ng mga kalamnan sa mukha at leeg, na maaaring humantong sa kahirapan sa paglunok at pagbagal ng pagsasalita. [6]

Ang mga matatanda na may balangkas na kalamnan hyponia ay maaaring maging mahirap at madalas na mahulog kapag naglalakad, nahihirapan na baguhin ang posisyon ng katawan, at nadagdagan ang kakayahang umangkop sa mga siko, tuhod, at mga kasukasuan sa balakang.

Sa matinding anyo ng atract ng panggulugod ng kalamnan, ang nagkakalat na muscular hypotension ay sinusunod sa pagkawala ng timbang ng katawan, mga pagbabago sa pathological sa balangkas (kyphosis, scoliosis) at progresibong pagpapahina ng mga kalamnan na nagbibigay ng paghinga, na humahantong sa hypoventilation ng baga at pagkabigo sa paghinga.

Ang hypotension ng kalamnan sa mga bata ay ipinakita sa pamamagitan ng kalamnan ng kalamnan, isang marka na pagbaba o kawalan ng malalim na litid reflexes, higpit at limitasyon ng paggalaw (lalo na, pagbaluktot at pagpapalawak ng mga limbs), magkatulad na kawalang-tatag, pagpapaikli ng kalamnan at pagbawi ng litid, at sa ilang mga kaso, paniniguro. [7]

Bilang isang resulta ng binibigkas na hypotonia ng mga kalamnan sa postural, ang mga kaguluhan sa paglalakad at mga pagbabago sa pathological sa pustura ay nangyayari, naabot ang kawalan ng kakayahang mapanatili ang katawan sa isang patayo na posisyon at malayang gumalaw. Habang lumalaki ang bata, lumilitaw ang mga problemang may mahusay na kasanayan sa motor, pagsasalita at pangkalahatang pag-unlad.

Ang mga sanggol ay may kahinaan ng kalamnan; paglalaway; kawalan ng kakayahang i-on at hawakan ang ulo (walang kontrol sa mga kalamnan ng leeg), i-on ang gilid nito, at medyo maya-maya - gumulong sa tiyan nito at gumapang; mga paghihirap sa pagpapakain (mahirap para sa isang bata na sumuso at lunukin) at madalas na regurgitation (dahil sa gastroesophageal reflux), at may pangkalahatang myopathy - mga problema sa paghinga.

Magbasa nang higit pa sa publication - Mga  sintomas ng kalamnan-tonic syndrome

Musculular hypotension sa mga bata

Sa mga bata, ang pagbawas ng tono ng kalamnan ay maaaring sanhi ng mga abnormalidad ng neuromuscular junction, pangunahing mga sakit sa kalamnan, endocrine pathologies, at iba pang mga kadahilanan.

Ang kundisyong ito, para sa pinaka-bahagi, ay may likas na likas na katangian at nauugnay sa mga depekto sa istraktura ng DNA ng chromosomal apparatus ng mga cells.

Ang hypotension ng kalamnan ng mga bagong silang na sanggol - congenital hypotonia (ICD-10 code P94.2) - ay lalo na karaniwan sa mga sanggol na wala pa sa edad (ipinanganak bago ang ika-37 linggo ng pagbubuntis), na sanhi ng hindi pagkaunlad ng kalamnan sa oras ng kapanganakan.

Gayunpaman, ang pagbawas ng tono ng kalamnan sa isang pang-matagalang bagong panganak ay maaaring magpahiwatig ng mga problema sa CNS, karamdaman sa kalamnan, o karamdaman sa genetiko, kabilang ang:

• congenital myopathies - kalamnan dystrophies ng Duchenne, Becker, Ulrich, Bethlem, Erb-Roth, sakit ni Werdnig-Hoffmann, sakit ni Dubovitz, atbp.
• cerebral paralysis;
• Down, William, Patau, Prader-Willi, Angelman, Marfan, Ehlers-Danlos syndromes, atbp.

Ang mga karamdaman sa kalamnan na naroroon sa mga bagong silang na ipinanganak o ipinakita sa pagkabata ay maaaring maging centronuclear o myofibrillar (rod). Ang Centranuclear myopathy ay sanhi ng isang hindi normal na pag-aayos ng nuclei sa mga cell ng kalamnan na tisyu, at ang pangunahing myopathy ay sanhi ng mga karamdaman ng myofibril ng mga striated na kalamnan. Karamihan sa mga bata na may X-linked congenital myopathy ay hindi nabubuhay ng higit sa isang taon. Sa mga kaso ng nangingibabaw na mana ng autosomal ng isang may sira na gene, ang mga unang palatandaan ng patolohiya sa anyo ng pagbawas ng tono ng kalamnan ng kalamnan ay lilitaw sa pagbibinata o kahit huli.

Ang congenital myasthenic syndrome, na sanhi ng mga mutasyon ng genetiko na puminsala sa mga simpatya na ganglia at cholinergic synapses ng somatic nerves, ay lilitaw din kaagad pagkatapos ng kapanganakan. Ngunit ang ilang mga uri ng panggulugod na muscular atrophy (halimbawa, Kugelberg-Welander amyotrophy) ay nahahalata sa susunod na edad. [8]

Ang Mitochondrial myopathies na nauugnay sa mutation sa DNA ng nuclei o mitochondria ng mga cell ng kalamnan ay resulta ng kakulangan ng supply ng enerhiya - na may pagbawas sa synthesis ng ATP (adenosine triphosphate) sa mitochondria - at nagpapakita ng kanilang sarili sa anyo ng Barthes, Mga syndrom ng Alper, Pearson, atbp.

