Myxedema sa mga matatanda at bata: pretybial, primary, idiopathic

Sa endocrinology, ang myxedema ay itinuturing na ang pinaka matinding anyo ng thyroid Dysfunction at malubhang hypothyroidism na may pinakamababang antas ng thyroid hormone synthesis o kumpletong paghinto nito.

Ang tinatawag na myxedema ay ang kondisyon na nauugnay sa pampalapot at pamamaga ng balat, na sanhi ng metabolic disorder na may pang-matagalang kakulangan ng mga thyroid hormone.

Ayon sa ICD-10, ang patolohiya na ito ay tumutukoy sa di-tiyak na hypothyroidism at may kodigo E03.9.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiology

Ang mga subclinical form ng hyperthyroidism ay sinusunod sa 6-8% ng mga kababaihan (kabilang ang 2.5% ng mga buntis na kababaihan) at 3% ng mga lalaki. Bukod dito, ang myxedema, tulad ng mga istatistika ng European Thyroid Association ay nagpapakita, ay mas karaniwan sa mga kababaihan na may mga sakit sa  thyroid  (2%) kaysa sa mga lalaki (0.2%).

Ang insidente ng hypothyroidism ay nagdaragdag sa edad at pinakakaraniwan sa mga taong mas matanda sa 50 taon. Ang mababang antas ng TSH ay sinusunod sa 3% ng populasyon na mahigit sa 80 taong gulang.

Ang pinaka-karaniwang dahilan ng patolohiya na ito sa buong mundo ay ang kakulangan ng yodo. At sa mga rehiyon kung saan walang problema sa kakulangan nito, ang autoimmune at iatrogenic hypothyroidism ay mas madalas na masuri. Ang unang lugar sa autoimmune lesyon ng thyroid gland ay nasa Japan.

Ang pretybial myxedema ay diagnosed sa isang maximum na 5% ng mga pasyente na may sakit na Graves 'sa isang medyo katandaan. Ang isang komplikasyon ng myxedema sa anyo ng myxedema coma sa dalawang-ikatlo ng mga kaso ay bubuo sa mga kababaihan na ang average na edad ay 70-75 taon. Sa Europa, ang insidente ng pagkawala ng malay dahil sa malubhang teroydeo ay hindi hihigit sa 0.22 bawat milyong naninirahan sa bawat taon, sa Japan ang figure na ito ay limang beses na mas mataas.

[8], [9], [10],

Mga sanhi myxedema

Ang kondisyon na ito ay nauugnay sa iba pang mga sintomas ng mababang teroydeo function, at ang pangunahing dahilan ng myxedema ay direktang may kinalaman sa pangunahin o pangalawang hypothyroidism, ibig sabihin, hindi sapat na produksyon tireiodnyh hormones - thyroxine (T4) at triiodothyronine (T3).

Pangunahing hypothyroidism, myxedema kung saan ay maaaring bumuo sa mga kaso ng thyroidectomy arises (ang pagtanggal ng thyroid gland); pag-iilaw (kabilang ang therapy na may yodo radioisotopes ..); genetically tinutukoy  autoimmune thyroiditis  (Hashimoto thyroiditis). Thyroid deficiency sinusunod na may kakulangan o labis sa iodine, at sa presensya ng legacy fermentopathia (karaniwan kakulangan ng paligid tisyu metalloenzymes thyroxine-5-deiodinase, na hahantong sa isang pagbabawas reaksyon sa tissue receptors thyroxine at triiodothyronine).

Sa pamamagitan ng inhibiting ang synthesis at release ng teroydeo hormones - iatrogenic hypothyroidism - maaaring magresulta sa pang-matagalang paggamit ng lithium paghahanda ng recombinant alpha-interferon, acetylsalicylic acid, systemic corticosteroids, magbigay ng mga antiarrhythmic (amiodarone o Kordinila), ang ilang mga anticancer gamot, cytostatics (nagbabawal kinase enzymes).

