Blastoma

Ang mga oncologist ay naghahati sa kanser hindi lamang sa pamamagitan ng lokalisasyon ng tumor, kundi pati na rin sa uri ng mga selula kung saan ito nabuo. At ang blastoma ay tinukoy kapag ang neoplasma ay nagmula sa mga pagsabog - wala pa sa gulang (embryonic) na walang pagkakaiba na mga selula. Ang ganitong mga tumor ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga organo, tisyu at sistema, at kadalasang nabubuo ang blastoma sa isang bata.

Epidemiology

Kabilang sa mga uri ng malignant na mga tumor na lumitaw sa maagang pagkabata, ang mga blastoma ay ang pinakakaraniwan, at hindi karaniwan para sa mga bata na ipanganak na may ganitong neoplasma.

Ang blastoma sa baga ay ayon sa istatistika ay nagkakaloob ng hanggang 0.5% ng lahat ng naiulat na mga kaso ng pediatric lung cancer.

Ang Blastoma ay bumubuo ng halos 16% ng lahat ng pancreatic neoplasms sa limang taong gulang na mga bata.

Ang mga neuroblastoma ay nangyayari sa mga bata sa 90% ng mga kaso, at ang mga tumor na ito ay responsable para sa 15% ng mga pagkamatay sa mga batang may kanser.

Mga sanhi mga blastoma

Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sanhi ng blastoma ay hindi alam dahil mahirap malaman kung bakit, sa panahon ng pagbuo ng embryo at intrauterine development ng fetus, ang mga progenitor stem cell ay hindi naging mga cell ng isang tiyak na uri upang bumuo ng mga tiyak na istruktura at organo. , ngunit nagsimulang lumaki nang hindi mapigilan, kumalat at lumipat sa mga normal na selula.

Kadalasang nangyayari ang blastoma dahil sa genetic mutation o abnormal na istruktura ng DNA. Basahin din -Mga Sanhi ng Kanser

Sa pamamagitan ng paraan, kasama ang mga malignant na blastoma, ang mga benign blastoma ay nabuo din. Ang benign blastoma ay kadalasang lumalaki nang dahan-dahan, ang mga selula ng tumor ay higit na naiiba at hindi kumakalat sa buong katawan, ngunit ang tumor ay maaaring pigain ang mga kalapit na tisyu at istruktura. At kung ang isang malignant na blastoma ay nabuo, maaari itong kumalat mula sa orihinal na site patungo sa iba pang mga bahagi ng katawan, na nagpapalipat-lipat ng mga malulusog na selula, ibig sabihin, metastasize.

Mga kadahilanan ng peligro

Sinasabi ng mga mananaliksik na ang mga kadahilanan ng panganib para sa ganitong uri ng pagbuo ng tumor ay walang kinalaman sa kapaligiran, sa kurso ng pagbubuntis, o sa mga komplikasyon nito.

Ngunit ang ilang mga congenital syndrome at minanang sakit ay maaaring magpataas ng posibilidad ng ilang uri ng blastoma. Halimbawa, DICER1-family tumor predisposition syndrome;Beckwith-Wiedemann syndrome; Edwards syndrome (trisomy ng chromosome 18); namamanafamilial adenomatous polyposis (sanhi ng mga mutasyon sa isa sa mga gene ng tumor suppressor): cancer predisposition syndrome (Li-Fraumeni syndrome), at iba pa.

Pathogenesis

Ang mga blastoma ay nabubuo kapag ang ilan sa mga multipotent o unipotent na stem cell na nagmumula sa inner cell mass ng embryo - embryonic progenitor cells - ay nabigong mag-iba sa kanilang nilalayon na espesyal na uri ng cell.

Ngunit ang kakaibang katangian ng mga wala pa sa gulang na hindi nakikilalang mga selula ay ang kanilang kakayahan sa walang limitasyong paglaganap sa pamamagitan ng dibisyon (mitosis).

