Aholia

Ang isang kundisyon kung saan ang apdo ay hindi nabuo o naipasa sa maliit na bituka ay tinukoy bilang acholia. Sa ICD-10, ang paglabag na ito ay inuri bilang isang sakit ng gallbladder - na may code na K82.8. Ngunit, dahil ang mga acid na apdo at apdo mismo ay na-synthesize sa atay, karamihan sa mga dalubhasa ay isinasaalang-alang ang acholia syndrome bilang resulta ng mga pagbabago sa pathological sa buong sistema ng hepatobiliary. [1]

Epidemiology

Ang mga istatistika ng mga pathology ng sistemang hepatobiliary na humahantong sa acholia ay hindi alam.

Ang pagkalat ng isang genetically determinadong karamdaman sa pagbubuo ng mga bile acid ay tinatayang nasa 1-2%, halimbawa, ang Alagille syndrome ay nangyayari sa halos isang bagong panganak na 100,000.

Mga sanhi acholia

Ang mga pangunahing sanhi ng acholia ay namamalagi sa mga karamdaman ng choleresis o cholekinesis - ang pagbuo ng apdo o paglabas nito. Parehong mga pagpapaandar ng sistemang hepatobiliary, na binubuo ng: ang atay na gumagawa ng apdo   (kasama ang sistema ng mga duct at duct ng apdo), ang nagtitipon nito - ang  gallbladder  (kung saan mas nakakonsentrado ang apdo), pati na rin ang cystic at karaniwang excretory bile maliit na tubo, sa pamamagitan ng kung saan ang apdo ay pumapasok sa lumen ng duodenum.

Sa ilalim ng anong mga pagbabago sa pathological na sinusunod ang acholia syndrome? Ito ay bubuo kung ang mga bile acid ay hindi ginawa ng mga hepatosit (mga selulang atay), at ito ay maaaring kapag:

• mga pagbabago  sa dystrophic at  diffuse atay sa amyloidosis na nauugnay sa diabetes,  talamak na hepatitis , labis na timbang, alkoholismo;
• nekrosis o apoptosis ng mga cell sa atay na nangyayari sa  hepatitis A , B at C;
• pinsala sa mga hepatocytes dahil sa fibrosis at  cirrhosis ng atay ;
• fatty infiltration ng hepatic parenchyma o hepatic  steatosis .

Bilang karagdagan, ang acholia ay sinusunod sa mga pasyente na may mga problema sa pagtatago ng apdo, na maaaring sanhi ng:

• dyskinesia ng apdo ng apdo  at apdo, na humahantong sa extrahepatic  stasis ng apdo ;
• sclerosing cholangitis ng  iba't ibang mga etiology;
• mga katutubo na anomalya ng biliary tract , halimbawa, Alagil's syndrome - isang tinukoy na genetiko na dysplasia ng mga intrahepatic bile duct na may talamak na  cholestasis ; [2]
• pagkasira ng immune-mediated ng mga duct ng apdo sa pangunahing biliary cirrhosis, na madalas na sinamahan ng iba pang mga sakit na autoimmune.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga eksperto ay tumutukoy sa mga kadahilanan sa peligro para sa pagpapaunlad ng acholia:

• mga mutasyon ng mga gen na naka-encode ng mga enzyme sa atay na kinakailangan para sa pagbubuo ng mga bile acid;
• halos lahat ng mga sakit na sa isang paraan o iba pa ay nakakaapekto sa mga pag-andar ng sistemang hepatobiliary;
• mga paglabag sa pag-andar ng pagtatago ng atay sa panahon ng pagsalakay nito ng mga parasito (disenteriyang amoeba, lamblia, dugo at mga flukes ng atay, bovine o tapeworm ng baboy);
• sakit sa apdo ;
• metabolic disorders sa endocrinopathies, lalo na, diabetes mellitus at labis na timbang;
• hindi tamang diyeta (na may labis na matamis at mataba na pagkain sa diyeta);
• talamak na pagkalasing sa alkohol sa atay;
• pinsala sa atay na may iba't ibang mga lason, pati na rin ang iatrogenic na epekto ng mga gamot na maaaring maging sanhi ng cholestasis at matinding kabiguan sa atay;
• isang kasaysayan ng gallbladder fistulas at cholecystectomy (pagtanggal ng gallbladder);
• malignant neoplasms at atay metastases;
• estado ng immunodeficiency.

