Hepatosplenomegaly: ano ito, kung paano gamutin?

Ang sabay-sabay na pagpapalaki ng pathological ng naturang mga visceral organ tulad ng atay (sa Latin - hepar) at spleen (sa Greek - splen) ay tinukoy sa gamot bilang hepatosplenomegaly. Sa seksyon ng mga sintomas at palatandaan ng ICD-10, ang code nito ay R16.2.

Epidemiology

Ang hepatosplenomegaly ay hindi isang nosological form at tumutukoy sa mga sintomas, at kadalasan ay walang opisyal na istatistika sa pagpapakita ng mga sintomas, ngunit maaari silang maitala sa mga indibidwal na klinikal na pag-aaral.

Kaya, alam na sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso, ang isang pinalaki na pali ay sanhi ng hepatomegaly; sa mononucleosis, ang hepatosplenomegaly ay sinusunod sa 30-50% ng mga kaso, at sa typhoid fever, isang pinalaki na atay na may matinding paninilaw ng balat at, sa isang mas mababang lawak, ang pamamaga ng pali ay sinusunod sa isang third ng mga pasyente. Sa talamak na hepatitis A, sa higit sa 65% ng mga pasyente, ang atay lamang ang pinalaki, habang ang saklaw ng hepatosplenic syndrome ay hindi lalampas sa 15-18%. [ 1 ]

Ayon sa WHO, ang talamak na hepatosplenomegaly sa mga bata ay karaniwan sa mga rural na lugar ng sub-Saharan Africa, at ang dalawang pinakakaraniwang impeksyon na humahantong sa kondisyon ay malaria at schistosomiasis.

Mga sanhi hepatosplenomegaly

Ang isang malawak na iba't ibang mga sakit ay maaaring maging sanhi ng hepatosplenomegaly syndrome, na tinatawag ding hepatosplenic (mula sa Latin na lienem - spleen).

Una sa lahat, ang mga sanhi ng pagpapalaki ng atay at pali ay nauugnay sa hepatotropic at systemic na mga impeksyon na nakakaapekto sa kanila.

Ito ay hepatosplenomegaly sa hepatitis A, B, C, D at E, na kilala na nagmula sa viral. Ang mga hepatocyte ng atay ay napinsala ng viral DNA replication at ang immune response ng katawan sa kanilang mga antigens.

Ang hepatosplenomegaly sa mononucleosis ay nauugnay sa pinsala sa mga spleen macrophage at mga selula ng Kupffer ng atay ng herpes virus type IV (Epstein-Barr virus). Sa kasong ito, mayroong isang pagtaas sa mga lymph node (madalas na pangkalahatan) - na may isang makabuluhang pagtaas sa antas ng mga lymphocytes sa dugo - at nagpapaalab na edema ng pali at atay, na tinukoy ng mga doktor bilang matagal na lymphadenopathy, hepatosplenomegaly kasama ng ganap na lymphocytosis.

Ang pamamaga ng atay na may kasunod na hepatosplenomegaly ay maaari ding mangyari sa impeksyon sa herpes virus type V - cytomegalovirus; sa partikular, ang hepatosplenomegaly ay napansin na may pneumonia na dulot ng impeksyon ng cytomegalovirus.

Ang hepatosplenomegaly ay posible sa impeksyon ng adenovirus, na nagiging sanhi ng matinding pamamaga ng respiratory system, at serotypes F40-41 - adenovirus gastroenteritis (lalo na sa mga bata). Ang pathogenesis ay nauugnay sa kakayahan ng mga DNA adenovirus na tumagos sa mga lymph node at systemic na daloy ng dugo, na nagiging sanhi ng pagkalasing. Basahin - Mga sintomas ng impeksyon sa adenovirus.

Ang hepatosplenomegaly ay sinusunod bilang isa sa mga huling sintomas sa salmonellosis (sa kaso ng impeksyon sa bituka bacteria Salmonella enterica); sa kaso ng impeksyon sa helminths ng pamilya Schistosomatidae at pag-unlad ng schistosomiasis; sa kaso ng liver echinococcosis, visceral form ng leishmaniasis, sa mga pasyente na may opisthorchiasis.