Ang pathogenesis ng ganitong uri ng mga tumor ay itinuturing na resulta ng mga abnormalidad ng normal na siklo ng cell na may hindi makontrol na paglaganap ngmga embryonic stem cell mesenchyme (embryonic tissue), na nagpapalitaw sa pag-unlad ng malignant na proseso. Ang ganitong mga abnormalidad ay sanhi ng mga mutasyon sa tumor suppressor genes (RB1, APC, ATRX, PTEN, NF1, NF2, atbp.) at tumor necrosis factor (TNF) genes; genes encoding RNA synthesis transcription factor; at ilang mga gene na karaniwang kumokontrol sa paglaganap, pagkakaiba-iba, at buong cycle ng cell (kabilang ang apoptosis).

Ang pagbuo ng mga blastoma ng iba't ibang mga lokalisasyon ay nauugnay din sa isang germline mutation ng DICER1 (gene encoding Dicer endoribonuclease), na nakakagambala sa regulasyon ng microRNA synthesis, ribosome biogenesis at expression ng gene.

Ang proseso ng pagbabago ng mga normal na selula sa mga selula ng kanser ay tinalakay nang mas detalyado sa materyal -Mga Tumor Cell

Mga sintomas mga blastoma

Ang mga uri ng blastomas (ayon sa mga na-verify na diagnosis) ay nakikilala ayon sa kanilang lokalisasyon:

• Ang Hepatoblastoma ay isang blastoma ng atay;
• Ang Nephroblastoma ay isang blastoma ng bato;
• Ang Pancreatoblastoma ay isang blastoma ng pancreas;
• Pleuropulmonary blastoma - blastoma ng baga at/o pleural cavity;
• Ang Retinoblastoma ay isang blastoma ng mata na lumalabas sa retina nito;
• Ang Osteoblastoma ay isang blastoma ng buto;
• Blastoma ng utak - ilang mga subtype depende sa lokasyon;
• Blastoma ng mga immature nerve cells (neuroblasts) sa labas ng utak - neuroblastoma.

Ang mga sintomas ng blastoma ay nag-iiba depende sa lokalisasyon, laki at yugto nito. Ayon sa internasyonal na pag-uuri ng TNM, mayroong apat na yugto sa kaso ng malignant neoplasm. Kung mayroong isang nakahiwalay na tumor sa isang lugar nang hindi nakakaapekto sa mga lymph node - ito ang yugto I; kung ang tumor ay malaki at may mga palatandaan ng unilateral lymph node involvement, ang stage II ay tinukoy; sa stage III mayroong metastases sa mga lymph node, at sa stage IV tumor metastases ay nakakaapekto sa ibang mga organo.

Ang Hepatoblastoma (blastoma ng atay) ay itinuturing na pinakakaraniwang uring kanser sa ataysa mga bata. Karaniwan itong lumilitaw sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Ang tumor ay nagpapakita ng mga sintomas tulad ng: pananakit ng tiyan at pagdurugo, pagduduwal at pagsusuka, kawalan ng gana sa pagkain at pagbaba ng timbang, pangangati ng balat, paninilaw ng balat at puti ng mga mata. [1]

Tingnan din -Mga tumor sa atay sa mga bata

Ang isang medyo karaniwang kidney blastoma sa mga bata ay nephroblastoma, na tinatawag ding malignantTumor ni Wilms. Ang tumor ay naglalaman ng metanephric mesenchyme (mula sa kung saan nabuo ang mga embryonic na bato), pati na rin ang mga elemento ng stromal fibrous at epithelial cell. Ang tumor ay asymptomatic para sa mahabang panahon at nagpapakita ng sarili kung ito ay nagsimulang pindutin sa normal na parenkayma ng bato. Kasama sa mga sintomas ang pagdurugo ng tiyan o pananakit ng tiyan, lagnat, pagkawalan ng kulay ng ihi at dugo sa ihi, kawalan ng gana sa pagkain, pagduduwal at pagsusuka, paninigas ng dumi, at paglaki ng mga ugat sa dingding ng tiyan. Higit pang impormasyon sa artikulo -Mga sintomas ng Wilms tumor [2]

Ang pancreatoblastoma, i.e. malignant na blastoma ng pancreas, ay nakakaapekto sa mga bata sa pagitan ng isa at sampung taong gulang (na may pinakamataas na saklaw sa edad na lima). Ang tumor ay bihira, nabuo mula sa mga wala pa sa gulang na mga selula na naglinya sa secretory na bahagi ng pancreas; ang pinaka-madalas na lokalisasyon ay ang epithelium ng mga exocrine na bahagi nito.

