Hepatosplenomegaly: ano ito, paano ito gamutin?

Ang sabay-sabay na pagtaas ng pathological sa laki ng mga organ ng visceral tulad ng atay (sa Latin - hepar) at pali (sa Greek - splen) ay tinukoy sa gamot bilang hepatosplenomegaly. Sa seksyon ng mga sintomas at palatandaan ng ICD-10, ang code nito ay R16.2.

Epidemiology

Ang Hepatosplenomegaly ay hindi isang pormang nosolohikal at tumutukoy sa mga sintomas, at kadalasan walang opisyal na istatistika sa pagpapakita ng mga sintomas, ngunit maaaring maitala sa magkakahiwalay na mga klinikal na pag-aaral.

Kaya, nalalaman na sa halos 30% ng mga kaso, ang isang pagpapalaki ng pali ay sanhi ng hepatomegaly; na may mononucleosis, ang hepatosplenomegaly ay sinusunod sa 30-50% ng mga kaso, at sa typhoid fever, isang pinalaki na atay na may matinding paninilaw ng balat at, sa isang mas kaunting sukat, ang pamamaga ng pali ay sinusunod sa isang ikatlo ng mga pasyente. Sa talamak na hepatitis A sa higit sa 65% ng mga pasyente, ang atay lamang ang pinalaki, habang ang dalas ng hepatolienal syndrome ay hindi hihigit sa 15-18%. [1]

Ayon sa WHO, ang talamak na hepatosplenomegaly sa mga bata ay laganap sa kanayunan ng sub-Saharan Africa, at ang dalawang pinakakaraniwang impeksyon na humahantong sa kondisyong ito ay malaria at schistosomiasis.

Mga sanhi hepatosplenomegaly

Ang isang iba't ibang mga sakit ay maaaring maging sanhi ng hepatosplenomegaly syndrome, na tinatawag ding hepatolienal (mula sa Latin lienem - spleen).

Una sa lahat, ang mga dahilan para sa pagpapalaki ng atay at pali ay nauugnay sa mga impeksyon sa hepatotropic at systemic na nakakaapekto sa kanila.

Ito ay hepatosplenomegaly sa  hepatitis  A, B, C, D at E, na alam na nagmula sa viral. Ang pagkatalo ng mga hepatocytes sa atay ay nangyayari sa pamamagitan ng pagtitiklop ng DNA ng mga virus at pagtugon sa immune ng katawan bilang tugon sa kanilang mga antigen.

Ang Hepatosplenomegaly sa mononucleosis ay nauugnay sa pinsala sa macrophages ng pali at mga cell ng atay ni Kupffer ng herpes virus type IV (Epstein-Barr virus). Sa parehong oras, mayroong isang pagtaas sa mga lymph node (madalas na pangkalahatan) - na may isang makabuluhang pagtaas sa antas ng mga lymphocytes sa dugo - at nagpapaalab na edema ng pali at atay, na tinukoy ng mga doktor bilang matagal na lymphadenopathy, hepatosplenomegaly kasama ng ganap na lymphocytosis.

Ang pamamaga ng atay na may kasunod na hepatosplenomegaly ay maaari ring mangyari kapag nahawahan ng herpes simplex virus type V - cytomegalovirus; sa partikular, ang hepatosplenomegaly ay nabanggit sa pulmonya sanhi ng  impeksyon sa cytomegalovirus .

Posibleng hepatosplenomegaly na may impeksyon sa adenoviral, na sanhi ng matinding pamamaga ng respiratory system, at mga serotypes F40-41 - adenoviral gastroenteritis (lalo na sa mga bata). Ang pathogenesis ay nauugnay sa kakayahan ng mga adenovirus ng DNA na tumagos sa mga lymph node at sa sistematikong sirkulasyon, na nagiging sanhi ng pagkalasing. Basahin - Mga  sintomas ng impeksyon sa adenovirus .

Bilang isa sa mga huling sintomas, ang hepatosplenomegaly ay sinusunod sa salmonellosis (kapag nahawahan ng bacteria sa bituka na Salmonella enterica); kapag nahawahan ng helminths ng pamilyang Schistosomatidae at ang pag-unlad ng  schistosomiasis ; na may  echinococcosis ng atay , visceral form ng  leishmaniasis , sa mga pasyente na may  opisthorchiasis .

