Medikal na dalubhasa ng artikulo
Mga bagong publikasyon
Pulmonary hypertension
Huling nasuri: 12.07.2025

Ang lahat ng nilalaman ng iLive ay medikal na nasuri o naka-check ang katotohanan upang masiguro ang mas tumpak na katumpakan hangga't maaari.
Mayroon kaming mahigpit na mga panuntunan sa pag-uukulan at nag-uugnay lamang sa mga kagalang-galang na mga site ng media, mga institusyong pang-akademikong pananaliksik at, hangga't maaari, ang mga pag-aaral ng medikal na pag-aaral. Tandaan na ang mga numero sa panaklong ([1], [2], atbp) ay maaaring i-click na mga link sa mga pag-aaral na ito.
Kung sa tingin mo na ang alinman sa aming nilalaman ay hindi tumpak, hindi napapanahon, o kung hindi pinag-uusapan, mangyaring piliin ito at pindutin ang Ctrl + Enter.

Ang pulmonary hypertension (pulmonary arterial hypertension) ay isang pagtaas ng presyon sa pulmonary artery system, na maaaring dahil sa pagtaas ng resistensya sa pulmonary vascular bed o isang makabuluhang pagtaas sa dami ng daloy ng dugo sa baga. Ang patolohiya na ito ay pangalawa sa karamihan ng mga kaso; kapag hindi alam ang sanhi, ito ay tinatawag na pangunahin. Sa pangunahing pulmonary hypertension, ang mga pulmonary vessel ay makitid, hypertrophy, at fibrosis.
Ang pulmonary hypertension ay nagreresulta sa kanang ventricular overload at pagkabigo. Kasama sa mga sintomas ng pulmonary hypertension ang pagkapagod, igsi ng paghinga sa pagsusumikap, at kung minsan ang paghihirap sa dibdib at pagkahimatay. Ginagawa ang diagnosis sa pamamagitan ng pagsukat ng presyon ng pulmonary artery. Ang paggamot sa pulmonary hypertension ay kinabibilangan ng mga vasodilator at, sa ilang malalang kaso, paglipat ng baga. Ang pagbabala ay karaniwang mahirap maliban kung ang isang magagamot na dahilan ay natukoy.
Karaniwan, ang presyon sa pulmonary artery ay:
- systolic - 23-26 mm Hg
- diastolic - 7-9 mm Hg
- average -12-15 mm Hg
Ayon sa mga rekomendasyon ng WHO, ang itaas na limitasyon ng pamantayan para sa systolic pressure sa pulmonary artery ay 30 mm Hg, diastolic - 15 mm Hg.
Mga sanhi pulmonary hypertension
Ang pulmonary hypertension ay nangyayari kapag ang ibig sabihin ng pulmonary arterial pressure ay > 25 mmHg sa pahinga o > 35 mmHg sa panahon ng ehersisyo. Maraming mga kondisyon at gamot ang nagdudulot ng pulmonary hypertension. Ang pangunahing pulmonary hypertension ay pulmonary hypertension sa kawalan ng mga naturang dahilan. Gayunpaman, maaaring magkatulad ang kinalabasan. Ang pangunahing pulmonary hypertension ay bihira, na may saklaw na 1 hanggang 2 tao bawat milyon.
Ang pangunahing pulmonary hypertension ay nakakaapekto sa kababaihan nang dalawang beses nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang average na edad sa diagnosis ay 35 taon. Ang sakit ay maaaring familial o sporadic; Ang mga sporadic na kaso ay humigit-kumulang 10 beses na mas karaniwan. Karamihan sa mga familial na kaso ay may mga mutasyon sa bone morphogenetic protein receptor type 2 (BMPR2) gene, isang miyembro ng transforming growth factor (TGF) -beta receptor family. Humigit-kumulang 20% ng mga sporadic na kaso ay mayroon ding BMPR2 mutations. Maraming mga tao na may pangunahing pulmonary hypertension ay may mataas na antas ng angioprotein 1; Ang angioprotein 1 ay lumilitaw na binabawasan ang pag-regulate ng BMPR1A, isang protina na nauugnay sa BMPR2, at maaaring pasiglahin ang paggawa ng serotonin at paglaganap ng endothelial smooth muscle cell. Ang iba pang posibleng nauugnay na mga kadahilanan ay kinabibilangan ng mga karamdaman ng serotonin transport at impeksyon ng herpesvirus 8 ng tao.
Ang pangunahing pulmonary hypertension ay nailalarawan sa pamamagitan ng variable na vasoconstriction, hypertrophy ng makinis na kalamnan, at remodeling ng pader ng daluyan. Ang vasoconstriction ay pinaniniwalaang dahil sa tumaas na aktibidad ng thromboxane at endothelin 1 (vasoconstrictors) sa isang banda, at pagbaba ng aktibidad ng prostacyclin at nitric oxide (vasodilators) sa kabilang banda. Ang pagtaas ng presyon ng pulmonary vascular, na nangyayari dahil sa vascular obstruction, ay nagpapalala ng pinsala sa endothelial. Ang pinsala ay nagpapagana ng coagulation sa intimal surface, na maaaring magpalala ng hypertension. Maaari din itong mapadali ng thrombotic coagulopathy dahil sa pagtaas ng antas ng plasminogen activator inhibitor type 1 at fibrinopeptide A at pagbaba ng aktibidad ng tissue plasminogen activator. Ang focal coagulation sa endothelial surface ay hindi dapat malito sa talamak na thromboembolic pulmonary arterial hypertension, na sanhi ng organisadong pulmonary thromboemboli.
