Hamartoma

Ang pagbuo ng tulad ng tumor ay naisalokal sa anumang anatomical na rehiyon na nagreresulta mula sa abnormal na paglaki ng benign tissue, sa gamot ay tinukoy bilang hamartoma (mula sa Greek hamartia - error, defect). [1]

Epidemiology

Ayon sa istatistika, ang mga hamartoma ay bumubuo ng 1.2% ng mga benign neoplasms. Ang pagkalat ng pulmonary hamartomas ay tinatantya na humigit-kumulang 0.25% ng pangkalahatang populasyon at bumubuo ng hanggang 8% ng lahat ng pulmonary neoplasms. Karamihan sa mga pulmonary hamartoma ay na-diagnose nang hindi sinasadya sa mga pasyenteng 40 hanggang 70 taong gulang, ngunit napakabihirang sa pediatric practice.

Sa pangkalahatan, karamihan sa mga hamartoma ay nasuri sa mga lalaki, bagama't sa bato ay mas karaniwan ang mga ito sa mga babae at nakikilala sa gitnang edad.

Humigit-kumulang 5% ng mga benign na tumor sa suso ay mga hamartoma, at kadalasang nakakaapekto ang mga ito sa mga kababaihang lampas sa edad na 35.

80-90% ng hamartomatous lesions ng utak at higit sa 50% ng hamartomas ng puso ay nauugnay sa tuberous sclerosis.

Mga sanhi hamartomas

Ang mga gamartoma ay nabibilang sa congenital malformations at mga pormasyon ng benign character, na nabuo mula sa mesenchymal tissues na nagmumula sa germinal sheets. At ang mga sanhi ng kanilang paglitaw ay nauugnay sa hindi makontrol na paghahati ng cell ng cytologically normal na mga tisyu (nag-uugnay, makinis na kalamnan, taba o kartilago), katangian ng isang naibigay na anatomical na lokasyon, at ang kanilang focal overgrowth sa panahon ng embryogenesis ng halos anumang organ o anatomical na istraktura.

Ang paglitaw ng maraming hamartoma sa parehong pasyente ay madalas na tinutukoy bilang hamartomatosis o pleiotropic hamartoma.

Ang mga tumor na ito ay maaaring mangyari nang paminsan-minsan o sa pagkakaroon ng ilang autosomal dominant inherited na sakit pati na rin ang genetically determined syndromes.

Sa maraming mga kaso, ang mga hamartoma ay nabuo kapag ang isang bihirang genetic na sakit na multisystemic na kalikasan -tuberous sclerosis- nagpapakita sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan, o sa Recklinghausen's familial disease -neurofibromatosis uri 1. [2]

Mga kadahilanan ng peligro

Ang pangunahing mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng hamartoma ay kinabibilangan ng pagkakaroon ng tinatawag na genetic syndromes ng hamartomatous polyposis sa kasaysayan ng mga pasyente, kabilang ang:

• Maramihang hamartoma syndrome - Cowden syndrome, kung saan nabuo ang maraming hamartomas ng ecto-, ento- at mesodermal na pinagmulan, ang gastrointestinal polyposis at mucocutaneous manifestations ay sinusunod;
• Peutz-Jeghers-Turen syndrome (nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng mga benign hamartomatous polyp sa gastrointestinal tract);
• Proteus syndrome;
• Weil syndrome -juvenile polyposis ng colon;
• Bannayan-Riley-Ruvalcaba syndrome, na, tulad ng Cowden syndrome, ay gumagawa ng maraming hamartomas (hamartomatous polyps) ng bituka;
• Carney-Stratakis syndrome at Carney complex.

Bilang karagdagan, ang mga hamartoma ay nabubuo sa mga pasyente na may namamana na Watson syndrome at sa mga kaso ng sporadically occurring o congenital Pallister-Hall syndrome na may hypothalamic hamartoma at polydactyly.