Kasama sa mga karaniwang sintomas ang pananakit ng tiyan, pagsusuka, pagbaba ng timbang, at paninilaw ng balat. Sa maraming mga kaso, ang tumor ay nasuri nang huli, kapag ito ay may kahanga-hangang laki at nag-metastasis sa mga rehiyonal na lymph node, atay at baga. [3]

Ang blastoma ng baga - pulmonary blastoma o pleuropulmonary blastoma - ay isang bihirang, mabilis na lumalagong tumor na lumalabas sa tissue ng baga o sa panlabas na lining ng baga (pleura) at binubuo ng mga atypical epithelial at mesenchymal cells. Ang mga tumor na ito ay nangyayari sa mga sanggol at maliliit na bata at bihira sa mga matatanda. Kadalasan, tahimik ang tumor, at maaaring kabilang sa mga sintomas ang pag-ubo, hemoptysis, igsi ng paghinga, lagnat, pananakit ng dibdib, pleural effusion, at pagtitipon ng dugo at hangin sa pleural cavity (pneumohemothorax). [4], [5]

Blastoma ng mata (retinoblastoma) ay isang cancerous na tumor ng retina sa mga bata na nangyayari sa panahon ng intrauterine development dahil sa germline mutation ng RB1 gene, na nag-encode sa pRB protein na kumokontrol sa paglaki ng cell at pinipigilan ang mga cell na masyadong mabilis o hindi makontrol.

Ang mga senyales ng retinoblastoma ay kinabibilangan ng: pamumula ng mga mata, tumaas na intraocular pressure, pagbabago sa kulay ng pupil (pula o puti sa halip na itim), pupil dilation, strabismus, ibang kulay ng iris, at pagbaba ng paningin. [6],

Ang blastoma ng buto, isang benign osteoblastoma, ay kadalasang nakakaapekto sa gulugod. At ang blastoma ng gulugod ay madalas na lumilitaw sa pagbibinata. Sa isang mababaw na sugat, ang pangkalahatang kahinaan, lokal na pamamaga at pananakit ay sinusunod, at kapag ang tumor ay pinindot sa spinal cord o nerve roots, ang mga sintomas ng neurological ay sinusunod.

Bilang karagdagan, isang bihirang uri ng benign tumor, na tinukoy bilangchondroblastoma o Codman's tumor, ay maaaring mangyari sa bone growth zone sa mga bata at young adult - ang lugar ng cartilage malapit sa mga joints sa dulo ng mahabang buto (femur, tibia, at humerus). Ang paglaki ng tumor na ito ay maaaring sirain ang nakapalibot na buto, na nagdudulot ng pananakit sa malapit na kasukasuan kapag gumagalaw. Mayroon ding pamamaga ng kasukasuan, paninigas, pagkasayang ng kalamnan at, kung apektado ang ibabang bahagi ng paa, pagpi-pilya. [7]

Blastoma ng panga -ameloblastoma ng panga - ay madalas na nasuri sa mga nasa hustong gulang na 30-60 taon, ngunit maaaring mangyari sa mga bata at kabataan. Ang 98% benign tumor na ito ng maxillofacial region ay kadalasang naglo-localize sa panga malapit sa molars; ito ay nabubuo mula sa mga selula na gumagawa ng enamel ng ngipin (ameloblasts). Ang isang pagkakaiba ay ginawa sa pagitan ng hindi gaanong agresibo at mas agresibong mga uri ng ameloblastoma, at sa huling kaso, ang tumor ay malaki at lumalaki sa panga. Maaaring kabilang sa mga sintomas ang pananakit, pamamaga, at bukol sa panga. [8]