Ang pangkalahatan na hyponia ng kalamnan ay maaaring isang resulta ng cerebellar hypoplasia, na humahantong sa isang bilang ng matinding mga syndromic pathology - Joubert at Walker-Warburg syndromes - na may kumpletong pagkaantala sa pag-unlad, micro o hydrocephalus, at pinalaki na cerebral ventricle (ventriculomegaly).

Nauugnay sa isang congenital disorder ng metabolismo ng mga carbohydrates at glycogen - glycogenosis o glycogenesis disease sa mga maliliit na bata, bilang karagdagan sa pinsala sa bato at pagkabigo sa puso, ay sinamahan ng isang progresibong metabolic myopathy na tinatawag na McArdle's disease.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Dahil sa mga paglabag sa pagkontrol ng neurogenic ng mga paggalaw sa hyponia ng kalamnan, nagkakaroon ng mga komplikasyon tulad ng hypokinesia - na may pagbawas sa aktibidad ng motor at lakas ng pag-ikli ng mga fibre ng kalamnan, na may progresibong limitasyon sa saklaw ng mga paggalaw.

Sa kasong ito, ang hypokinesia ay maaaring humantong sa mga tulad na kahihinatnan tulad ng pagkawala ng kalamnan mass -  pagkasayang ng kalamnan , paresis, o isang kumpletong pagkawala ng kakayahang ilipat ang mga paa't kamay, iyon ay,  peripheral paralysis  (depende sa sanhi - mono-, para o tetraplegia ). [9]

Diagnostics hipotensi ng kalamnan

Ang isang pagbawas sa tono ng kalamnan ay maaaring maging isang tanda ng malubhang systemic na kondisyon, samakatuwid, ang mga diagnostic ay nagsasangkot ng pag-aaral ng kasaysayan ng intrauterine development ng bata, panganganak, mga tampok ng neonatal period, anamnesis ng mga magulang. Kinakailangan din ang isang kumpletong pagsusuri sa pisikal - upang masuri ang mga potensyal na karamdaman mula sa mga panloob na organo, sakit na psychosomatik at makilala ang mga kalagayang syndromic.

Upang matukoy kung ano ang sanhi ng pagbawas ng tono ng kalamnan - mga problema sa mga nerbiyos o abnormalidad ng kalamnan, kinakailangan ang mga pagsusuri, kasama ang isang pangkalahatan at biochemical na pagsusuri sa dugo, para sa antas ng creatine phosphokinase, aspartate aminotransferase, L-lactate sa serum ng dugo; para sa mga anti-GM1 na antibodies; para sa nilalaman ng mga electrolytes ng suwero, kaltsyum, magnesiyo, pospeyt. Maaaring kailanganin ng biopsy ng kalamnan. [10]

Kasama sa mga diagnostic na instrumental:

• electroneuromyography ,
• functional  pag-aaral ng lakas ng kalamnan ,
• Ultrasound ng kalamnan ,
• Ultrasound ng mga ugat ,
• electroencephalography,
• magnetic resonance imaging (MRI) ng utak  (upang makita ang mga paglabag sa mga istraktura nito).

Iba't ibang diagnosis

Ang magkakaibang pagsusuri ng hypotension ng kalamnan at iba pang mga karamdaman sa neuromuscular ay gumaganap ng isang espesyal na papel.

Paggamot hipotensi ng kalamnan

Ang hypotension ng kalamnan sa mga wala pa sa edad na mga sanggol ay nawala habang lumalaki sila, ngunit inirerekumenda ng mga pedyatrisyan ang masahe upang palakasin ang mga kalamnan ng sanggol.

Kung hindi man, nakatuon ang paggamot sa pagpapabuti at pagpapanatili ng paggana ng kalamnan. Para sa mga ito, ang physiotherapy (kabilang ang  electromyostimulation ),  [11] ehersisyo therapy at masahe para sa kalamnan hypotension ay ginagamit. 

Nakasalalay sa sanhi ng kondisyong ito at ang kalubhaan nito, ang ilang mga ahente ng parmasyutiko ay maaaring magamit upang mapabuti ang pagpapadaloy ng mga nerve impulses sa mga kalamnan at dagdagan ang paggana ng kontraktwal. Ang mga gamot na ito ay maaaring isang pangkat ng cholinomimetics (stimulate acetylcholine receptor) o isang pangkat ng cholinesterase inhibitors: Neostigmine methyl sulfate (Proserin, Kalimin), Physostigmine, Galantamine, Ipidacrine, Centrolin, Ubretid, atbp.

Higit pang impormasyon sa materyal -  Paggamot ng kalamnan-tonic syndrome

Pag-iwas

Ang hypotonia ng kalamnan ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga problema sa kalusugan, na ang ilan ay minana, samakatuwid, isinasaalang-alang ng mga eksperto ang pagpapayo sa genetiko bago planuhin ang pagbubuntis na isang sukatan ng pag-iwas sa mga seryosong congenital syndrome at neurological pathologies.

Pagtataya

Ang pangmatagalang pananaw para sa kalamnan hypotension ay nakasalalay sa sanhi nito at ang lawak ng pinsala sa kalamnan, pati na rin ang edad ng pasyente. Dapat itong maunawaan na ang kondisyong ito sa mga kaso ng mga katutubo na pathology ay habambuhay at humahantong sa kapansanan. At tungkol sa kumpletong paggaling, mahirap ang pagbabala.