Ang Hepatosplenomegaly ay halos palaging bubuo sa malaria, ang ahente ng causative na kung saan ay ang malaria plasmodium (Plasmodium malariae). Ang mekanismo ng pag-unlad ay ipinaliwanag ng mga dalubhasa sa mga nakakahawang sakit sa pamamagitan ng ang katunayan na ang plasmodium ay nahahawa sa mga erythrocytes at pumapasok sa atay na may daloy ng dugo, sa mga cell na kung saan dumami ito. Gayunpaman, ang masakit na pagpapalaki ng atay at pali ay nagsisimula sa yugto ng erythrocyte. Sa sakit na ito (madalas na talamak, magpatuloy na may mga relapses), mayroong isang cyclic fever na kasama ng hepatosplenomegaly, pagduwal at pagsusuka; dahil sa pagkamatay ng mga pulang selula ng dugo (hemolysis), maaaring makita ang dilaw ng balat. [2]

Ang Hepatosplenomegaly sa typhoid fever ay sanhi din ng hematogenous pagkalat ng enterobacteria na Salmonella typhi na nakakaapekto sa mga rehiyonal na lymph node, atay at spleen cells, na sanhi ng focal infiltration ng mga mononuclear cells na nagpapalipat-lipat sa dugo na may pagbuo ng typhoid granulomas sa mga tisyu ng mga organo at ang kanilang pamamaga ng pamamaga.

Paano nangyayari ang hepatosplenomegaly sa tuberculosis (talamak na form na nagkalat), nang detalyado sa mga publication:

• Tuberculosis at sakit sa atay
• Tubercious hepatitis
• Ang Cirrhosis ng atay at hepatosplenomegaly, kita -  Pangalawang biliary cirrhosis ng atay .

At sa talamak na alkoholismo o matinding pagkalason, nabubuo ang cirrhosis ng atay ng nakakalason na genesis at hepatosplenomegaly.

Ang isang bilang ng mga sakit na hematological ay humantong sa isang pagtaas sa atay at pali. Mahigit sa 70% ng mga pasyente ang may lymphadenopathy at hepatosplenomegaly na may leukemia, kabilang ang talamak na leukemia (lymphoblastic leukemia), kapag ang mga leukemia cell - na-mutate na wala pa sa gulang na mga puting selula ng dugo (sumabog) - pumasok at makaipon sa mga lymph node, atay at pali.

Ang talamak na myeloid leukemia o talamak na myeloid leukemia at hepatosplenomegaly ay sinusunod kapag ang naipon na buto ng utak na myeloid cells (myeloblasts) ay naipon sa pali at atay na may daloy ng dugo. Ngunit, ayon sa mga eksperto, sa sakit na ito, ang pali ay madalas na pinalaki - splenomegaly. [3]

Ang Hepatosplenomegaly ay nagkakaroon ng anemia, pangunahin na sickle cell at nakakasama sa katawan, at sa mga bata - na may congenital hemolytic anemia at thalassemia. Ang jaundice at hepatosplenomegaly (o ang pagbuo ng maraming mga nodule sa atay at spleen parenchyma), na katangian ng hemolytic anemia, ay madalas na katulad ng sakit sa atay. [4]

Hindi ito ibinukod ng mga doktor at hepatosplenomegaly sa kabiguan sa puso na sanhi ng malubhang sakit sa puso na may mga pathological pagbabago sa mga istraktura ng puso, mga karamdaman sa sirkulasyon at ischemia.

Ang pansamantalang pagpapalaki ng pali (pansamantalang splenomegaly) ay posible sa matinding mga kaso ng matinding pancreatitis - na may splenic vein stenosis at / o sabay na talamak na pamamaga ng pali. Ngunit ang pancreatitis at hepatosplenomegaly ay maaaring sundin sa mga pasyente na may isang reaktibong uri ng pamamaga ng pancreas, pati na rin ang bihirang anyo nito - autoimmune.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang mga malalang sakit ng sistemang hepatobiliary at lahat ng mga nabanggit na sakit at pathology ay mga kadahilanan sa peligro para sa pag-unlad ng hepatosplenomegaly syndrome. Kasama sa mga dalubhasa ang pagkakalantad sa radiation, pag-asa sa alkohol, at pagbawas ng kaligtasan sa sakit sa gayong mga kadahilanan - at hindi lamang sa nakuha na immunodeficiency syndrome, ngunit kahit na sa panahon ng pagbubuntis.