Ang hepatosplenomegaly ay halos palaging nagkakaroon ng malaria, ang causative agent nito ay ang malarial plasmodium (Plasmodium malariae). Ipinapaliwanag ng mga espesyalista sa nakakahawang sakit ang mekanismo ng pag-unlad sa pamamagitan ng katotohanan na ang plasmodium ay nakakahawa sa mga erythrocytes at pumapasok sa atay na may daluyan ng dugo, sa mga selula kung saan ito dumami. Gayunpaman, ang masakit na pagpapalaki ng atay at pali ay nagsisimula sa erythrocytic phase. Sa sakit na ito (madalas na talamak, na may mga relapses), ang cyclic fever ay sinusunod sa kumbinasyon ng hepatosplenomegaly, pagduduwal at pagsusuka; dahil sa pagkamatay ng mga erythrocytes (hemolysis), maaaring maobserbahan ang pagdidilaw ng balat. [ 2 ]

Ang hepatosplenomegaly sa typhoid fever ay sanhi din ng hematogenous na pagkalat ng Salmonella typhi enterobacteria na nakakaapekto sa mga rehiyonal na lymph node, atay at spleen cells, na nagiging sanhi ng focal infiltration ng mga mononuclear cell na nagpapalipat-lipat sa dugo na may pagbuo ng typhoid granulomas sa mga organ tissue at ang kanilang inflammatory proliferation.

Paano nangyayari ang hepatosplenomegaly sa tuberculosis (acute disseminated form) ay inilarawan nang detalyado sa mga publikasyon:

• Tuberkulosis at sakit sa atay
• Tuberculous hepatitis
• Ang cirrhosis ng atay at hepatosplenomegaly ay nakikita - Pangalawang biliary cirrhosis ng atay.

At sa talamak na alkoholismo o matinding pagkalason, ang cirrhosis ng atay ng nakakalason na pinagmulan at hepatosplenomegaly ay bubuo.

Ang isang bilang ng mga hematological na sakit ay humantong sa pagpapalaki ng atay at pali. Higit sa 70% ng mga pasyente ay may lymphadenopathy at hepatosplenomegaly sa leukemia, kabilang ang acute leukemia (lymphoblastic leukemia), kapag ang mga leukemic cell - mutated immature white blood cells (blasts) - tumagos at maipon sa mga lymph node, atay at pali.

Ang talamak na myeloid leukemia o talamak na myeloid leukemia at hepatosplenomegaly ay sinusunod kapag ang bone marrow myeloid cells (myeloblasts) na naipon sa pali at atay ay pumasok sa daluyan ng dugo. Gayunpaman, tulad ng sinasabi ng mga eksperto, sa sakit na ito, ang isang pagpapalaki ng pali ay madalas na nangyayari - splenomegaly. [ 3 ]

Ang hepatosplenomegaly ay bubuo na may anemia, pangunahin ang sickle cell at pernicious, at sa mga bata - na may congenital hemolytic anemia at thalassemia. Ang jaundice at hepatosplenomegaly (o ang pagbuo ng maramihang nodular formations sa parenchyma ng atay at pali), katangian ng hemolytic anemia, ay kadalasang katulad ng mga sakit sa atay. [ 4 ]

Hindi ibinubukod ng mga doktor ang posibilidad ng hepatosplenomegaly sa pagpalya ng puso na sanhi ng malubhang sakit sa puso na may mga pathological na pagbabago sa istraktura ng puso, mga karamdaman sa sirkulasyon at ischemia.

Ang pansamantalang pagpapalaki ng pali (transient splenomegaly) ay posible sa mga malubhang kaso ng talamak na pancreatitis - na may stenosis ng splenic vein at/o sabay-sabay na talamak na pamamaga ng pali. Ngunit ang pancreatitis at hepatosplenomegaly ay maaaring maobserbahan sa mga pasyente na may reaktibong uri ng pamamaga ng pancreas, pati na rin ang bihirang anyo nito - autoimmune.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga malalang sakit ng hepatobiliary system at lahat ng nabanggit na sakit at pathologies ay mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng hepatosplenomegaly syndrome. Kasama sa mga eksperto ang pagkakalantad sa radiation, pag-asa sa alkohol, at pagbaba ng kaligtasan sa mga naturang salik - hindi lamang sa acquired immunodeficiency syndrome, kundi maging sa panahon ng pagbubuntis.

