Ang nefrocalcinosis sa mga may sapat na gulang at bata

Ang hypercalcemic nephropathy, nephrocalcinosis, pagkakalipikasyon o pagkalkula ng mga bato ay isang pangkalahatang pagtitiwalag sa mga tisyu ng bato ng kaltsyum sa anyo ng mga hindi matutunaw na asing-gamot (oxalate at phosphate).

Epidemiology

Ang Nephrocalcinosis na isinalarawan ng microscopy ay tumutukoy sa isang hindi sinasadya ngunit madalas na paghanap ng mga pathologist, at ang mga istatistika ng klinikal na vivo detection ng nephrocalcinosis ay 0.1-6%. [1] Ang nefrocalcinosis ay iniulat hanggang sa 22% ng mga kaso ng pangunahing hyperparathyroidism. [2]

Ayon sa ilang mga ulat, ang pagkalat ng nephrocalcinosis sa mga napaaga na sanggol ay umabot sa 15-16%.

Sa mga may sapat na gulang, 95-98% ng mga kaso ay medullary nephrocalcinosis at 2-5% ay cortical.

Mga sanhi nephrocalcinosis

Ang pangunahing sanhi ng nephrocalcinosis, na kung saan ay nangyayari sa isang bilang ng mga pathologies at isa sa kanilang visualized na mga palatandaan, ay isang paglabag sa calcium metabolismo at balanse ng calcium-posporus ng isang sistematikong kalikasan, na humahantong sa pagtitiwalag ng mga calculations ng tisyu (calculations). Sa karamihan ng mga kaso, kapag ang mga kumplikadong proseso na ito ay nabalisa sa paglahok ng iba't ibang mga kadahilanan, nabanggit ang pagkahulugan ng dalawang panig, iyon ay, nabubuo ang nephrocalcinosis ng parehong mga bato. [3]

Kaya, ang pagtitiwalag ng kaltsyum sa tisyu ng bato ay maaaring sanhi ng:

• hypercalcemia  - isang nadagdagan na antas ng magkakaibang calcium cations sa dugo, na posible, kasama ang labis na pagkonsumo nito; [4]
• pangunahing hyperparathyroidism , kung saan ang labis na paggawa ng parathyroid hormone (parathyroid hormone) ay humahantong sa resorption ng buto; [5]
• bato pantubo acidosis ng unang uri, na nagmumula sa kawalan ng kakayahan ng mga bato na magbigay ng isang normal na antas ng physiological pH ng dugo at ihi;
• nekrosis ng cortical layer ng bato (cortical nekrosis), na maaaring magkaroon ng malubhang impeksyon, pancreatitis, kumplikadong paggawa, pagkasunog, atbp.
• ang pagkakaroon ng isang congenital anomaly -  medullary spongy kidney ; [6]
• MEN I - type I ng  maraming endocrine neoplastic syndrome ;
• idiopathic  hypomagnesemia , pati na rin ang paglabas ng magnesiyo sa diabetes o isang mas mataas na antas ng mga thyroid hormone (thyrotoxicosis);
• pagkasira (resorption, osteolysis) ng tisyu ng buto sa osteoporosis, pangunahing mga bukol o metastases;
• kakulangan sa pagganap ng adrenal cortex -  hypoaldosteronism ; [7]

Basahin din:

• Pagkalkula: ano ito?
• Pinsala sa bato sa mga sakit na metabolic
• Mga sanhi ng pagtaas ng calcium sa dugo

Ang mga nefrocalcinosis sa mga bata ay maaaring:

• sa mga kaso ng wala sa panahon na kapanganakan ng isang bata (sa edad ng pagbubuntis na mas mababa sa 34 linggo);
• na may  hypercalcemia sa mga bagong silang na sanggol ;
• na may matinding neonatal hyperparathyroidism;
• dahil sa  congenital tubular Dysfunction , pangunahing proximal tubular acidosis at Bartter's syndrome; [8]
• isang kinahinatnan ng  hemolytic uremic syndrome ;
• may  Williams  syndrome o Albright syndrome;
• dahil sa isang kawalan ng timbang ng bitamina D at phosphates kapag artipisyal na pagpapakain sa isang sanggol; [9], [10]
• sa mga kaso ng perinatal, infantile o juvenile hypophosphatasia (X-link na karamdaman ng metabolismo ng posporus) at autosomal na nangingibabaw na hypophosphatemic rickets;
• dahil sa cystinosis (kawalan ng kakayahang masira ang amino acid L-cysteine) na may  Fanconi syndrome ;
• sa pagkakaroon ng namamana na oxalosis (pangunahing hyperoxaluria);
• kung mayroong isang namamana na hindi pagpaparaan (malabsorption) ng fructose. [11]

Magbasa nang higit pa sa publikasyon - Ang  namamana at metabolic nephropathy sa mga bata .