Ang hepatosplenomegaly na nauugnay sa impeksyon sa panahon ng pagbubuntis ay maaaring mas madaling mabuo dahil ang physiological immunosuppression ay naglalagay sa mga buntis na kababaihan sa mas mataas na peligro ng impeksyon. Bilang karagdagan, sa ilang mga kaso, ang pagbubuntis ay pumupukaw ng isang bahagyang pagbara ng daloy ng dugo sa portal ng ugat ng atay na may mas mataas na presyon dito - portal hypertension - kasama ng hepatolienal syndrome.

Mga sintomas hepatosplenomegaly

Sa klinikal na larawan ng mga sakit na humahantong sa pagtaas ng atay at pali o sinamahan ng hepatolienal syndrome, ang mga unang palatandaan - isang palaging pakiramdam ng kabigatan sa kanang bahagi sa hypochondrium, sakit sa palpation, pagbawas ng timbang, pag-atake ng kahinaan - gawin hindi agad lumitaw.

Bilang karagdagan, sa unang yugto - na may banayad na antas ng pagpapalaki ng organ - ang mga pagsusuri sa dugo ay maaaring magpakita ng pagbawas sa hemoglobin at mga puting selula ng dugo.

Sa karagdagang pagpapalaki ng atay (ng 20-40 mm) at pali (ng 10-20 mm), nabanggit ang katamtamang hepatosplenomegaly, at kalaunan - malubha, makabuluhang hepatosplenomegaly, kung saan ang pagtaas ng laki ng atay ay lumampas sa 40 mm, at ang pali - 20 mm.

At nakasalalay dito, lilitaw ang mga sintomas tulad ng sakit ng tiyan sa kanang sulok sa itaas; pagduwal, pagsusuka, at pamamaga; mga karamdaman sa dyspeptic; pagkatuyo at pamumutla ng balat, at may sakit sa atay at amyloidosis -  paninilaw ng balat na  may makati na balat; sakit ng kalamnan at magkasanib; pinalaki ang mga lymph node. Sa ilang mga kaso, maaaring maganap ang sakit sa kaliwang hypochondrium at hyperthermia.

Ang kaugnay sa heolohiko na hepatosplenomegaly at portal hypertension, na nagkakaroon ng hepatitis, cirrhosis, congenital fibrosis, tumor at impeksyon ng parasitiko ng atay, pati na rin ang subleukemic myelosis (myelofibrosis). [5] Ang maagang pagsisimula ng mga palatandaan ng portal hypertension ay karaniwang nauugnay sa mga sugat ng portal at splenic veins. Higit pang impormasyon sa materyal -  Portal hypertension - Mga Sintomas . 

Kadalasan na may parehong mga sakit laban sa background ng portal hypertension at pagwawasak sa hepatic thrombosis (Budd-Chiari syndrome), sinusunod ang hepatosplenomegaly at ascites - ang akumulasyon ng likido sa lukab ng tiyan.

Ang Hepatosplenomegaly at thrombocytopenia (isang mababang antas ng mga platelet sa dugo) ay isang palatandaan ng nadagdagan na aktibidad ng pag-andar ng pali (hypersplenism) na may pagkasira ng mga selulang dugo na ito. Ito ay madalas na nangyayari sa mga pasyente na may cirrhosis. Para sa karagdagang impormasyon tingnan -  Thrombocytopenia at Platelet Dysfunction

Ang mga itim na dumi - melena sa pagkakaroon ng hepatosplenomegaly - ay katangian ng congenital atay fibrosis at tyrosinemia sa mga bagong silang.

Ang hitsura ng mga sanggol ng mga sintomas tulad ng pangkalahatan na exfoliative dermatitis na may erythroderma, namamaga na mga lymph node, alopecia at hepatosplenomegaly ay sinusunod sa tinukoy ng genetiko na Omenn's syndrome at  pangunahing resistensya .

Kung ang pagpapalaki ng atay at pali (kasama ang kanilang siksik) sa isang bagong panganak ay sinamahan ng alopecia areata, maculo-nodular pantal (kasama ang mauhog na lamad), pagpapapangit ng mahabang buto ng balangkas, kung gayon ito ay katibayan ng congenital syphilis.

