Cirrhosis ng atay sa mga bata

Ang atay cirrhosis sa mga bata ay isang anatomical na konsepto na nagpapahiwatig ng muling pagsasaayos ng istraktura ng organ dahil sa pag-unlad ng fibrosis at pagbabagong-buhay nodules. Ang disorganisasyon ng mga lobules at vascular triads ng atay ay humahantong sa portal hypertension, ang pagbuo ng extra- at intrahepatic portocaval anastomoses, at isang kakulangan sa suplay ng dugo sa mga nodule. Mula sa klinikal na pananaw, ang cirrhosis ay isang talamak na nagkakalat na sugat sa atay na may paglaganap ng di-functional na connective tissue. Ang biliary cirrhosis ay cirrhosis na nabubuo bilang resulta ng talamak na cholestasis.

Dapat tandaan na ang fibrosis ay hindi kasingkahulugan ng cirrhosis. Sa kaso ng fibrosis, ang pagganap na estado ng atay ay karaniwang hindi pinahina, at ang tanging klinikal na sintomas ay isang pagkagambala sa portal ng daloy ng dugo na may pagbuo ng portal hypertension. Ang fibrosis ay madalas na natuklasan ng pagkakataon. Ang pagbuo ng mga regeneration node na walang fibrosis (halimbawa, na may bahagyang nodular transformation ng atay) ay hindi rin itinuturing na cirrhosis.

ICD-10 code

• K74. Cirrhosis ng atay at fibrosis.
• K74.6. Iba pa at hindi natukoy na cirrhosis ng atay.
• K74.4. Pangalawang biliary cirrhosis.
• K74.5. Biliary cirrhosis, hindi natukoy.

Epidemiology ng liver cirrhosis

Ang saklaw ng cirrhosis ng atay sa mga pasyenteng pediatric ay hindi pa naitatag. Ang cirrhosis ng atay ay bumubuo ng 1.2% ng lahat ng mga sanhi ng kamatayan sa Estados Unidos. Ang talamak na sakit sa atay at cirrhosis ay nagdudulot ng 35,000 pagkamatay taun-taon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Mga sanhi ng liver cirrhosis sa mga bata?

Ang mga sanhi ng cirrhosis sa mga bata ay iba-iba. Una sa lahat, ito ay iba't ibang mga sakit ng hepatobiliary system:

• viral at autoimmune hepatitis;
• nakakalason na pinsala sa atay;
• biliary atresia;
• Alagille syndrome at non-syndromic form ng intrahepatic bile duct hypoplasia;
• metabolic disorder; alpha1-antitrypsin deficiency, hemochromatosis, glycogen storage disease type IV, Niemann-Pick disease. Gaucher disease, progresibong familial intrahepatic cholestasis type III, porphyria, cystic fibrosis. Sa Wilson's disease, tyrosinemia, fructosemia, galactosemia, liver cirrhosis ay bubuo sa kaso ng hindi napapanahong paggamot ng mga sakit na ito.

Ano ang nagiging sanhi ng liver cirrhosis sa mga bata?

[ 11 ], [ 12 ]

Mga sintomas ng liver cirrhosis sa mga bata

Ang mga sintomas ng liver cirrhosis sa mga bata ay kinabibilangan ng jaundice, pangangati ng balat na may iba't ibang kalubhaan (habang lumalala ang synthetic function ng atay, bumababa ang pangangati dahil sa pagbaba ng synthesis ng bile acids), hepatosplenomegaly, pagtaas ng pattern ng vascular sa tiyan at dibdib, at mga pangkalahatang sintomas (anorexia, pagbaba ng timbang, panghihina, at pagbaba ng mass ng kalamnan). Sa mga malubhang kaso, ang isang binibigkas na venous network ay bumubuo sa tiyan sa anyo ng isang "caput medusa." Maaaring mangyari ang pagdurugo ng gastrointestinal mula sa varicose veins ng esophagus o tumbong. Ang Telangiectasias, palmar erythema, mga pagbabago sa kuko ("clubbing"), peripheral neuropathy, at hepatic encephalopathy ay karaniwan.

Mga sintomas ng liver cirrhosis sa mga bata

Pag-uuri ng cirrhosis ng atay

Morphologically, mayroong 3 anyo ng cirrhosis - maliit-nodular, malaki-nodular at halo-halong. Mula sa isang klinikal na pananaw, ang cirrhosis ay dapat na inuri ayon sa etiologic factor.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnosis ng liver cirrhosis sa mga bata

Kapag nangongolekta ng anamnesis, kinakailangan upang maitatag ang oras ng pagsisimula ng mga unang klinikal na palatandaan at mga pattern ng pag-unlad ng sakit, ang pagkakaroon ng mga kaso ng patolohiya ng hepatobiliary system sa kasaysayan ng pamilya.

Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri, kinakailangan upang masuri ang pisikal na pag-unlad ng bata, ang kalubhaan ng paninilaw ng balat, ang pagkakaroon ng tumaas na pattern ng vascular sa dibdib at tiyan, mga sintomas ng extrahepatic (telangiectasia, palmar erythema, "drumsticks", peripheral neuropathy, atbp.), edema syndrome. Kinakailangang sukatin ang laki ng atay at pali, circumference ng tiyan (sa kaso ng ascites), tasahin ang kulay ng dumi at ihi.

Diagnosis ng liver cirrhosis sa mga bata

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Paggamot ng liver cirrhosis sa mga bata

Ang batayan ng paggamot sa liver cirrhosis ay pag-iwas at pagwawasto ng mga komplikasyon ng liver cirrhosis. Ang diyeta ay mataas ang calorie, na naglalaman ng mga branched amino acid. Kasama sa paggamot sa droga ang pagwawasto ng mga komplikasyon ng liver cirrhosis.

Ang pangunahing elemento ng paggamot sa ascites ay itinuturing na paghihigpit ng sodium sa diyeta, na kadalasang mahirap makamit sa mga bata. Ang pangalawang bahagi ay upang matiyak ang sapat na potasa. Kapag nagrereseta ng diuretics, ang piniling gamot ay itinuturing na spironolactone, na inireseta sa isang dosis na 2-3 mg / (kg x araw). Sa kaso ng inefficiency, ang furosemide ay ginagamit sa isang dosis na 1-3 mg / (kg x araw). Ang reseta ng diuretics ay nangangailangan ng pang-araw-araw na pagsubaybay sa diuresis, timbang ng katawan, circumference ng tiyan at mga antas ng electrolyte ng dugo. Ang panganib ng paggamot na may diuretics ay ang panganib ng pagbagsak na may masyadong matalim na pagkawala ng likido, dilutional hyponatremia dahil sa hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone, provocation ng portosystemic encephalopathy dahil sa water-electrolyte at circulatory disorder.

Paano ginagamot ang liver cirrhosis sa mga bata?