Mga kadahilanan ng peligro

Kasama sa mga dalubhasa ang mga sumusunod na kadahilanan sa peligro para sa nephrocalcinosis:

• - isang kasaysayan ng talamak na glomerulonephritis ng anumang etiology,  talamak na pyelonephritis , polycystic kidney disease;
• isang pagbaba sa density ng buto - osteoporosis, na maaaring isang resulta ng immobilization sa mga pasyente na may matagal na pahinga sa kama, mga pagbabago sa dystrophic sa mga matatanda, isang pagbawas sa antas ng mga sex hormone sa mga kababaihan sa panahon ng menopos, isang labis na bitamina A sa katawan, matagal na paggamot sa mga systemic corticosteroids o pagkuha ng mga gamot para sa heartburn batay sa mga compound ng aluminyo;
• sarcoidosis ;
• malignant neoplasms, plasma cell o  maraming myeloma , lymphoblastic leukemia, atbp.
• namamana na Alport syndrome;
• hypervitaminosis ng bitamina D; 
• pangmatagalang paggamit ng mga paghahanda ng calcium, thiazide diuretics, laxatives. [12]

Pathogenesis

Ang kaltsyum ay nilalaman ng tisyu ng buto, habang ang extra-skeletal Ca ay account para sa 1% lamang ng macronutrient na ito sa katawan. Ang mga antas ng kaltsyum ay kinokontrol ng mga mekanismo ng pagkontrol ng gastrointestinal tract, bato, at osteogenic cells (osteoclasts).

Sa araw, ang glomeruli ng mga bato ay sinala ng 250 mmol ng mga Ca ions at humigit-kumulang na 2% ng sinala na kaltsyum ang pinapalabas sa ihi.

Sa hypercalcemic nephropathy, ang pathogenesis ng pagtitiwalag ng mga kalakal sa mga tisyu sa bato ay nakasalalay sa paglabag sa mga mekanismo ng regulasyon ng biochemical ng antas ng kaltsyum at posporus, pati na rin mga karamdaman sa metabolismo ng buto ng tisyu na sanhi ng parathyroid hormone (PTH), bitamina D, teroydeo stimulator ng hormon calcitonin (nakakaapekto sa pagbubuo ng PTH), peptide hormone FGF23 ay isang fibroblast na kadahilanan ng paglago 23 na ginawa ng tisyu ng buto.

Kaya, ang paglabas ng kaltsyum ay nagpapabagal sa pagdaragdag ng pagbubuo ng PTH, at dahil sa kawalan ng calcitonin, tumataas ang resorption ng buto,

Gayundin, sa plasma ng dugo at sa mga extracellular na likido, ang antas ng ionized Ca ay tumataas kung ang nilalaman ng mga posporus na ions ay hindi sapat - dahil sa tumaas na pagdumi mula sa katawan. At ang paglabas nito ay maaaring labis dahil sa kapansanan sa pantubo na paggana ng bato o nadagdagan ang paggawa ng hormon FGF23.

Bilang karagdagan, ang hyperactivity ng intracellular enzyme 1-α-hydroxylase, na tinitiyak ang pagbabago ng bitamina D sa calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D3), ay may mahalagang papel sa pagtaas ng konsentrasyon ng calcium sa plasma, sinundan sa pamamagitan ng pagkikristalisasyon at pagtitiwalag ng mga asing-gamot nito sa mga bato. Kasama ang isang mataas na antas ng parathyroid hormone, ang calcitriol ay nagpapasigla ng Ca reabsorption sa bituka. [13]

Mga sintomas nephrocalcinosis

Ayon sa mga nephrologist, ang proseso ng pagkalkula ng bato mismo ay walang sintomas, at ang mga maaga o unang palatandaan ng nephrocalcinosis ay wala, maliban kung ang mga epekto ng mga salik na kadahilanan ay nagsisimulang ipakita ang kanilang mga sarili, na nagdudulot ng pagkasira ng pagsasala ng glomerular ng bato at pagbawas ng rate nito.

Ang mga sintomas ay nag-iiba ayon sa etiology at maaaring may kasamang: hypertension; nadagdagan ang pag-ihi -  polyuria at madalas na pag-ihi ; polydipsia (hindi mapigilan na uhaw).