Blastoma ng utak

Ang ganitong uri ng tumor ay nabubuo mula sa mga selula ng pangsanggol sa mga bata, at ito ay maaaring:

• Medulloblastoma (na may lokalisasyon sa posterior cranial fossa - sa lugar ng midline ng cerebellum); [9]
• Glioblastoma ay isa sa mga pinaka-agresibong uri ng cerebral cancer; karaniwan itong nabubuo sa puting bagay ng utak at napakabilis na lumalaki. Kasama sa mga unang palatandaan ang pananakit ng ulo at pagduduwal, na may mga sintomas na tulad ng stroke na umuusad sa pagkawala ng malay. [10]
• pineoblastoma ng utak, na nagmumula sa epiphysis ng utak (pineal gland) sa mga bata sa unang 10-12 taon ng buhay, ay nasuri sa mga matatanda sa hindi hihigit sa 0.5% ng mga kaso. Ang mga pasyente ay nakakaranas ng matinding pananakit ng ulo at pagkahilo, kombulsyon, pag-uudyok sa pagsusuka, pamamanhid ng mga limbs at peripheral paresis, double vision, memory impairment, at mga problema sa sensory at motor functions. [11]

Basahin din -Mga Sintomas ng Kanser sa Utak

Ang mga tumor na nabubuo sa napakaagang anyo ng mga nerve cell (neuroblast) sa mga sanggol at maliliit na bata dahil sa genetic mutations ay tinatawag na neuroblastomas. Matatagpuan ang mga ito kahit saan sa sympathetic nervous system dahil sa panahon ng embryogenesis, ang mga neuroblast ay nag-invaginate, lumilipat sa kahabaan ng nerve axis, at muling pumupuno sa sympathetic ganglia, adrenal medulla, at iba pang mga lokasyon. Kadalasan, ang masa na ito ay nangyayari sa isa sa mga adrenal gland, ngunit maaari ring bumuo sa nagkakasundo na ganglia malapit sa gulugod sa dibdib, leeg, o pelvis. Ang mga unang palatandaan ng neuroblastoma ay kadalasang malabo (pagkapagod, pagkawala ng gana, lagnat, pananakit ng kasukasuan), at ang mga sintomas ay nakasalalay sa lokasyon ng pangunahing tumor at pagkakaroon ng metastases. Lahat ng mga detalye sa publikasyon -Neuroblastoma sa mga bata: sanhi, diagnosis, paggamot

Ang mga hindi gaanong karaniwang uri ng blastoma ay kinabibilangan ng:

• gastric blastoma - gastroblastoma - isang napakabihirang malignant na tumor sa mga taong wala pang 30 taong gulang; sa mga tuntunin ng histology, ay nailalarawan sa pagkakaroon ng mesenchymal at epithelial na bahagi; symptomatology ay nonspecific at ipinahayag sa pamamagitan ng anemia, pagkapagod, pananakit ng tiyan, paninigas ng dumi, dugo sa dumi, pagsusuka na may dugo. [12]
• uterine blastoma - angiomyofibroblastoma - ay isang benign neoplasm na hanggang 5 cm ang laki, na isang mahusay na tinukoy na masa ng malambot na tissue (ginagawa itong katulad ng isang cyst) at matatagpuan sa mga kababaihan ng edad ng reproductive. Ang katulad na neoplasia ay maaaring mangyari sa vulvovaginal area. [13], [14]
• Ang breast blastoma o myofibroblastoma ay isang bihirang benign blastoma na nangyayari sa mga babaeng menopausal at matatandang lalaki; ito ay binubuo ng mga selulang hugis spindle ng mesenchymal na pinagmulan. Ang ganitong uri ng tumor ay maaaring malito sa fibroadenoma. [15]
• Ovarian blastoma - teratoblastoma o malignizedteratoma ng obaryo. [16]
• blastoma sa balat - cutaneous neuroblastoma. Ang peripheral neuroblastoma na ito, sa anyo ng isang pyogenic granuloma (red papule) o keratinous plaque, ay bihira sa mga matatanda. Ang histological na pagkakahawig nito sa neuroendocrine carcinoma, isang bilog na malignant na tumor ng Merkel cells (tactile epithelial cells ng balat na nauugnay sa somatosensory afferent nerve fibers), ay nabanggit.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang mga komplikasyon at kahihinatnan ng karamihan sa mga malignant na tumor aymetastases sa mga lymph node at pagkalat ng mga malignant na selula sa ibang mga organo.