Sa pangalawang (pitiyuwitari) hypothyroidism sanhi ng myxedema kaugnay sa partial pitiyuwitari Dysfunction at kapansanan ng produksyon proseso ng ang front lobe teroydeo stimulating hormon (thyrotropin o TSH). Ito ay maaaring alinman sa likas na anyo ng pitiyuwitari hormon kakulangan (na may genetic mutations), pati na rin kahihinatnan ng trauma, kirurhiko pamamagitan, mas mataas na dosis ng radiation, postpartum pitiyuwitari ischemic nekrosis ( syndrome Sheehan ), tumor sa utak ( pitiyuwitari adenoma ).

Gayundin, ang problema ay maaaring ang hindi sapat na pagbubuo ng hypothalamus hormone thyreoliberin, isang releasing factor na nagpapasigla sa pagbubuo ng pitiyuwitari na thyroid-stimulating hormone.

Kilalang komunikasyon myxedema at ni Basedow sakit ( Graves 'sakit na may mas mataas na pinsala ng teroydeo hormones - hyperthyroidism), isang tampok na kung saan ay  exophthalmos, at din ng isang form ng teroydeo dermopathy bilang pretibial myxedema (myxedema mas mababang limbs).

Sa ekolohiya, ang myxedema sa mga bata ay nauugnay din sa pang-aapi o dysfunction ng thyroid gland, tingnan ang higit pang mga detalye -  Hypothyroidism sa mga bata

Gayunman, ang pagkakaroon ng malubhang congenital hypothyroidism pagbuo sa mga kaso ng prenatal aplasia at hyperplasia ng tiroydeo, pati na rin dahil sa hypothyroidism ina o may bumagsak mula sa kanyang pangsanggol sensitization ng TSH receptors sa fetus, ang bagong panganak, at anak sa unang mga taon ng buhay bumuo ng cretinism - isang kalagayan ng isang malakas na backlog sa pisikal at mental pag-unlad.

Ang resulta ng idiopathic pagkasayang ng teroydeo glandula o sporadic hypothyroidism ay maaaring maging isang idiopathic myxedema.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Mga kadahilanan ng peligro

Sa katunayan, ang pangunahing panganib kadahilanan para sa myxedema - kung ang pasyente ay may hypothyroidism (pangunahin o sekundaryong), bilang ay maliwanag etiological at pathogenetic ugnayan sa pagitan ng hypothyroidism at myxedema at myxedema, at Graves 'disease.

Bilang endocrinologists mapansin sa myxedema estado ay madalas na nagreresulta sa kawalan ng paggamot ng hypothyroidism, at ito ay exacerbated sa pamamagitan ng mga impeksyon, matinding labis na lamig at iba pang mga endocrine at hormonal abnormalities (lalo na sa mga kababaihan), pinsala sa utak, ang paggamit ng mga tiyak na gamot.

Panganib factors ay kasama ang kakulangan ng mga amino acids (tyrosine, threonine, tryptophan, phenylalanine), na kung saan ay kinakailangan para sa synthesis ng thyroxine at triiodothyronine.

Sa ilalim ng banta ng hypothyroidism - at, nang naaayon, myxedema - ang mga kababaihan, mga tao mas matanda kaysa sa 50 taon, ang mga pasyente na may anumang mga autoimmune disorder, pati na rin ang mga may ang katawan ay kulang sink at siliniyum. Ito ay kilala na para sa conversion ng thyroxine sa triiodothyronine ay nangangailangan ng aktibong ions ng sink at siliniyum, at ito biochemical reaksyon ay mahina ipinahayag sa panahon ng pangsanggol pag-unlad, sa mga sanggol at mga indibidwal pagkatapos ng 70 taon.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Pathogenesis

Sa konteksto ng ekstratiroidalnyh manifestations ng dysfunction ng teroydeo hormones at ang kanilang mga kakulangan ng paglahok sa regulasyon ng pangkalahatang metabolismo pathogenesis myxedema - sa anyo ng mga dermatological mga lesyon ng teroydeo - ay ang akumulasyon at pagtitiwalag sa balat nagawa sa pamamagitan ng mga cell ng nag-uugnay tissue ng sulfated at di-sulfated glycosaminoglycans (hyaluronic acid, chondroitin sulpate). Ang complex ng hydrophilic tambalang binds tubig pagitan ng mga selula matrix, na nagiging sanhi ng pamamaga sa iba't ibang localization myxedema.