Pathogenesis

Ang mekanismo ng pagtaas ng paglaganap ng mga germinal tissue na may pagbuo ng mga mala-tumor na malformations sa iba't ibang organo ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng mga chromosomal aberrations at gene mutations na maaaring mangyari nang kusang o namamana.

Sa tuberous sclerosis, ang mga mutasyon sa TSC1 o TSC2 genes - mga tumor suppressor na pumipigil at pumipigil sa labis na paglaganap - masyadong mabilis o walang kontrol na paglaki at paghahati ng cell - ay natukoy. At sa neurofibromatosis type 1 at Watson syndrome - germline mutations ng mitochondrial tumor suppressor gene NF1.

Sa hamartoma tumor syndrome, na pinagsasama ang Cowden, Protea, Bannayan-Riley-Ruvalcaba, at juvenile polyposis syndromes, ang pathogenesis ay nauugnay sa mutation ng PTEN gene, na nag-encode ng enzyme na kasangkot sa regulasyon ng proliferation at itinuturing na tumor suppressor gene.

Ang mga mutasyon sa STK11 gene na naka-encode sa istraktura at pag-andar ng isa sa mga transmembrane serine enzymes, na binabawasan ang kakayahang pigilan ang paghahati ng cell, ay humantong sa Peutz-Jeghers-Turen syndrome, na may pag-unlad ng mga bituka na polyp at pigmented na mga sugat sa balat. Ang isang mutation sa GLI3 gene, isang transcription factor na kasangkot sa intrauterine tissue formation, ay nakilala sa Pallister-Hall syndrome.

Kaya, ang hindi nakokontrol na paglaki ng cell dahil sa mga mutation ng gene ay humahantong sa pagbuo ng hamartoma.

Mga sintomas hamartomas

Depende sa lokalisasyon ng hamartomas, ang kanilang mga uri ay nakikilala, at bawat isa sa kanila ay may sariling istraktura at symptomatology.

Hamartoma ng baga

Ang pulmonary hamartoma ay maaaring mabuo sa anumang lobe at peripheral na bahagi ng baga at binubuo ng mga normal na tisyu na nasa baga: adipose, epithelial, fibrous at cartilaginous. Sa 80% ng mga kaso, ang chondroid component (hyaline cartilage cells) ay nangingibabaw sa pagsasama ng adipocytes - adipose tissue cells at airway epithelial cells. [3]

Ang mga naunang pangalan: chondroid hamartoma, mesenchymoma, chondromatous hamartoma, o hamartochondroma ay kasalukuyang hindi inirerekomenda ng WHO.

Ang mesenchymal cystic hamartoma ng baga, sa kabilang banda, ay hindi gaanong karaniwan at nauugnay sa Cowden syndrome sa karamihan ng mga pasyente.

Ang hamartomatous na sugat ng baga ay maaaring hindi mahayag, ngunit maaaring magdulot ng mga sintomas sa anyo ng talamak na ubo (madalas na may hemoptysis), paghinga kapag humihinga at kahirapan sa paghinga. [4]

Isang hamartoma ng puso

Benign primarymga tumor sa puso sa mga matatanda ay kinabibilangan ng mature myocyte hamartoma, at sa mga sanggol at bata na may tuberous sclerosis, rhabdomyoma, iyon ay, myocardial hamartoma ng ventricles o interventricular septum. [5]

Ang mature na cardiomyocyte hamartoma ay nabubuo sa ventricular wall (at bihira sa atria) at maaaring lumitaw bilang maraming sugat na mga siksik na masa na malapit na nauugnay sa pinagbabatayan na myocardium. Ang tumor ay maaaring magdulot ng mga sintomas ng pagpalya ng puso: pananakit ng dibdib, palpitations at arrhythmias, pag-ungol sa puso, edema, dyspnea, cyanosis.

Ang cardiac rhabdomyomas, karamihan sa mga ito ay na-diagnose sa loob ng unang taon ng buhay, ay binubuo ng cardiac muscle tissue na nabuo ng mga embryonic myoblast at may hitsura ng solid focal mass na walang kapsula.

