Nephrocalcinosis sa mga matatanda at bata

Ang hypercalcemic nephropathy, nephrocalcinosis, calcification o calcification ng mga bato ay isang pangkalahatang pagtitiwalag ng calcium sa mga tisyu ng bato sa anyo ng mga hindi matutunaw na asin nito (oxalate at phosphate).

Epidemiology

Ang microscopy-detectable nephrocalcinosis ay isang incidental ngunit medyo karaniwang paghahanap ng mga pathologist, at ang mga klinikal na istatistika para sa lifetime detection ng nephrocalcinosis ay 0.1-6%. [ 1 ] Ang nephrocalcinosis ay naiulat sa hanggang 22% ng mga kaso ng pangunahing hyperparathyroidism. [ 2 ]

Ayon sa ilang data, ang pagkalat ng nephrocalcinosis sa mga napaaga na sanggol ay umabot sa 15-16%.

Sa mga matatanda, 95-98% ng mga kaso ay medullary nephrocalcinosis at 2-5% ay cortical.

Mga sanhi nephrocalcinosis

Ang pangunahing sanhi ng nephrocalcinosis, na nangyayari sa isang bilang ng mga pathologies at isa sa kanilang mga visualized na palatandaan, ay isang systemic disorder ng metabolismo ng calcium at balanse ng phosphorus-calcium, na humahantong sa pagtitiwalag ng tissue calcifications (calcifications). Sa karamihan ng mga kaso, kapag ang mga kumplikadong proseso ay nagambala sa pakikilahok ng iba't ibang mga kadahilanan, ang bilateral calcification ay sinusunod, iyon ay, ang nephrocalcinosis ng parehong mga bato ay bubuo. [ 3 ]

Kaya, ang pagtitiwalag ng calcium sa tissue ng bato ay maaaring sanhi ng:

• hypercalcemia - isang mataas na antas ng divalent calcium cation sa dugo, na posible, kasama ang labis na pagkonsumo nito; [ 4 ]
• pangunahing hyperparathyroidism, kung saan ang labis na produksyon ng parathyroid hormone (isang hormone ng parathyroid glands) ay humahantong sa bone resorption; [ 5 ]
• renal tubular acidosis type I, na nangyayari dahil sa kawalan ng kakayahan ng mga bato na mapanatili ang normal na antas ng physiological pH sa dugo at ihi;
• nekrosis ng renal cortex (cortical necrosis), na maaaring magkaroon ng malubhang impeksyon, pancreatitis, kumplikadong panganganak, pagkasunog, atbp.;
• ang pagkakaroon ng congenital anomaly - medullary spongy kidney; [ 6 ]
• MEN I – multiple endocrine neoplastic syndrome type I;
• idiopathic hypomagnesemia, pati na rin ang pagkawala ng magnesiyo dahil sa diabetes o mataas na antas ng thyroid hormone (thyrotoxicosis);
• pagkasira (resorption, osteolysis) ng bone tissue sa osteoporosis, pangunahing mga tumor o metastases;
• functional insufficiency ng adrenal cortex - hypoaldosteronism; [ 7 ]

Basahin din:

• Calcinosis: ano ito?
• Pinsala sa bato sa mga metabolic na sakit
• Mga sanhi ng pagtaas ng calcium sa dugo

Ang nephrocalcinosis sa mga bata ay maaaring:

• sa mga kaso ng napaaga na kapanganakan ng isang bata (sa isang gestational na edad na mas mababa sa 34 na linggo);
• sa hypercalcemia sa mga bagong silang;
• sa malubhang neonatal hyperparathyroidism;
• dahil sa congenital tubular dysfunctions, pangunahin ang proximal tubular acidosis at Bartter syndrome; [ 8 ]
• isang kinahinatnan ng hemolytic uremic syndrome;
• sa Williams syndrome o Albright syndrome;
• dahil sa kawalan ng timbang ng bitamina D at phosphates sa panahon ng artipisyal na pagpapakain ng sanggol; [ 9 ], [ 10 ]
• sa mga kaso ng perinatal, infantile o juvenile hypophosphatasia (X-linked disorder ng phosphorus metabolism) at autosomal dominant hypophosphatemic rickets;
• dahil sa cystinosis (kawalan ng kakayahang masira ang amino acid L-cysteine) na may Fanconi syndrome;
• sa pagkakaroon ng namamana oxalosis (pangunahing hyperoxaluria);
• kung mayroong namamana na intolerance (malabsorption) ng fructose. [ 11 ]

Magbasa nang higit pa sa publikasyon - Namamana at metabolic nephropathy sa mga bata.