Ang hepatosplenomegaly na nauugnay sa impeksyon ay maaaring mas madaling mangyari sa panahon ng pagbubuntis, dahil ang physiological immunosuppression ay naglalagay sa mga buntis na kababaihan sa mas mataas na panganib ng impeksyon. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso, ang pagbubuntis ay nagiging sanhi ng bahagyang pagbara ng daloy ng dugo sa hepatic portal vein na may mas mataas na presyon sa loob nito - portal hypertension - kasama ang hepatosplenic syndrome.

Mga sintomas hepatosplenomegaly

Sa klinikal na larawan ng mga sakit na humahantong sa pagpapalaki ng atay at pali o sinamahan ng hepatosplenic syndrome, ang mga unang palatandaan nito - isang pare-parehong pakiramdam ng kabigatan sa kanang bahagi sa hypochondrium, sakit sa palpation, pagbaba ng timbang, pag-atake ng kahinaan - ay hindi agad na lilitaw.

Bilang karagdagan, sa unang yugto - na may banayad na antas ng pagpapalaki ng organ - ang mga pagsusuri sa dugo ay maaaring magpakita ng pagbaba sa hemoglobin at leukocytes.

Habang ang atay (sa pamamagitan ng 20-40 mm) at pali (sa pamamagitan ng 10-20 mm) karagdagang pagtaas, ang katamtamang hepatosplenomegaly ay sinusunod, at sa paglaon, binibigkas, makabuluhang hepatosplenomegaly, kung saan ang pagtaas sa laki ng atay ay lumampas sa 40 mm, at ang pali - 20 mm.

At depende dito, ang mga sintomas tulad ng pananakit ng tiyan sa kanang sulok sa itaas; pagduduwal, pagsusuka at pamumulaklak; dyspeptic disorder; tuyo at maputlang balat, at sa sakit sa atay at amyloidosis - paninilaw ng balat na may pangangati; sakit sa mga kalamnan at kasukasuan; pinalaki ang mga lymph node. Sa ilang mga kaso, ang sakit sa kaliwang hypochondrium at hyperthermia ay maaaring maobserbahan.

Ang hepatosplenomegaly at portal hypertension ay may kaugnayan sa etiologically at nagkakaroon ng hepatitis, cirrhosis, congenital fibrosis, mga tumor at parasitic na impeksyon sa atay, pati na rin ang subleukemic myelosis (myelofibrosis). [ 5 ] Ang maagang pagsisimula ng mga palatandaan ng portal hypertension ay karaniwang katangian ng pinsala sa portal at splenic veins. Higit pang impormasyon sa materyal - Portal Hypertension - Mga Sintomas.

Kadalasan, na may parehong mga sakit, laban sa background ng portal hypertension at obliterating thrombosis ng atay (Budd-Chiari syndrome), hepatosplenomegaly at ascites (akumulasyon ng likido sa cavity ng tiyan) ay sinusunod.

Ang hepatosplenomegaly at thrombocytopenia (mababang bilang ng platelet sa dugo) ay isang tanda ng pagtaas ng functional na aktibidad ng pali (hypersplenism) na may pagkasira ng mga selula ng dugo na ito. Kadalasan, nangyayari ito sa mga pasyente na may cirrhosis. Para sa karagdagang impormasyon, tingnan ang - Thrombocytopenia at platelet dysfunction

Ang itim na dumi - melena sa pagkakaroon ng hepatosplenomegaly - ay katangian ng congenital liver fibrosis at tyrosinemia sa mga bagong silang.

Ang hitsura sa mga sanggol ng mga sintomas tulad ng pangkalahatang exfoliative dermatitis na may erythroderma, pinalaki na mga lymph node, alopecia, at hepatosplenomegaly ay sinusunod sa genetically determined Omenn syndrome at pangunahing immunodeficiency.