Karaniwan, ang mga hamartoma na ito ay nagpapakita ng asymptomatically at kusang bumabalik bago ang edad na 4 na taon.

Ang mga hamartomatous lesion ay isinasaalang-alang din ng ilang mga eksperto na nauugnay sa Carney complexmyxoma ng puso. [6]

Gamartoma ng gastrointestinal tract

Ang gastric hamartoma ay isang mesenchymal mass sa anyo ng isang epithelialhyperplastic polyp ng tiyan, Peutz-Jeghers polyp at isang bihirang myoepithelial hamartoma - na may hypertrophied na makinis na mga bundle ng kalamnan. Kabilang sa iba pang mga pangalan para sa hamartoma na ito ang myoglandular hamartoma, adenomyomatous hamartoma, at gastric adenomyoma. Kasama sa mga tipikal na klinikal na pagpapakita ang dyspepsia, sakit sa epigastric, at pagdurugo sa itaas na GI. [7], [8]

Higit pang impormasyon sa materyal -Gastric Polyposis

Ang intestinal hamartoma ay isang hamartomatous o hyperplasticpolyp ng malaking bituka, na-diagnose bilang isang adenomatous o tubular adenoma. Kapag ang hamartoma ay naisalokal sa glandula ng Brunner ng duodenum, ang mga sintomas ay ipinahayag sa pamamagitan ng sakit sa rehiyon ng epigastriko; pagduduwal, pagsusuka, at utot (na nagpapahiwatig ng pagbara ng bituka); at, kung malaki ang sukat, pagdurugo ng gastrointestinal. Sa mga kaso ng myoepithelial hamartoma ng ileum, ang mga pasyente ay nagreklamo ng pananakit ng tiyan, nabawasan ang timbang ng katawan, at nagkakaroon ng talamak na anemia. [9], [10]

Basahin din -Rectal Polyps

Ang retrorectal hamartoma ay isang cystic hamartoma o multichambered cyst ng retrorectal space (ang maluwag na connective tissue sa pagitan ng tumbong at sarili nitong fascia) na kadalasang nangyayari sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan. Ito ay may hitsura ng isang cyst na nakaumbok mula sa posterior wall ng tumbong, na may linya na may epithelium at naglalaman ng chaotically arranged makinis na fibers ng kalamnan. Ang hamartoma na ito ay nagpapakita ng sakit sa ibabang bahagi ng tiyan at paulit-ulit na paninigas ng dumi. [11], [12]

Hamartomas ng atay at pali

Ang maramihang biliary hamartoma ng atay ay isang hamartoma ng interdollic intrahepatic bile ducts na nauugnay sa mga malformations ng kanilang pag-unlad sa panahon ng embryonic. Ang hamartoma na ito (single o multiple) ay binubuo ng mga kumpol ng bile ducts at fibrocollagenous stroma na biglaang dilat. [13]

Ang mga biliary hamartoma ay asymptomatic at kadalasang natuklasan nang hindi sinasadya (sa panahon ng radiologic examination o laparotomy). [14]

Ang isang bihirang at madalas na hindi sinasadyang napansin na pangunahing neoplasm ng benign na karakter ay isang hamartoma ng pali, na binubuo ng mga elemento ng pulang pulp ng pali - sa anyo ng isang mahusay na tinukoy na homogenous na masa ng matatag na pagkakapare-pareho. Ang malformation na ito ay maaaring single o multiple; kapag pinipiga ang splenic parenchyma, maaaring may pakiramdam ng kakulangan sa ginhawa at sakit sa kaliwang subcostal area. [15], [16]

Hamartoma sa bato

Ang pinakakaraniwang hamartoma ng bato ay nasuri bilangangiomyolipoma ng bato, dahil ang benign tumor na ito ay binubuo ng mature na adipose tissue na may naka-embed na makinis na mga fiber ng kalamnan at mga daluyan ng dugo. Nabubuo ito sa tuberous sclerosis sa 40-80% ng mga kaso. Ang pagtaas ng laki ng hamartoma (higit sa 4-5 cm) ay humahantong sa pananakit at paglitaw ng dugo sa ihi. [17], [18]