Sa mga matatandang bata, ang hepatolienal syndrome at pagkawala ng buhok ay maaaring bahagi ng klinikal na pagpapakita ng autoimmune hepatitis. At sa mga may sapat na gulang, ang kombinasyong ito ng mga sintomas ay nangyayari sa isang sakit na autoimmune tulad ng sarcoidosis.

Hepatosplenomegaly sa mga bata

Ang Hepatosplenomegaly ay mas karaniwan sa mga bata kaysa sa mga may sapat na gulang. Sa pagkabata, ang isang pinalaki na atay at pali ay maaaring maiugnay sa hepatitis at sa mga impeksyon sa itaas. Kaya, ang hyperemia ng balat at mauhog lamad, ang hepatosplenomegaly ay katangian ng nakahahawang rubella na dulot ng Rubella virus, o Syphilis congenita - congenital syphilis.

Ang pag-unlad ng hepatolienal syndrome ay nabanggit sa matinding leukemia,  congenital atay fibrosis  at portal ugat thrombosis, sa  namamana spherositosis (Minkowski-Shoffard sakit) , namamana familial hemorrhagic angiomatosis.

Ang isa sa mga sintomas ng hemolytic disease ng mga bagong silang,  ductular hypoplasia (Alagille's syndrome) , hereditary cerebrosidosis (mutations ng glucocerebrosidase gene) -  Gaucher disease , pati na rin ang hepatosplenomegaly (Niemann-Pick disease) ay hepatosplenomegaly sa mga bagong silang at mga bata ng unang taon ng buhay. Basahin din -  Hepatomegaly sa mga bata  [6], [7]

Genetic syndrome ng nag-uugnay tissue dysplasia may hepatosplenomegaly sa mga bata ay maaaring sanhi ng isang  halo-halong sakit ng nag-uugnay tissue ng  autoimmune pinanggalingan, kung saan ang katawan gumagawa antibodies sa ribonucleoprotein U1 (U1-RNP). Ang sakit ay nagpapakita ng sarili nitong mga sintomas na katangian ng systemic lupus erythematosus, scleroderma at polymyositis.

Ang pagbuo ng hepatosplenomegaly syndrome ay nangyayari sa mga bata na may katutubo (minana na mga mutasyon ng mga gen na naka-encode ng ilang mga enzyme) mga karamdaman ng metabolismo ng karbohidrat - mucopolysaccharidoses, na mga lysosomal na imbakan na sakit, sa kasong ito - ang akumulasyon ng glycosaminoglycans (mucopolysaccharides). Kabilang sa mga sakit na ito ay:

• cider Gurler (Gurler-Sheye) o  mucopolysaccharidosis, uri I ;
• Sanfilippo syndrome -  uri ng 3 mucopolysaccharidosis ;
• Maroto-Lamy syndrome - uri ng VI mucopolysaccharidosis;
• Sly's syndrome -  mucopolysaccharidosis type VII .

Sa mga sanggol at maliliit na bata, ang pagpapalaki ng atay at pali (na may pana-panahong lagnat) ay maaaring magresulta mula sa tyrosinemia, isang congenital metabolic disorder kung saan, dahil sa minanang mga mutasyon sa iba't ibang mga gen, imposible ang catabolism ng amino acid tyrosine.

Dalawang tulad ng seryosong mga sintomas tulad ng hepatosplenomegaly at thrombositopenia ay nangyayari sa mga pasyenteng nasa hustong gulang na may T-cell non-Hodgkin's lymphomas at ilang iba pang malignant neoplasms, vascular follicular hyperplasia ng mga lymph node (Castleman disease), at sa mga bata na may namamana na Niemann-Pick disease, pati na rin tulad ng sakit sa kalamnan sa puso - lumawak ang cardiomyopathy.

Mga komplikasyon at mga kahihinatnan

Ang pagdurugo, dugo sa mga dumi at pagsusuka, pagkabigo sa atay at  hepatic encephalopathy  (sa mga malubhang kaso, na may cytotoxic cerebral edema) ay itinuturing na pinakakaraniwang mga komplikasyon at kahihinatnan na nauugnay sa hepatosplenomegaly syndrome.