Mga kadahilanan ng peligro

Isinasaalang-alang ng mga eksperto ang mga sumusunod na kadahilanan ng panganib para sa nephrocalcinosis:

• - kasaysayan ng talamak na glomerulonephritis ng anumang etiology, talamak na pyelonephritis, polycystic kidney disease;
• nabawasan ang density ng buto - osteoporosis, na maaaring resulta ng immobilization sa mga pasyente na may matagal na pahinga sa kama, mga degenerative na pagbabago sa mga matatanda, pagbaba ng mga antas ng sex hormones sa mga kababaihan sa panahon ng menopause, labis na bitamina A sa katawan, matagal na paggamot na may systemic corticosteroids o pag-inom ng mga gamot sa heartburn batay sa aluminum compound;
• sarcoidosis;
• malignant neoplasms, plasma cell o multiple myeloma, lymphoblastic leukemia, atbp.;
• namamana na Alport syndrome;
• hypervitaminosis ng bitamina D;
• pangmatagalang paggamit ng mga suplemento ng calcium, thiazide diuretics, laxatives. [ 12 ]

Pathogenesis

Ang kaltsyum ay nakapaloob sa tissue ng buto, at ang extraskeletal Ca ay bumubuo lamang ng 1% ng macroelement na ito sa katawan. Ang mga antas ng kaltsyum ay kinokontrol ng mga mekanismo ng regulasyon ng gastrointestinal tract, bato, at mga selulang osteogenic (osteoclast).

Sa araw, ang glomeruli ng mga bato ay nagsasala ng 250 mmol ng mga Ca ions at humigit-kumulang 2% ng na-filter na kaltsyum ay pinalabas sa ihi.

Sa hypercalcemic nephropathy, ang pathogenesis ng mga deposito ng calcification sa mga tisyu ng bato ay namamalagi sa pagkagambala sa mga mekanismo ng biochemical regulation ng mga antas ng calcium at phosphorus, pati na rin ang mga karamdaman sa metabolismo ng bone tissue na dulot ng parathyroid hormone (PTH), bitamina D, thyroid-stimulating hormone calcitonin (nakakaapekto sa synthesis ng PTH, fibroblasts na ginawa ng FGF23 peptide hormone) mga selula.

Kaya, ang paglabas ng calcium ay bumagal sa pagtaas ng synthesis ng PTH, at dahil sa kakulangan ng calcitonin, tumataas ang resorption ng buto,

Gayundin, sa plasma ng dugo at mga extracellular fluid, ang antas ng ionized Ca ay tumataas kung ang nilalaman ng mga phosphorus ions ay hindi sapat - dahil sa tumaas na paglabas nito mula sa katawan. At ang paglabas nito ay maaaring maging labis dahil sa kapansanan sa renal tubule function o pagtaas ng produksyon ng hormone FGF23.

Bilang karagdagan, ang isang mahalagang papel sa pagtaas ng konsentrasyon ng calcium sa plasma - na may kasunod na pagkikristal at pag-deposito ng mga asing-gamot nito sa mga bato - ay nilalaro ng hyperactivity ng intracellular enzyme 1-α-hydroxylase, na nagsisiguro sa pagbabago ng bitamina D sa calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D3). Sa kumbinasyon ng isang mataas na antas ng parathyroid hormone, pinasisigla ng calcitriol ang reabsorption ng Ca sa bituka. [ 13 ]

Mga sintomas nephrocalcinosis

Ayon sa mga nephrologist, ang proseso ng pag-calcification ng bato mismo ay nangyayari asymptomatically, at ang maaga o unang mga palatandaan ng nephrocalcinosis ay wala, maliban sa mga kaso kung saan ang mga kahihinatnan ng mga sanhi ng kadahilanan na nagdudulot ng pagkasira ng glomerular filtration ng mga bato at isang pagbawas sa bilis nito ay nagsisimulang magpakita ng kanilang sarili.

Ang mga sintomas ay nag -iiba depende sa etiology at maaaring kabilang ang: hypertension; nadagdagan ang paggawa ng ihi - polyuria at madalas na pag -ihi; polydipsia (hindi mapawi na uhaw).