Hamartoma ng dibdib

Ang tinatanggap ng WHO na diagnostic na mga kahulugan ng breast hamartoma ay mga termino gaya ng adenolipoma, chondrolipoma, at myoid hamartoma. Kahit na madalas na tinatawag na fibroadenolipoma ng mga mammologist, dahil ang pagbuo ng tumor ay naglalaman ng mga selula ng fibrous, glandular, at adipose tissue na nakapaloob sa isang manipis na kapsula ng connective tissue na may natatanging mga balangkas. Maaaring maobserbahan ang mga focal calcification sa visualization. Sa kasong ito, wala ang mga klinikal na pagpapakita. [19], [20]

Basahin din -Mga Bukol sa Suso

Hamartomas ng utak

Isang ikatlo ng mga pasyente na may tuberous sclerosis ay may hamartoma sa utak sa anyo ng mga intracranial cortical outgrowth o tubercles sa iba't ibang lobes - sa hangganan ng kulay abo at puting bagay - o subependymal nodules sa kahabaan ng mga dingding ng ventricles ng utak. Ang Astrocytic hamartoma, isang subependymal giant-cell astrocytoma na may cortical disruption, dysmorphic neuron at malalaking glial cells ng brain parenchyma (astrocytes), ay maaari ding mabuo. Kasama sa mga sintomas ng cerebral hamartoma ang mga pag-atake ng seizure at mental retardation sa mga bata. [21], [22]

Ang isang bihirang malformation na nangyayari sa panahon ng embryogenesis at naroroon sa kapanganakan ay isang hypothalamic hamartoma, na isang masa ng mga heterotopic neuron at glial cells. Habang lumalaki ang utak ng bata, lumalaki ang tumor ngunit hindi kumakalat sa ibang mga rehiyon ng cerebral. [23], [24]

Kung ang mga hypertrophied tissue ay nabuo sa nauunang bahagi ng hypothalamus (tuber cinereum), kung saan ang pituitary gland ay nakakabit dito, ang malformation ay nagpapakita ng mga sintomas ng centralpremature na sekswal na pag-unlad (bago 8-9 taong gulang): paglitaw ng mga acne rashes, maagang pag-unlad ng mga glandula ng mammary at maagang menarche sa mga batang babae; maagang pubic hair at voice mutation sa mga lalaki.

Kapag ang mga hamartoma ay nabuo sa posterior na bahagi ng hypothalamus, maaaring may mga abnormalidad sa elektrikal na aktibidad ng utak, na sa unang bahagi ng pagkabata ay ipinakikita ng mga seizure, at sa mas huling yugto (edad 4 hanggang 7 taon) ng epilepsy na may focal epileptic seizure. na may biglaang pagtawa o may hindi sinasadyang pag-iyak, atonic at tonic-clonic na mga seizure, pati na rin ang mga seizure ng agresyon, memorya at mga problema sa pag-iisip.

Ang pituitary hamartoma ay isang sporadically occurring benignpituitary adenoma.

Ang mga nasa katanghaliang-gulang na may Cowden syndrome ay maaaring magkaroon ng isang bihirang tumor-like mass, isang hamartoma ng cerebellum, na na-diagnose bilang dysplastic cerebellar gangliocytoma o Lhermitte-Duclos disease. Ang mga sintomas ay maaaring wala o mahayag bilang sakit ng ulo, pagkahilo, kapansanan sa koordinasyon ng mga paggalaw, at paralisis ng mga indibidwal na cranial nerves.