Kung ang isang pinalaki na atay at pali (kasama ang kanilang compaction) sa isang bagong panganak ay sinamahan ng focal alopecia, macular-nodular rash (kabilang ang mga mucous membrane), pagpapapangit ng tubular bones ng skeleton, kung gayon ito ay katibayan ng pagkakaroon ng congenital syphilis.

Sa mas matatandang mga bata, ang hepatosplenic syndrome at pagkawala ng buhok ay maaaring bahagi ng klinikal na pagpapakita ng autoimmune hepatitis. At sa mga may sapat na gulang, ang kumbinasyon ng mga sintomas na ito ay nangyayari sa isang sakit na autoimmune bilang sarcoidosis.

Hepatosplenomegaly sa mga bata

Ang hepatosplenomegaly ay mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga matatanda. Sa pagkabata, ang paglaki ng atay at pali ay maaaring nauugnay sa hepatitis at mga impeksyong nakalista sa itaas. Kaya, ang hyperemia ng balat at mauhog na lamad, hepatosplenomegaly ay katangian ng nakakahawang rubella na dulot ng Rubella virus, o Syphilis congenita - congenital syphilis.

Ang pag-unlad ng hepatosplenic syndrome ay sinusunod sa talamak na leukemia, congenital liver fibrosis at thrombosis ng portal vein, hereditary spherocytosis (Minkowski-Chauffard disease), at hereditary familial hemorrhagic angiomatosis.

Isa sa mga sintomas ng hemolytic disease ng bagong panganak, ductular hypoplasia (Alagille syndrome), hereditary cerebrosidosis (glucocerebrosidase gene mutations) - Gaucher disease, pati na rin ang hereditary sphingolipidosis (Niemann-Pick disease) ay hepatosplenomegaly sa mga bagong silang at mga bata sa unang taon ng buhay. Basahin din ang - Hepatomegaly sa mga bata [ 6 ], [ 7 ]

Ang genetic syndrome ng connective tissue dysplasia na may hepatosplenomegaly sa mga bata ay maaaring sanhi ng magkahalong sakit ng connective tissue ng autoimmune na pinagmulan, kung saan ang katawan ay gumagawa ng mga antibodies sa U1 ribonucleoprotein (U1-RNP). Ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa mga sintomas na katangian ng systemic lupus erythematosus, scleroderma at polymyositis.

Ang pag-unlad ng hepatosplenomegaly syndrome ay nangyayari sa mga bata na may congenital (minanang mutasyon ng mga gene na nag-encode ng ilang mga enzyme) na may kapansanan sa metabolismo ng karbohidrat - mucopolysaccharidoses, na mga sakit sa imbakan ng lysosomal, sa kasong ito - akumulasyon ng glycosaminoglycans (mucopolysaccharides). Kabilang sa mga sakit na ito ay:

• Hurler syndrome (Hurler-Scheie) o mucopolysaccharidosis, uri I;
• Sanfilippo syndrome - mucopolysaccharidosis type 3;
• Maroteaux-Lamy syndrome - mucopolysaccharidosis type VI;
• Sly syndrome - mucopolysaccharidosis type VII.

Sa mga sanggol at maliliit na bata, ang paglaki ng atay at pali (na may paulit-ulit na lagnat) ay maaaring magresulta mula sa tyrosinemia, isang inborn error ng metabolismo kung saan ang minanang mutasyon sa iba't ibang gene ay pumipigil sa catabolism ng amino acid tyrosine.

Dalawang malubhang sintomas tulad ng hepatosplenomegaly at thrombocytopenia ang lumilitaw sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may T-cell non-Hodgkin's lymphomas at ilang iba pang mga malignancies, vascular-follicular hyperplasia ng lymph nodes (Castleman disease), at sa mga bata - na may namamana na sakit na Niemann-Pick, pati na rin sa isang sakit ng kalamnan ng puso - dilated cardiomyopathy.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pagdurugo, dugo sa dumi at pagsusuka, functional liver failure at hepatic encephalopathy (sa mga malalang kaso – may cytotoxic cerebral edema) ay itinuturing na pinakakaraniwang mga komplikasyon at kahihinatnan na nauugnay sa hepatosplenomegaly syndrome.