Diagnostics hepatosplenomegaly

Bilang karagdagan sa palpation at percussion examination ng atay at pali, isang kumpletong kasaysayan (kabilang ang mga miyembro ng pamilya) at mga reklamo ng pasyente, ang diagnosis ng mga sakit na humahantong sa hepatosplenomegaly ay nagsasama ng isang malawak na hanay ng mga pag-aaral sa laboratoryo at instrumental.

Mga kinakailangang pagsusuri tulad ng: pangkalahatang pagsusuri sa dugo ng klinikal at biochemical, para sa nilalaman ng bilirubin sa dugo; antas ng suwero ng kabuuang protina, albumin, C-reaktibo na protina, aminotransferases, alkaline phosphatase, iron; para sa pamumuo ng dugo; para sa pagkakaroon ng mga antibodies ng IgM at IgG (sa mga virus sa hepatitis, LSP, LKM, atbp.) - ang tinatawag na  pagsusuri sa dugo para sa mga pagsusuri sa pagpapaandar ng atay . Natutukoy ang aktibidad ng ilang mga enzyme sa plasma ng dugo. Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa ihi ay kinuha, pati na rin ang isang coprogram - upang makilala ang mga bituka ng bakterya at helminths. Maaaring kailanganin ng biopsy ng aspirasyon  ng atay , mga lymph node, o utak ng buto.

Isinasagawa ang mga diagnostic na instrumental, lalo na, ultrasound ng pali at atay, Doppler ultrasonography ng mga daluyan ng atay. Ngunit mas nakakaalam kaysa sa ultrasound ang larawan ng CT ng hepatosplenomegaly, na isinalarawan sa pamamagitan ng compute tomography ng lukab ng tiyan na may kaibahan, CT at scintigraphy ng pali at atay. [8]

Sa kasong ito, ang hepatosplenomegaly, nagkakalat na mga pagbabago sa atay at mga reaktibong pagbabago sa pancreas ay maaaring napansin. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may cirrhosis sa atay, autoimmune hepatitis at fatty hypatosis ay mayroong hepatosplenomegaly at  nagkakalat na mga pagbabago sa atay . Ang mga pagbabago sa morphological sa atay at pali ay madalas na sinusunod, tulad ng hyperplasia ng mga cell ng maluwag na nag-uugnay na tisyu (histiocytes), pagkamatay ng mga hepatocytes at fibrosis.

Ang pagkakaiba sa pagsusuri ay tumutulong upang maitaguyod ang totoong sanhi ng paglaki ng atay at pali. [9]

Paggamot hepatosplenomegaly

Sa pagkakaroon ng hepatosplenomegaly, ang mga sakit na humantong sa pag-unlad ng sintomas na ito ay ginagamot.

Malinaw na ang mga pamamaraang therapeutic na ginamit at ang mga iniresetang gamot ay nakasalalay sa napapailalim na pagsusuri.[10]

Magbasa nang higit pa:

• Hepatomegaly
• Pinalaki ang atay
• Mga gamot para sa paggamot at pagpapanumbalik ng atay
• Para sa kung paano ginagamot ang hepatitis tingnan ang publication -  Talamak na viral hepatitis

Sa mga bihirang kaso, maaari ding gamitin ang paggamot sa pag-opera - pag-alis ng pali at bahagi ng atay. Ang mga pasyente na may malubhang at nagbabanta sa buhay na mga kondisyon na nauugnay sa hepatosplenomegaly ay maaaring mangailangan ng paglipat ng atay.

Alinsunod sa diagnosis, ang isang diyeta ay inireseta, halimbawa:

• Pagkain para sa hepatitis B
• Pagkain para sa talamak na hepatitis
• Pagkain para sa cirrhosis sa atay

Sa mucopolysaccharidosis, ang diet therapy ay isang likas na pag-aalis (maliban sa lactose at galactose).

Pag-iwas

Ang mga sanhi ng hepatosplenomegaly ay magkakaiba, kaya maaaring hindi palaging posible upang maiwasan ito. At ang pag-iwas sa hepatolienal syndrome, una sa lahat, ay nagsasangkot ng paglaban sa mga sanhi ng mga sakit sa atay at pali.

Pagtataya

Ang tiyak na kinalabasan at pagbabala ng hepatosplenomegaly ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, kabilang ang etiology, kalubhaan, at paggamot nito.