Hamartoma ng lymph node

Kapag ang mga selula ng makinis na kalamnan at adipose tissue, pati na rin ang mga daluyan ng dugo at collagenous stroma ng inguinal, retroperitoneal, submandibular at cervical lymph nodes ay lumaki, ang angiomyomatous hamartoma ng lymph node o nodular angiomyomatous hamartoma ay nabuo - na may bahagyang o kumpletong kapalit ng parenkayma nito. [25], [26]

Isang hamartoma ng balat

Sa pagkakaroon ng tuberous sclerosis o neurofibromatosis, ang iba't ibang mga hamartoma ng balat ay sinusunod, kadalasan sa anyo ng mga hypopigmented spot; mga spot ng kape at gatas;angiofibroma (sa pisngi, baba, nasolabial folds); mga shagreen spot ng iba't ibang mga lokalisasyon (na mga connective tissue nevi); fibrous plaques sa noo, anit o leeg.

Ang isang bihirang dermatologic na manifestation ng tuberous sclerosis (lalo na sa mga lalaki) ay folliculocystic at collagen hamartoma, na nailalarawan sa pamamagitan ng masaganang collagen deposition sa dermis, concentric perifollicular fibrosis, at keratin-filled funnel-shaped subcutaneous cysts na makikita sa histopathologic examination. [27]

Sa mga hamartoma na binubuo ng mga melanocytes (mga cell na gumagawa ng pigment melanin), karamihan sa mga eksperto ay tumutukoy din sa iba't ibangmelanocytic neoplasms, sa partikularcongenital melanocytic nevi, na kumakatawan sa isang abnormalidad ng embryogenesis.

Sa mga tuntunin ng etiology, ang mga hamartoma na binubuo ng vascular tissue ay dinhemangiomas ng balat.

Ang mga pasyente na may Peutz-Jeghers-Thuren syndrome ay may hamartoma sa anyo ng tagpi-tagpi na pigmentation ng balat at mauhog na lamad -lentiginosis periorificialis

Ang mga kaso ng linear papular ectodermal-mesodermal hamartoma (Hamartoma moniliformis) ay nagpapakita ng isang linear na kulay ng laman na papular na pantal sa ulo, leeg, at itaas na dibdib.

At ang isang sebocytic hamartoma ay isang hamartoma ng sebaceous glands, magbasa nang higit pa sa publikasyon -Sebaceous nevus.

Hamartoma ng mata

Pigmented hamartomatous lesions ng iris sa neurofibromatosis type 1 at Watson syndrome - sa anyo ng nodular clusters ng dendritic melanocytes - ay tinukoy bilang iris hamartomas o Lisch nodules. Ang mga ito ay transparent (karaniwan ay hindi nakakaapekto sa paningin) bilugan na hugis simboryo na dilaw-kayumanggi papules na nakausli sa ibabaw ng ibabaw ng iris.

At mga pasyente na may juvenile angiofibroma ng nasopharynx atfamilial adenomatous polyposis madalas na bumuo ng pinagsamang hamartoma ng retina at retinal pigment epithelium - sa anyo ng isang itim na lugar sa gitnang (macular) na bahagi ng retina. [28]

Isang hamartoma ng ilong

Ang nasal hamartoma ay tinukoy ng mga espesyalista bilang nasal chondromesenchymal hamartoma onasal chondroma, dahil sa benign proliferation ng respiratory epithelium, submucosal glands at chondro-bone mesenchyme. Ang mga klinikal na pagpapakita nito ay nakasalalay sa laki at lokalisasyon ng sugat at kasama ang: nasal congestion, kahirapan sa paghinga ng ilong at pagpapasuso sa mga sanggol, malinaw na matubig na discharge ng ilong, at pagdurugo ng ilong. Ang isang hamartoma ay maaaring lumaki kasama ng bata at kumalat sa mga orbit ng mata, na nagreresulta sa pasulong o paatras na paglilipat ng eyeball, strabismus, o oculomotor disturbances. [29]

Isang hamartoma sa isang bata

Ang lahat ng nabanggit na hamartomatous lesyon ng iba't ibang mga organo at anatomical na istruktura ay naroroon sa mga bata na may kaukulang mga sindrom.