Sa mga kaso ng medullary nephrocalcinosis, ang focal calcium deposits ay maaaring mabuo sa renal calyces, na nagreresulta sa urinary calculi, na humahantong sa paulit-ulit na impeksyon sa ihi; sakit sa tiyan at lumbar (kahit na sa punto ng renal colic); pagduduwal at pagsusuka; at ang hitsura ng dugo sa ihi (hematuria).

Sa mga bata sa unang taon ng buhay, ang nephrocalcinosis - bilang karagdagan sa mga karamdaman sa pag-ihi at isang pagkahilig sa nakakahawang pamamaga ng daanan ng ihi - ay pumipigil sa pag-unlad ng pisikal at psychomotor.

Mga kahihinatnan at komplikasyon

Kabilang sa mga kahihinatnan ng nephrocalcinosis, kinakailangang tandaan ang pag-unlad ng focal calcareous dystrophy ng mga bato, na humahantong sa talamak at talamak na pagkabigo sa bato na may posibleng pagkalasing ng katawan (uremia) na may mga kemikal na compound na nakapaloob sa dugo (urea at creatinine).

Ang isang komplikasyon sa anyo ng nakahahadlang na uropathy ay posible, na humahantong sa kidney edema at hydronephrosis.

Ang pag -calcification ng mga apices ng renal pyramids (papillae) ay humahantong sa talamak na tubulointerstitial nephritis.

Ang medullary nephrocalcinosis, lalo na sa mga pasyente na may hyperparathyroidism, ay madalas na kumplikado ng urolithiasis, na nagsisimula sa pag-aalis ng microscopic calcium oxalate crystals sa renal calyces. [ 14 ]

Mga Form

Ang pag-ulan at akumulasyon ng calcium sa nephrocalcinosis ay maaaring may tatlong uri:

• ang molecular nephrocalcinosis (o kemikal) ay isang pagtaas sa intracellular calcium sa mga bato nang walang pagbuo ng mga kristal at hindi maaaring makita;
• microscopic nephrocalcinosis, kung saan makikita ang calcium salt crystals gamit ang light microscopy, ngunit hindi sila nakikita sa radiography ng mga bato;
• Ang macroscopic nephrocalcinosis ay makikita sa x-ray at ultrasound.

Ang mga deposito ay maaaring maipon sa panloob na medullary interstitium, sa mga lamad ng basement at sa mga liko ng mga loop ng Henle, sa cortex at maging sa mga lumen ng tubules. At depende sa lokalisasyon, ang nephrocalcinosis ay nahahati sa medullary at cortical.

Ang medullary nephrocalcinosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng interstitial (intercellular) deposition ng calcium oxalate at phosphate sa renal medulla - sa paligid ng renal pyramids.

Kung ang mga tisyu ng cortical layer ng renal parenchyma ay sumasailalim sa calcification - sa anyo ng isa o dalawang guhitan ng mga idineposito na Ca salts kasama ang zone ng nasira cortical tissue o maraming maliliit na deposito na nakakalat sa renal cortex - pagkatapos ay tinutukoy ang cortical nephrocalcinosis.

Diagnostics nephrocalcinosis

Ang diagnosis ng nephrocalcinosis ay nangangailangan ng kumpletong pagsusuri sa mga bato. Karaniwang sinusuri ang patolohiya gamit ang mga pamamaraan ng visualization, dahil ang mga instrumental na diagnostic lamang ang maaaring makakita ng mga deposito ng Ca gamit ang: ultrasound ng mga bato at ureter; [ 15 ] ultrasound Dopplerography ng mga bato, CT o MRI.

Kung ang mga resulta ng radiological na pamamaraan sa pag-diagnose ng mga bato ay hindi sapat na kapani-paniwala, maaaring kailanganin ang isang kidney biopsy upang makumpirma ang nephrocalcinosis.

Ang mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo ay kinabibilangan ng mga pagsusuri sa ihi: pangkalahatan, pagsusuri sa Zimnitsky, kabuuang calcium sa ihi, pati na rin ang paglabas ng pospeyt, oxalate, citrate at creatinine. Ang mga pagsusuri ay kinuha para sa kabuuan at ionized na calcium sa dugo, para sa nilalaman ng alkaline phosphase, parathyroid hormone, calcitonin sa plasma ng dugo.