Ito ay pinaniniwalaan na upang mapabuti ang pag-activate at fibroblast synthesis ng glycosylated proteoglycan release mula sa mga resulta cell sa isang functionally hindi aktibo teroydeo antigen na induces ang produksyon ng mga antibodies sa receptors tiretropina pitiyuwitari. At sa pamamagitan bosyo immunocompetent lymphocytes reaksyon sa thyrotropic receptor teroydeo at thyroglobulin, ito infiltruya tissue - mula fibrotic pagbabago at akumulasyon ng glycosaminoglycans.

[24], [25]

Mga sintomas myxedema

Sa mga pasyente na may malubhang hypothyroidism, na umaabot sa yugto ng myxedema, ang mga unang palatandaan ay ipinahayag:

• pamumutla at pagkatuyo ng balat at ang kagaspangan nito (lalo na sa soles ng mga soles ng mga paa, tuhod, mga palad at elbows);
• malakas na pamamaga ng mga tisyu sa paligid ng mga mata (namamaga na eyelids makitid ang kanilang paghiwa) at sa leeg na lugar sa itaas ng mga clavicles;
• ang puffiness ng buong mukha.

Ang Osmotic edema ay nakakuha ng dila (kung bakit ito ay nagpapaputok) at ang mga mucous membranes ng larynx, na magkakasamang humahantong sa pamamalat, mga paghihirap sa pagsasalita at malabo na pananalita.

Sa halip bihira, lokal limitado anyo manifestations autoimmune thyroiditis o Graves 'disease - pretibial myxedema (teroydeo dermopathy o naisalokal myxedema) - kumakatawan sa maga masikip shins. Edema ay may anyo ng bilugan, iba't ibang sa laki at formations umaangat sa itaas ng wheel, nakaayos frontally at laterally sa balat at ilalim ng balat tissue sa ibaba ng tuhod (mas malapit sa ankles). Lesyon ay karaniwang liwanag, ngunit ang kanilang mga posibleng hyperpigmentation (dilaw na kulay kahel na kulay) at nadagdagan cornification; ang napinsala na balat ay siksik at sa mga ito ay makikita ang mga follicle ng buhok at isang malinaw na larawan ng texture ng balat. Ang lugar ng pamamaga nang paunti-unti ay nagdaragdag, ang mga binti sa ibaba ng tuhod maging makapal, ang balat ay nagiging cyanotic. Posible ang pamamaga ng balat sa mga lugar na namamaga.

Ang isa pang uri ng balat na manifestation ng hypothyroidism ng thyroid gland (sa mga bihirang kaso, ang hyperfunction nito) ay isang diffuse tuberous myxedema. Mukhang tulad ng worm-like nodules sa background ng namamaga na balat ng mukha at leeg, itaas na mga paa, dibdib, likod at maselang bahagi ng katawan.

Ang mga klinikal na sintomas ng myxedema (na tinukoy bilang pangkalahatang kondisyon ng malubhang thyroxine, triiodothyronine o kakulangan sa titerotropin) ay ipinahayag:

• pagnipis ng buhok at kanilang pagkawala (lalo na kapansin-pansin sa eyebrows);
• constipations;
• isang pagbaba sa temperatura ng katawan sa umaga (dahil sa isang kakulangan ng thyroxine, ang rate ng thermogenesis slows down) at nadagdagan ang chilliness;
• nabawasan ang rate ng puso;
• igsi ng paghinga, panggabi apnea;
• akumulasyon sa lukab ng tiyan ng fluid ( ascites ), sa baga (pleural effusion) at sa thoracic cavity malapit sa puso (pericardial effusion);
• muscular pain, paresthesia at cramps;
• kawalan ng pawis;
• nadagdagan ang pagkapagod, pagbagal ng mga reaksiyong pangkaisipan, pagpapahina ng memorya, depressiveness (sa matatanda na mga pasyente, ang mga sintomas na ito ay katulad ng Alzheimer's ).