Ang mga bagong panganak ay may mesenchymal hamartoma ng chest wall o cartilaginous hamartoma ng rib, na kung saan ay solid immobile mass na nagreresulta mula sa focal overgrowth ng normal na skeletal elements na may cartilaginous, vascular at mesenchymal elements. Ang hamartoma na ito ay maaaring maging sanhi ng respiratory failure at pag-unlad ng respiratory distress syndrome. Ang mesenchymal hamartoma ng atay ay ang pangalawa sa pinakamadalasbenign liver tumorsa mga bata. Ang pagbuo ng tulad ng tumor na ito (mas madalas na naisalokal sa kanang umbok ng organ) ay binubuo ng mga selula ng mesenchymal stroma, hepatocytes at epithelial cells ng lining ng bile duct. Kasama sa klinikal na larawan ang nadarama na masa sa lukab ng tiyan, anorexia at pagbaba ng timbang, at sa kaso ng makabuluhang laki (hanggang 10 cm at higit pa) ang tumor ay sumasaklaw sa extrahepatic bile ducts at inferior vena cava, na humahantong sa jaundice at edema ng mas mababang paa't kamay. .

Ang hamartoma ay isang congenital mesoblastic nephroma (nagaganap sa 1 sa 200,000 na sanggol) na maaaring magresulta sa pagdurugo ng tiyan sa bagong panganak na may kapansin-pansing masa ng siksik na pagkakapare-pareho sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan. Ang mga sanggol ay maaari ring magpakita ng mabilis na mababaw na paghinga.

Ang mga bihirang congenital anomalya ay kinabibilangan ng fibrous hamartoma of infancy, na nangyayari sa mga bata sa unang dalawang taon ng buhay at nagpapakita bilang walang sakit na nodular mass sa subcutaneous tissues ng axilla, leeg, balikat at bisig, likod at dibdib, hita, paa, at panlabas na ari.

Ang eccrine angiomatous hamartoma sa isang bata ay maaaring naroroon sa kapanganakan o nahayag sa maagang pagkabata. Ang benign tumor na ito ng hamartomatous na kalikasan ay karaniwang may hitsura ng mala-bughaw o kayumangging mga nodule at/o mga plake na nagreresulta mula sa paglaganap ng eccrine sweat gland tissue at mga capillary sa gitna at malalim na mga layer ng dermis. Ang hamartoma na ito ay maaaring magdulot ng localized hyperhidrosis at tumaas na paglaki ng buhok.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Karaniwang napagkasunduan na ang mga hamartoma ay bihirang umulit o nagbabago sa mga malignant na tumor. Madalas silang nagpapakita ng kaunti o walang sintomas at kung minsan ay nawawala pa sa paglipas ng panahon. Ngunit sa mas malubhang mga kaso at depende sa lugar ng pagbuo, ang mga malformation na ito ay maaaring magkaroon ng malubhang komplikasyon at kahihinatnan.

Una sa lahat, ang isang hamartoma ay maaaring lumaki sa isang sukat na nagsisimula itong magpindot sa mga nakapaligid na tisyu at organo, na nakakagambala sa kanilang mga pag-andar.

Ang cardiac hamartoma sa mga bata ay maaaring humantong sa patuloy na mga abnormalidad sa ritmo ng puso, mga depekto sa balbula, at kapansanan sa intracardiac na daloy ng dugo na may kasunod na congestive heart failure.

Ang mga komplikasyon ng hamartomatous polyps ng GI tract ay gastrointestinal bleeding, obstruction at intussusception ng bituka (na may posibleng nakamamatay na resulta). At ang isang malaking bato hamartoma ay maaaring makapukaw ng pagkalagot ng bato.

Ang isang hamartoma sa utak ay maaaring maging sanhiobstructive hydrocephalus syndrome.

Sa hypothalamic at pituitary hamartomas, ang produksyon ng somatotropic hormone (growth hormone) ay maaaring may kapansanan, na humahantong sa pag-unlad nghypophyseal nanism (hypopituitarism) sa mga bata. Ang hypothalamic hamartoma sa mga bata ay maaari ding humantong sa epilepsy na lumalaban sa droga.