Kaya, ang pulmonary blastoma ay nag-metastasis sa utak, mga lymph node at atay; ang retinoblastoma ay nag-metastasis sa buto, utak, rehiyonal na mga lymph node; gastroblastoma - sa mga rehiyonal na lymph node; medulloblastoma - sa malambot na tisyu ng utak at spinal cord.

Bilang karagdagan sa mga metastases, kabilang sa mga komplikasyon ng neuroblastoma, napansin ng mga eksperto ang epekto ng compression ng tumor sa spinal cord na may pag-unlad ng paralisis, pati na rinparaneoplastic syndrome. [17]

Diagnostics mga blastoma

Diagnosis ng cancernagsasangkot ng isang komprehensibong pagsusuri ng mga pasyente na may pag-aayos ng mga sintomas at koleksyon ng anamnesis (kabilang ang family history).

Ang mga pagsusuri sa dugo para sa alpha-fetoprotein (AFP), antas ng lactate dehydrogenase (LDH), mga antigen ng tumor (mga partikular na oncommarker), atbp. Ang pagsusuri ng cerebrospinal fluid ay kinakailangan, pati na rin ang biopsy ng tumor tissue at ang histological examination nito upang linawin ang benign o cancerous na katangian ng neoplasma.

Gumagamit ang instrumental diagnosis ng magnetic resonance imaging (MRI), computed tomography (CT) at iba pang mga diskarte sa imaging.

Sa batayan ng nakuha na data, isinasagawa ang differential diagnosis.

Magbasa pa:

• Pagsusuri ng kanser
• Mga pagsusuri sa dugo para sa mga selula ng kanser

Paggamot mga blastoma

Anong paggamot ang ibinibigay kapag nasuri ang malignant na blastoma?

Sa iba't ibang mga kumbinasyon, ayon sa mga protocol ng paggamot ay isinasagawa:

• Paggamot na tinulungan ng gamot na may gamot. Magbasa pa:
• Chemotherapy para sa cancer
• Mga gamot sa chemotherapy
• Paggamit ng X-ray -Radiation therapy para sa cancer.

Ang ibig sabihin ng surgical treatmentpag-alis ng cancerous na tumor.

Pag-iwas

Walang paraan upang maiwasan ang blastoma, na isang hindi gaanong naiintindihan na tumor. Sa kasalukuyan ay walang mga paraan upang maiwasan ang mga hereditary syndrome na nagpapataas ng panganib ng mga tumor na ito.

Pagtataya

Sa kaso ng oncology, ang pagbabala para sa kinalabasan ng sakit ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang yugto nito sa oras ng diagnosis, ang lokasyon ng tumor, ang pagiging epektibo ng paggamot, at iba pa. Ang pagbabala para sa mga bata na may blastoma ay nag-iiba nang malaki, ngunit, bilang isang patakaran, ito ay mas mahusay na mas bata ang bata.

Dahil sa pambihira ng mga blastoma sa mga matatanda, kakaunti ang nalalaman tungkol sa mga katangian ng mga neoplasma na ito, ngunit ang pananaliksik ay nagmumungkahi na ang mga bata ay may mas magandang pagkakataon na mabuhay kumpara sa mga matatanda.

Ang kabuuang rate ng kaligtasan ng buhay para sa blastoma ng atay ay tinatantya sa 60% at para sa retinoblastoma sa humigit-kumulang 94%.

Ang limang taong survival rate para sa mga pasyenteng may lung blastoma ay 16%, para sa low-risk neuroblastoma ito ay higit sa 95%, at para sa high-risk neuroblastoma ito ay 40%

Kung ang glioblastoma ay hindi ginagamot, ito ay nakamamatay, sa karaniwan, sa loob ng tatlong buwan.