Pathogenesis

Araw-araw, ang atay ng isang may sapat na gulang ay gumagawa ng average na 600-800 ML ng apdo, at nangangailangan ito ng halos 200 mg ng pangunahing mga acid na apdo - cholic at chenodeoxycholic, na siyang batayan ng apdo. Ang mga ito ay na-synthesize ng agranular endoplasmic retikulum ng biliary na bahagi ng mga hepatocytes - sa pamamagitan ng oxidizing kolesterol (kolesterol), na may karagdagang paglipat sa mga lamad ng intrahepatic bile ducts. Gayundin, ang atay ay gumagawa ng kolesterol - mula sa mga lipoprotein ng dugo, na kumukuha ng mga espesyal na receptor sa vaskular na bahagi ng mga hepatosit.

Ang lahat ng mga proseso ng biochemical na ito ay nangangailangan ng mga enzyme ng cytoplasmic membrane, microsome, mitochondria at lysosome ng hepatocytes: kolesterol-7α-hydroxylase (CYP7A1), kolesterol-12α-hydroxylase (CYP8B1), sterol-27-hydroxylase (CYP27A1), acyl kolesterol acyl, hydroxymethylglutaryl-CoA reductase (HMGR).

At ang pathogenesis ng acholia ay nauugnay sa pinsala sa mga cell ng atay - nagpapaalab, autoimmune, o sa ilalim ng impluwensya ng mga free radical, na humahantong sa mga disfunction ng mga cellular na istraktura ng mga hepatosit at kakulangan ng mga enzyme na nagbibigay ng pagbubuo ng pangunahing mga acid sa apdo.

Kung ang apdo mula sa gallbladder ay hindi pumasok sa bituka sa panahon ng proseso ng pagkain, kung gayon, bilang karagdagan sa sagabal sa biliary tract, ang mekanismo ng pagbuo ng acholia ay maaaring binubuo sa kawalan ng lihim at cholecystokinin - mga hormon na ginawa ng mga selula ng mauhog lamad ng maliit na bituka.

Basahin din -  Ano ang humahantong sa biliary dyskinesia

Mga sintomas acholia

Ang mga katangian ng sintomas ng acholia ay ipinakita ng paninilaw ng  balat  (na may pagwawalang-kilos ng apdo sa atay at may kapansanan sa metabolismo ng apdo pigment - bilirubin), paglilinaw ng mga dumi (na nauugnay sa kawalan ng stercobilinogen, na nabuo sa panahon ng pagkasira ng bilirubin), choluria - isang madilim na dilaw na kulay ng ihi.

Ang kaugnay na pang-etolohikal na nauugnay sa isang paglabag sa pagbubuo ng mga bile acid ng atay, ang kanilang akumulasyon sa dugo - cholemia at acholia, na ipinakita ng pangangati ng balat.

Paminsan-minsan, tumataas ang temperatura, at mayroon ding pagdurugo sa balat at mga mucous membrane - dahil sa hindi sapat na pagbubuo ng mga protina na nagkakaroon ng dugo sa atay.

Sa mga matitinding kaso, posible ang mga kondisyon ng tserebral tulad ng delirium at coma.

Ngunit ang mga kauna-unahang palatandaan ng acholia ay ipinakita ng steatorrhea - fat fat pale.

At ang paninigas ng dumi, pagtatae at kabag ay sintomas ng digestive na nakalulungkot sa acholia. 

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang apdo ay nagbibigay ng proseso ng pagtunaw, at ang kakulangan o kumpletong kawalan nito ay may mga klinikal na kahihinatnan at komplikasyon sa anyo ng pagbawas ng pagsipsip ng pagkain (pati na rin ang natutunaw na taba na mga bitamina A, E, D at K), pagkawala ng timbang sa katawan, at pangkalahatang pagkaubos.

Ang mekanismo ng kapansanan sa pagtunaw ng lipid sa acholia ay ipinaliwanag ng katotohanan na ang kumpletong pagkasira ng mga taba sa digestive tract na walang apdo ay imposible, dahil para sa kanilang pantunaw at asimilasyon dapat silang mabago sa isang emulsyon. At ang proseso ng kanilang emulsification sa lumen ng duodenum ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng apdo at hydrolytic bituka mga enzyme (lipases), na pinapagana din ng mga acid ng apdo.