Diagnostics hepatosplenomegaly

Bilang karagdagan sa palpation at percussion na pagsusuri sa atay at pali, isang kumpletong kasaysayan ng medikal (kabilang ang mga miyembro ng pamilya) at mga reklamo ng pasyente, ang diagnosis ng mga sakit na humahantong sa hepatosplenomegaly ay may kasamang malawak na hanay ng mga laboratoryo at instrumental na pag-aaral.

Ang mga sumusunod na pagsusuri ay kinakailangan: pangkalahatang klinikal at biochemical na pagsusuri ng dugo, para sa nilalaman ng bilirubin sa dugo; para sa mga antas ng serum ng kabuuang protina, albumin, C-reactive na protina, aminotransferases, alkaline phosphatase, iron; para sa pamumuo ng dugo; para sa pagkakaroon ng IgM at IgG antibodies (sa mga virus ng hepatitis, LSP, LKM, atbp.) - ang tinatawag na pagsusuri sa dugo para sa mga pagsusuri sa pag-andar ng atay. Natutukoy ang aktibidad ng ilang mga enzyme sa plasma ng dugo. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay kinuha, pati na rin ang isang coprogram - upang makita ang mga bituka na bakterya at helminth. Maaaring kailanganin ang isang aspiration biopsy ng atay, lymph nodes o bone marrow.

Ang mga instrumental na diagnostic ay ginaganap, sa partikular, ultrasound ng pali at atay, Dopplerography ng mga daluyan ng atay. Ngunit mas nagbibigay-kaalaman kaysa sa pagsusuri sa ultrasound ay ang CT na larawan ng hepatosplenomegaly, na nakikita ng computed tomography ng cavity ng tiyan na may contrast, CT at scintigraphy ng pali at atay. [ 8 ]

Sa kasong ito, maaaring matukoy ang hepatosplenomegaly, nagkakalat na mga pagbabago sa atay at mga reaktibong pagbabago sa pancreas. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyenteng may liver cirrhosis, autoimmune hepatitis at fatty hepatosis ay may hepatosplenomegaly at nagkakalat ng mga pagbabago sa atay. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa atay at pali, tulad ng hyperplasia ng maluwag na connective tissue cells (histiocytes), pagkamatay ng hepatocytes at fibrosis ay madalas na sinusunod.

Nakakatulong ang mga differential diagnostics upang maitatag ang tunay na sanhi ng paglaki ng atay at pali. [ 9 ]

Paggamot hepatosplenomegaly

Sa pagkakaroon ng hepatosplenomegaly, ang paggamot ay isinasagawa para sa mga sakit na humantong sa pag-unlad ng sintomas na ito.

Malinaw na ang mga therapeutic na pamamaraan na ginamit at ang mga gamot na inireseta ay nakasalalay sa pinagbabatayan ng diagnosis. [ 10 ]

Magbasa pa:

• Hepatomegaly
• Pinalaki ang atay
• Mga gamot para sa paggamot at pagpapanumbalik ng atay
• Paano gamutin ang hepatitis, tingnan ang publikasyon - Talamak na viral hepatitis

Sa mga bihirang kaso, maaari ding gumamit ng surgical treatment – pag-alis ng pali at bahagi ng atay. Ang mga pasyente na may malubha at nagbabanta sa buhay na mga kondisyon na nauugnay sa hepatosplenomegaly ay maaaring mangailangan ng transplant ng atay.

Depende sa diagnosis, ang isang diyeta ay inireseta, halimbawa:

• Diyeta para sa Hepatitis B
• Diyeta para sa talamak na hepatitis
• Diyeta para sa liver cirrhosis

Sa kaso ng mucopolysaccharidoses, ang diet therapy ay may likas na pag-aalis (hindi kasama ang lactose at galactose).

Pag-iwas

Ang mga sanhi ng hepatosplenomegaly ay iba-iba, kaya hindi laging posible na maiwasan ito. At ang pag-iwas sa hepatosplenic syndrome, una sa lahat, ay nagsasangkot ng paglaban sa mga sanhi ng mga sakit sa atay at pali.

Pagtataya

Ang tiyak na kinalabasan at pagbabala ng hepatosplenomegaly ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang etiology, kalubhaan, at paggamot nito.