Ang mga komplikasyon ng retinal pigment epithelium hamartoma ay puno ng retinal at/o optic nerve dysfunction, macular edema, neovascularization ng choroid, at retinal detachment.

Diagnostics hamartomas

Ang isang mahalagang bahagi ng diagnosis ng hamartomas at mga kaugnay na sindrom ay ang koleksyon ng anamnesis, kabilang ang family history.

Kasama sa mga pagsusuri sa laboratoryo ang mga pagsusuri sa dugo: pangkalahatang klinikal; serum electrolytes; profile ng lymphocyte; mga antas ng kaltsyum, potasa, pospeyt at urea; at mga pagsusuri sa function ng atay. Kung maaari, ang isang fine-needle aspiration puncture biopsy ng masa ay isinasagawa, dahil ang histologic na pagsusuri ay mahalaga sa pagsusuri at pagpili ng mga taktika sa paggamot.

Ang instrumental diagnostics ay nagbibigay ng visualization ng hamartomatous tumor-like formation at pagkakakilanlan ng eksaktong localization nito, kung saan ang X-ray, angiography, electroencephalography (EEG), ultrasound (sonography), CT (computed tomography), PET (positron emission tomography), MRI ( magnetic resonance imaging) ay ginagamit.

Iba't ibang diagnosis

Sa anumang abnormal na masa, ang differential diagnosis ay napakahalaga. Kaya, ang tuberculoma at hamartoma ay naiiba; pulmonary hamartoma at pangunahing kanser sa baga, bronchogenic carcinoid, metastatic disease. Ang brain hamartoma ay dapat na nakikilala mula sa craniopharyngioma at hypothalamic-chiasmatic glioma. At ang differential diagnosis ng hamartoma bilang congenital mesoblastic nephroma ay kinabibilangan ng Wilms tumor (malignant nephroblastoma), clear cell sarcoma ng kidney at ossifying kidney tumor sa mga sanggol.

Paggamot hamartomas

Kung ang hamartoma ay asymptomatic at aksidenteng natuklasan, walang kinakailangang paggamot, ngunit kinakailangan na subaybayan ang "pag-uugali" nito at ang kondisyon ng pasyente. Sa ibang mga kaso, ang therapy ay naglalayong bawasan ang intensity ng mga sintomas at maiwasan ang mga komplikasyon. Halimbawa, sa hypothalamic hamartoma na may mga sintomas ng premature na pagdadalaga, ang ilang mga gamot na pumipigil sa pagpapalabas ng ilang mga hormone ay inireseta. Ang mga gamot sa puso ay ginagamit upang gamutin ang mga sintomas ng pagpalya ng puso sa mga pasyenteng may cardiac hamartoma.

Ang kirurhiko na pagtanggal ng mga hamartoma ay ipinahiwatig upang kumpirmahin ang diagnosis at sa mga kaso ng mga hindi naitatama na medikal na matinding sintomas.

Halimbawa, ang mga hamartoma sa baga ay maaaring matanggal sa pamamagitan ng wedge resection at, sa malalang kaso, sa pamamagitan ng pag-alis ng isang lobe ng baga (lobectomy). Ang isang breast hamartoma ay maaari ding matanggal, at kung ito ay malaki, maaaring kailanganin ang isang bahagyang o kumpletong mastectomy.

Maaaring gamitin ang stereotactic radiofrequency thermoablation o laser ablation para alisin ang mga hamartomatous polyp. Ginagamit din ang radiosurgery na may mataas na nakatutok na gamma ray - gamma knife para sa hypothalamic hamartomas o astrocytic hamartomas.

Pag-iwas

Ang tanging paraan ng pagpigil sa pag-unlad ng hamartomas ay maaaring isaalang-alanggenetic screeningng mga magiging magulang ng bata.

Pagtataya

Ang pangkalahatang pagbabala ng congenital anomalya na ito ay nakasalalay sa lokalisasyon at laki ng neoplasma, gayundin sa mga komorbididad at pangkalahatang kalusugan ng pasyente.