Sa mga kaso ng medullary nephrocalcinosis, ang mga focal calcium deposit ay maaaring mabuo sa calyx ng mga bato na may pagbuo ng ihi ng ihi, na hahantong sa paulit-ulit na mga impeksyon sa ihi; sa sakit ng tiyan at lumbar (hanggang sa bato sa bato); pagduwal at pagsusuka; ang hitsura ng dugo sa ihi (hematuria).

Sa mga bata ng unang taon ng buhay, ang nephrocalcinosis - bilang karagdagan sa mga karamdaman sa ihi at isang pagkahilig sa nakahahawang pamamaga ng urinary tract - pinipigilan ang pag-unlad ng pisikal at psychomotor.

Mga kahihinatnan at komplikasyon

Kabilang sa mga kahihinatnan ng nephrocalcinosis, dapat pansinin ang pagbuo ng focal calcareous dystrophy ng mga bato, na humahantong sa talamak at  talamak na pagkabigo ng bato na  may posibleng pagkalasing ng katawan (uremia) na may mga kemikal na compound na nilalaman ng dugo (urea at creatinine). 

Ang isang komplikasyon ay posible sa anyo ng nakahahadlang na uropathy, na humahantong sa edema sa bato at hydronephrosis.

Ang pagkalkula ng mga tuktok ng renal pyramids (papillae) ay humahantong sa talamak na tubulointerstitial nephritis.

Ang medullary nephrocalcinosis - lalo na kung ang mga pasyente ay may hyperparathyroidism - ay madalas na kumplikado ng urolithiasis, na nagsisimula sa pagtitiwalag ng microscopic calcium oxalate crystals sa calyx ng bato. [14]

Mga Form

Ang pagtitiwalag at akumulasyon ng kaltsyum sa nephrocalcinosis ay maaaring may tatlong uri:

• ang molekular nephrocalcinosis (o kemikal) ay isang pagtaas ng intracellular calcium sa mga bato nang walang pagbuo ng mga kristal, at hindi ito maaaring mailarawan;
• microscopic nephrocalcinosis, kung saan makikita ang mga kristal ng calcium calcium na gumagamit ng light microscopy, ngunit hindi sila nakikita sa x-ray ng mga bato;
• ang macroscopic nephrocalcinosis ay makikita sa x-ray at ultrasound.

Ang mga deposito ay maaaring makaipon sa panloob na medullary interstitium, sa mga basement membrane at sa mga baluktot ng mga loop ni Henle, sa cortex at kahit sa lumen ng tubules. At depende sa lokalisasyon, ang nephrocalcinosis ay nahahati sa medullary at cortical.

Ang medullary nephrocalcinosis ay nailalarawan sa pamamagitan ng interstitial (intercellular) na pagdeposito ng calcium oxalate at calcium phosphate sa kidney medulla - sa paligid ng mga pyramids ng bato.

Kung ang mga tisyu ng cortical layer ng renal parenchyma ay nakalkula - sa anyo ng isa o dalawang piraso ng idineposong Ca asing-gamot sa kahabaan ng zone ng mga nasira na mga tisyu ng cortical o maraming maliliit na deposito na nakakalat sa renal cortex - pagkatapos ay natutukoy ang cortical nephrocalcinosis.

Diagnostics nephrocalcinosis

Ang diagnosis ng nephrocalcinosis ay nangangailangan ng isang kumpletong  pagsusuri ng mga bato . Ang patolohiya ay nasuri, bilang isang panuntunan, sa pamamagitan ng mga pamamaraan ng imaging, dahil ang mga deposito ng Ca ay maaari lamang makita ng mga instrumental na diagnostic gamit ang:  ultrasound ng mga bato at ureter ; [15] ultrasound dopplerography ng mga bato , CT o MRI.

Kung ang mga resulta ng mga pamamaraang radiological sa pagsusuri ng mga bato ay hindi sapat na nakakumbinsi   , maaaring kailanganin ang isang biopsy sa bato upang kumpirmahin ang nephrocalcinosis  .

Kabilang sa mga kinakailangang pagsusuri sa laboratoryo ang mga pagsusuri sa ihi: pangkalahatan,  pagsubok sa Zimnitsky ,  kabuuang kaltsyum sa ihi , pati na rin ang pagdumi ng phosphate, oxalate, citrate at creatinine. Ang mga pagsusuri para sa  kabuuan at ionized na kaltsyum sa dugo , para sa nilalaman ng alkaline phosphase, parathyroid hormone, at calcitonin sa plasma ng dugo.