Ang Myxedema sa mga bata (infantile myxedema) ay nangyayari pagkatapos ng kapanganakan at ipinahayag sa panahon ng pagkabata sa pamamagitan ng mabagal na pag-unlad at pag-unlad. Sa karagdagan, ang wxy puffiness ng balat ay maaaring mangyari, na nagiging sanhi ng mga labi ng sanggol at ilong sa swell. Ang kundisyong ito ay tinatawag ding infantilism Brissot.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Myxedema, na kung saan mismo ay isang komplikadong anyo ng hypothyroidism, ay humantong sa malubhang komplikasyon.

Ang pagbuo ng coronary heart disease at cardiovascular insufficiency, psychosis, osteoporosis, pati na rin ang pagtaas ng kahinaan sa mga impeksiyon. Sa mga kababaihan, ang myxedema ay puno ng kawalan ng katabaan, pagkawala ng gana, pagbubuntis o pagbubuntis ng isang bata na may mga depekto sa katutubo.

Bihira ngunit karamihan sa mga malubhang at buhay-nagbabantang mga kahihinatnan ng ganitong kondisyon sa mga may gulang ay myxedema o hypothyroid pagkawala ng malay (code E03.5 ICD-10) - isang kumpletong pagkawala ng malay, hypoxia, hypercapnia, hypoventilation, isang pagbagsak sa presyon ng dugo at labis na lamig. Ang rate ng kamatayan dahil sa cardiac arrest sa myxedema coma ay hindi bababa sa 20%.

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostics myxedema

Ang diagnosis ng myxedema na isinagawa ng mga endocrinologist ay batay sa isang komprehensibong pagsusuri, kabilang ang pagsusuri ng pasyente at mga pagsubok sa laboratoryo ng dugo para sa:

• antas ng mga hormone T4, T3 at TTG;
• thyroglobulin;
• antibodies sa TSH receptor;
• antas ng glucose, creatine kinase at prolactin.

Nalalapat ito instrumental diagnostics: ultrasound, scintigraphy at magnetic resonance imaging ng tiroydeo, chest x-ray (para sa imaging pleural at pericardial effusions). Kung pinaghihinalaan mo ang isang pangalawang hypothyroidism, kailangan mo ng MRI ng utak.

[31], [32], [33], [34], [35]

Iba't ibang diagnosis

Ang kakaibang diagnosis ng kondisyong ito ay napakahalaga - upang makilala ito mula sa iba pang mga karamdaman: kakulangan ng adrenal glands, atay o bato; stroke, sepsis o syndrome ng hindi sapat na pagtatago ng antidiuretic hormone (ADH).

Paggamot myxedema

Tulad ng kaso ng hypothyroidism, ang paggamot ng myxedema ay ginagampanan ng hormone replacement therapy (para sa karamihan ng mga pasyente - lifelong).

Ginamit sa mga gamot sa myxedema:

• Levothyroxine sosa (mga trade name isa - L-thyroxine, LeVox, Eutiroks, Eferoks) - dosis natutukoy sa pamamagitan ng ang manggagamot na batay sa mga resulta ng pagsusuri sa antas ng teroydeo hormones;
• Thyroidin (Thiroid, Tyrant, Tyrothan) - araw-araw na dosis ng 50 hanggang 200 mg (ang dosis ay kinakalkula ng timbang ng katawan);
• Thibon (Triiodothyronine, Lyotyronin, Cytomel).