Nang walang apdo, ang kinazogen na itinago ng mga cell ng mauhog na epithelium ng duodenum at jejunum ay hindi naaktibo, at ito naman ay humahantong sa pagbawas sa antas ng enteropeptidase (enterokinase) - isang digestive enzyme, pati na rin ang aktibidad ng proenzyme trypsinogen at ang pagbabago nito sa isang aktibong enzyme trypsin (kung wala ang mga protina mula sa pagkain ay hindi natutunaw).

Ang metabolic function ng bile acid ay nagambala din, na hahantong sa pagtaas ng antas ng kolesterol sa dugo, pagkasira ng pamumuo ng dugo, pagbawas ng density ng mineral ng buto (osteopenia) at ang kanilang paglambot (osteomalacia).

Bilang karagdagan, maraming mga nakakalason na sangkap, xenobiotics at metal ay inilabas sa apdo, at ang kanilang akumulasyon sa acholia na nauugnay sa cholestasis ay nagpapalala sa pinsala sa atay.

Diagnostics acholia

Ang diagnosis ng acholia ay may kasamang isang kumpletong kasaysayan, pisikal na pagsusuri, pag-aaral sa laboratoryo at imaging.

Kinuha ang mga pagsusuri sa dugo para sa albumin, fibronectin, hepatglobin, kolesterol, bilirubin, mga bile acid, aminotransferases - iyon ay,  isang pagsusuri sa dugo para sa mga pagsusuri sa pagpapaandar ng atay .

Kailangan mo rin ng isang pangkalahatang pagsusuri sa ihi at isang koprogram - pagtatasa ng dumi; pagtatasa ng apdo na nakuha sa panahon ng  duodenal intubation ng gallbladder . Minsan kailangan ng biopsy sa atay.

Ang instrumental na diagnostic ay gumagamit ng  ultrasound ng atay  at gallbladder,  x-ray ng atay at biliary tract , cholescintigraphy at  hepatobiliscintigraphy . [3]

Higit pang mga detalye:

• Mga diagnostic ng atay at apdo
• Mga karagdagang pamamaraan para sa pagsusuri sa atay at apdo  
• Mga diagnostic ng biliary dyskinesia

Iba't ibang diagnosis

Dahil sa kahanga-hangang listahan ng mga sakit na humahantong sa acholia o sinamahan ng kapansanan sa paggawa ng apdo, ang diagnosis ng kaugalian ay isang mahirap na gawain. Sa kaso ng mga digestive disorder, mahalagang makilala ang pagkakaiba ng kawalan ng apdo at pagbawas sa paggawa ng gastric juice at / o pancreatic digestive enzymes.

Paggamot acholia

Ang paggamot ay binubuo sa pag-aalis ng sanhi ng acholia. Nakasalalay sa na-diagnose na sakit, inireseta ang mga gamot:

• choleretic agents tulad ng  Cholenzym  o  Febichol ; paghahanda na naglalaman ng ursodeoxycholic acid -  Ursonost  o  Ursomax ;
• mga hepatoprotector  L'esfal , naglalaman ng mga milk thistle extract na  Hepatofal plant  , atbp.

Karagdagang informasiyon:

• Mga gamot para sa paggamot at pagpapanumbalik ng atay
• Paano ginagamot ang biliary dyskinesias?

Paano isinasagawa ang paggamot sa physiotherapy, basahin sa publikasyon -

Physiotherapy para sa dyskinesia ng gallbladder at biliary tract

At ang paggamot sa erbal ay detalyado sa artikulo -  Alternatibong paraan ng paggamot sa atay

Ang kirurhiko paggamot ay nagsasangkot ng mga endoscopic interbensyon sa mga kaso ng extrahepatic cholestasis, laser lithotripsy o laparoscopic pagtanggal ng mga bato sa gallbladder, pagsasara ng bile fistula, pag-stenting ng dile ng bile upang mapalawak ang mga ito, atbp. 

Pag-iwas

Sa maraming mga kaso - na may mga kundisyong idiopathic, autoimmune at congenital pathologies - imposible ang pag-iwas sa acholia.

Ang mga pangunahing hakbang para sa pag-iwas sa mga sakit na nakakaapekto sa sistemang hepatobiliary ay itinuturing na isang balanseng diyeta, pagtanggi sa alkohol, at isang malusog na pamumuhay. [4]

Pagtataya

Para sa karamihan ng mga pasyente na may acholia, ang pagbabala ay kanais-nais, dahil ang antas ng mga acid na apdo at ang pagiging epektibo ng enterohepatic sirkulasyon ng apdo sa kaso ng kakulangan nito ay maaaring makontrol gamit ang mga pamamaraan ng pharmacological.