Dahil sa multifactorial etiology ng bato sa pagkakalkula, ang saklaw ng mga pag-aaral ng diagnostic ay maaaring mas malawak. Halimbawa, ang cancellous bone CT, X-ray absorptiometry at ultrasound densitometry ay ginaganap upang makita ang osteoporosis; mas maraming pagsusuri ang kinakailangan upang matukoy ang uri ng I MEN syndrome, atbp. [16]

Iba't ibang diagnosis

Ang pagkakaiba sa pagsusuri ay sapilitan: na may papillary nekrosis ng bato, tuberculosis ng bato, pneumocystis o mycobacterial extrapulmonary infection sa mga pasyente na may AIDS, atbp.

Ang Nephrocalcinosis ay hindi dapat malito sa nephrolithiasis, iyon ay, ang pagbuo ng mga bato sa bato, bagaman sa ilang mga pasyente ang parehong mga pathology ay naroroon sa parehong oras.

Paggamot nephrocalcinosis

Sa kaso ng nephrocalcinosis, ang paggamot ay naglalayong hindi lamang sa patolohiya na nauugnay sa etiologically at pagbawas sa mga mayroon nang sintomas, ngunit din sa pagbawas ng nilalaman ng calcium sa dugo.

Ang paggamot sa hypercalcemia ay nangangailangan ng pagtaas ng paggamit ng likido at hydration na may isotonic sodium chloride solution, at ang mga calcimimetics ay kinukuha din (Tsinacalcet, atbp.).

Ang Therapy ng macroscopic nephrocalcinosis ay maaaring may kasamang thiazide diuretics at citrate na gamot na nagtataguyod ng mas mahusay na kalutasan ng kaltsyum sa ihi (potassium citrate, atbp.).

Kung ang nephrocalcinosis ay nauugnay sa osteoporosis at nadagdagan ang resorption ng buto, ginagamit ang mga ahente ng antiresorptive (mga inhibitor ng resorption ng buto) - bisphosphonates at iba pang mga  gamot para sa paggamot at pag-iwas sa osteoporosis .

Ang mga ahente na nagbubuklod ng pospeyt (Sevelamer o Renvela) ay inireseta upang gamutin ang hyperphosphatemia. Isinasagawa ang drug therapy para sa hypoaldosteronism kasama ang mineralocorticoids (Trimethyl acetate, Florinef, atbp.).

Ang recombinant human parathyroid hormone (Teriparatide) ay maaaring ibigay sa mga pasyente na may talamak na hypoparathyroidism.

Ang Nephrocalcinosis, na nangyayari sa cortical layer ng bato kasama ang nekrosis nito, ay nangangailangan ng systemic antibiotic therapy, pagpapanumbalik ng balanse ng water-electrolyte sa / sa pagpapakilala ng likido at hemodialysis.

Upang malimitahan ang paggamit ng ilang mga macronutrients, ang isang diyeta ay inireseta para sa nephrocalcinosis, nang mas detalyado:

• Diet number 6 at 7 para sa mga bato
• Diet bilang 7
• Diet sa Bato

Ang kirurhiko paggamot ay hindi nagpapahiwatig ng pagtanggal ng mga deposito ng kaltsyum mula sa tisyu ng bato: ang mga nabuong bato lamang ang maaaring alisin. Ang interbensyon sa kirurhiko ay posible sa pangunahing hyperparathyroidism, dahil sa pamamagitan ng pag-alis ng parathyroid gland, posible na ihinto ang negatibong epekto ng hormon nito sa mga bato. [17]

Pag-iwas

Kabilang sa mga hakbang na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng hypercalcemic nephropathy, sinabi ng mga eksperto na uminom ng sapat na tubig at binabawasan ang paggamit ng asin at mga pagkaing mataas sa calcium at oxalates.

At, syempre, napapanahong paggamot ng mga sakit na humahantong sa nephrocalcinosis.

Pagtataya

Ang etiology ng pagtitiwal ng kaltsyum sa mga bato at ang likas na katangian ng mga komplikasyon ng prosesong ito ay matutukoy ang pagbabala ng nephrocalcinosis sa bawat kaso. Ang mga tiyak na sanhi ng nephrocalcinosis, tulad ng sakit na Dent, pangunahing hyperoxaluria, at hypomagnesemic hypercalciuric nephrocalcinosis, kung wala ang mabisang paggamot, ay maaaring umunlad sa talamak na kabiguan sa bato,  [18]end-stage na sakit sa bato. Radiologically napansin nephrocalcinosis ay bihirang maibabalik. Ang patolohiya ay bihirang umuunlad, ngunit ang gamot ay hindi pa nakakabawas ng antas ng pagkakalkula.