Ang mga gamot na ito ay kinuha sa loob - sa mga angkop na dosis, na tumutulong na itigil ang pag-unlad ng patolohiya.

Para sa kadalian sintomas, lalo na teroydeo dermopathy (pretibial myxedema), pangkasalukuyan corticosteroids ay ginagamit sa anyo ng mga ointments, creams at gels - sa ilalim ng isang occlusive dressing (para sa ilang linggo). Gayundin sa mga sugat ay ipinakilala ang hyaluronidase, na naglalagay ng mga deposito ng glycosaminoglycans sa balat at subcutaneous tissue. Inirerekomenda na magsuot ng compression knitwear upang mabawasan ang pamamaga ng mga binti.

Alternatibong paggamot

Tinutukoy ng mga endocrinologist ang katutubong paggamot ng hypothyroidism at myxedema na may problema. Sa katunayan, ang kondisyon na may miksedem ay hindi angkop para sa mga eksperimento na may paggamot sa sarili.

Ngunit ang ilang mga pasyente ay itinuturing na may mga damo, tulad ng gentian yellow (pagbubuhos mula sa mga ugat); Marena hugis-puso (decoction ng rhizome binabawasan maga); Echinacea (inirerekomenda para sa sakit sa Graves at Hashimoto's thyroiditis); Lycopus (zyuznik) ay European; Ang amerikana ay puti. Ang Eleuterococcus, na mayroong adaptogenic effect sa katawan, ay pinapayuhan na dalhin sa lahat ng mga pathologies ng thyroid gland, bagaman hindi ito nagbibigay ng isang tukoy na therapeutic effect.

Bago gamitin ang mga herbs, dapat mong kumonsulta sa isang endocrinologist, sapagkat ang kanilang mga application ay kapaki-pakinabang hindi para sa lahat at maaari lamang magpalubha sa kalagayan. Halimbawa, brown algae ( Ascophyllum  nodosum ), na naglalaman ng yodo, huwag palitan ang administrasyon ng mga hormone ang tiroydeo, ngunit sa mga kaso ng mga menor de edad karamdaman ng tiroydeo (na myxedema ay hindi totoo) maaari nilang pasiglahin ang pagbubuo ng endogenous teroydeo hormone. Tandaan na ang algae ay kontraindikado sa mga taong may hyperthyroidism, mga buntis na kababaihan at mga babaeng may lactating.

Higit pang impormasyon sa materyal -  Paggamot ng mga sakit sa thyroid sa pamamagitan ng alternatibong paraan

Ang homyopatya ay nag-aalok ng isang gamot na Lymphomyosot - isang multicomponent na naglalaman ng mga patak na may alkohol, na inirerekomendang kumuha (10 patak ng tatlong beses sa isang araw) upang mapabuti ang pag-agos ng lymph sa mga binti.

[36], [37], [38], [39], [40], [41]

Pag-iwas

Ang pinakamahusay na paraan upang makayanan ang anumang karamdaman ay upang maiwasan ito na maganap, ngunit ang problema ay walang tiyak na paraan upang maiwasan ang paglipat ng hypothyroidism sa estado ng myxedema. Samakatuwid, ang mga pasyente na may hypothyroidism ay dapat palaging bisitahin ang kanilang doktor upang kumuha ng blood test at siguraduhin na ang dosis ng kapalit na gamot ay angkop at ang sakit ay hindi umuunlad.

[42], [43], [44], [45], [46], [47]

Pagtataya

Kung hypothyroidism ay hindi ginagamot, endocrinologists forecast disappointing: sa mamaya yugto ng sakit sa pagbuo myxedema, na kung saan ay maaaring maging sanhi ng talamak sintomas at magkaroon ng nakamamatay na kahihinatnan.

Gayunpaman - kung ang mga antas ng thyroid hormone ay wasto na regulated - ang intensity ng lahat ng sintomas ng myxedema ay maaaring mabawasan, at ang ilang mga sintomas ay ganap na gumaling.

[48], [49], [50], [51], [52]