Dahil sa multifactorial etiology ng renal calcification, ang hanay ng mga diagnostic test ay maaaring maging mas malawak. Halimbawa, upang makita ang osteoporosis, ang CT ng spongy bone tissue, X-ray absorptiometry at ultrasound densitometry ay ginaganap; higit pang mga pagsusuri ang kinakailangan upang matukoy ang MEN type I syndrome, atbp. [ 16 ]

Iba't ibang diagnosis

Ang differential diagnosis ay ipinag-uutos: na may papillary necrosis ng bato, tuberculosis ng bato, pneumocystis o mycobacterial extrapulmonary infection sa mga pasyente na may AIDS, atbp.

Ang nephrocalcinosis ay hindi dapat malito sa nephrolithiasis, iyon ay, ang pagbuo ng mga bato sa bato, bagaman sa ilang mga pasyente ang parehong mga pathologies ay naroroon nang sabay-sabay.

Paggamot nephrocalcinosis

Sa kaso ng nephrocalcinosis, ang paggamot ay naglalayong hindi lamang sa etiologically related pathology at pagbabawas ng mga umiiral na sintomas, kundi pati na rin sa pagbawas ng calcium na nilalaman sa dugo.

Ang paggamot ng hypercalcemia ay nangangailangan ng pagtaas sa paggamit ng likido at hydration na may isotonic sodium chloride solution, at ang mga calcimimetics (Cinacalcet, atbp.) ay kinuha din.

Maaaring kabilang sa therapy para sa macroscopic nephrocalcinosis ang thiazide diuretics at citrate na gamot (potassium citrate, atbp.) na nagtataguyod ng mas mahusay na solubility ng calcium sa ihi.

Kung ang nephrocalcinosis ay nauugnay sa osteoporosis at nadagdagan ang resorption ng buto, ang mga antiresorptive agent (mga inhibitor ng resorption ng buto) ay ginagamit - bisphosphonates at iba pang mga gamot para sa paggamot at pag-iwas sa osteoporosis.

Ang mga gamot na nagbubuklod ng Phosphate (Sevelamer o Renvela) ay inireseta para sa paggamot ng hyperphosphatemia. Ang therapy sa droga para sa hypoaldosteronism ay isinasagawa sa mineralocorticoids (Trimethylacetate, Florinef, atbp.).

Ang mga pasyente na may talamak na hypoparathyroidism ay maaaring bigyan ng recombinant na human parathyroid hormone (Teriparatide).

Ang nephrocalcinosis, na nangyayari sa renal cortex sa panahon ng nekrosis nito, ay nangangailangan ng systemic antibiotic therapy, pagpapanumbalik ng balanse ng tubig-electrolyte sa pamamagitan ng intravenous fluid administration at hemodialysis.

Upang limitahan ang paggamit ng ilang mga macronutrients, ang isang diyeta para sa nephrocalcinosis ay inireseta, higit pang mga detalye:

• Diet #6 at 7 para sa mga bato
• Diet No. 7
• Therapeutic diet para sa mga bato

Ang paggamot sa kirurhiko ay hindi kasama ang pag-alis ng mga deposito ng calcium mula sa tissue ng bato: ang mga nabuong bato lamang ang maaaring alisin. Posible ang interbensyon sa kirurhiko sa pangunahing hyperparathyroidism, dahil sa pamamagitan ng pag-alis ng glandula ng parathyroid posible na ihinto ang negatibong epekto ng hormone nito sa mga bato. [ 17 ]

Pag-iwas

Kabilang sa mga hakbang na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng hypercalcemic nephropathy, pinangalanan ng mga eksperto ang pag-inom ng sapat na tubig at pagbabawas ng pagkonsumo ng asin at mga pagkaing naglalaman ng maraming calcium at oxalates.

At, siyempre, napapanahong paggamot ng mga sakit na humantong sa nephrocalcinosis.

Pagtataya

Ang etiology ng calcium deposition sa mga bato at ang likas na katangian ng mga komplikasyon ng prosesong ito ay matukoy ang pagbabala ng nephrocalcinosis sa bawat partikular na kaso. Ang mga partikular na sanhi ng nephrocalcinosis, tulad ng Dent's disease, pangunahing hyperoxaluria at hypomagnesemic hypercalciuric nephrocalcinosis, sa kawalan ng epektibong paggamot ay maaaring umunlad sa talamak na pagkabigo sa bato, [ 18 ] end-stage renal failure. Ang radiologically detected nephrocalcinosis ay bihirang mababalik. Ang patolohiya ay bihirang umuunlad, ngunit ang gamot ay hindi pa nakakabawas sa antas ng calcification.