Sa huli, sa karamihan ng mga pasyente, ang pangunahing pulmonary hypertension ay humahantong sa right ventricular hypertrophy na may dilation at right ventricular failure.
Ang mga sanhi ng pulmonary hypertension ay ipinakita sa pag-uuri.
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Etiological na pag-uuri ng pulmonary hypertension
Kabiguan ng kaliwang ventricular
- Ischemic na sakit sa puso.
- Arterial hypertension.
- Mga depekto sa balbula ng aorta, coarctation ng aorta.
- Mitral regurgitation.
- Cardiomyopathy.
- Myocarditis.
Tumaas na presyon sa kaliwang atrium
- Mitral stenosis.
- Tumor o trombosis ng kaliwang atrium.
- Triatrial na puso, supravalvular mitral annulus.
Pagbara ng pulmonary vein
- Mediastinal fibrosis.
- Pulmonary venous thrombosis.
Parenchymatous na mga sakit sa baga
- Talamak na obstructive pulmonary disease.
- Mga interstitial na sakit sa baga (nagkakalat na mga proseso sa mga baga).
- Talamak na malubhang pinsala sa baga:
- adult respiratory distress syndrome;
- matinding diffuse pneumonitis.
Mga sakit ng pulmonary artery system
- Pangunahing pulmonary hypertension.
- Paulit-ulit o napakalaking pulmonary embolism.
- In situ thrombosis ng pulmonary artery.
- Systemic vasculitis.
- Distal pulmonary artery stenosis.
- Tumaas na daloy ng dugo sa baga:
- congenital heart defect na may left-to-right shunting (ventricular septal defect, atrial septal defect);
- patent ductus arteriosus.
- Ang pulmonary hypertension na dulot ng droga at pagkain.
Pulmonary hypertension sa mga bagong silang
- Napapanatili ang sirkulasyon ng pangsanggol.
- Sakit sa hyaline membrane.
- Diaphragmatic hernia.
- Aspirasyon ng meconium.
Hypoxia at/o hypercapnia
- Nakatira sa matataas na lugar ng bundok.
- Pagbara sa itaas na daanan ng hangin:
- pinalaki tonsils;
- obstructive sleep apnea syndrome.
- Obese hypoventilation syndrome (Pickwickian syndrome).
- Pangunahing alveolar hypoventilation.
Itinuturing ng maraming mga may-akda na angkop na pag-uri-uriin ang pulmonary hypertension depende sa oras ng pag-unlad nito at upang makilala sa pagitan ng talamak at talamak na mga anyo.
Mga sanhi ng Acute Pulmonary Hypertension
- PE o thrombosis in situ sa pulmonary artery system.
- Talamak na kaliwang ventricular failure ng anumang pinagmulan.
- Katayuan ng asthmatic.
- Respiratory distress syndrome.
Mga sanhi ng Chronic Pulmonary Hypertension
- Tumaas na daloy ng dugo sa baga.
- Ventricular septal defect.
- Atrial septal defect.
- Patent ductus arteriosus.
- Tumaas na presyon sa kaliwang atrium.
- Mga depekto sa balbula ng mitral.
- Myxoma o thrombus ng kaliwang atrium.
- Talamak na kaliwang ventricular failure ng anumang pinagmulan.
- Tumaas na resistensya sa pulmonary artery system.
- Hypoxic genesis (talamak na obstructive pulmonary disease, high-altitude hypoxia, hypoventilation syndrome).
- Obstructive genesis (paulit-ulit na pulmonary embolism, impluwensya ng mga pharmacological agent, pangunahing pulmonary hypertension, diffuse connective tissue disease, systemic vasculitis, veno-occlusive disease).
Mga sintomas pulmonary hypertension
Ang mga unang klinikal na sintomas ng pulmonary hypertension ay lumilitaw kapag ang presyon ng dugo sa pulmonary artery ay tumaas ng 2 beses o higit pa kumpara sa karaniwan.
Ang mga pangunahing subjective na pagpapakita ng pulmonary hypertension ay halos pareho sa lahat ng etiological form ng sindrom na ito. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa:
- igsi ng paghinga (ang pinakauna at pinakakaraniwang reklamo ng mga pasyente) sa simula sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, at kalaunan sa pahinga;
- kahinaan, nadagdagan ang pagkapagod;
- nanghihina (sanhi ng hypoxia ng utak, pinaka-karaniwang para sa pangunahing pulmonary hypertension);
- sakit sa lugar ng puso ng isang pare-pareho ang kalikasan (sa 10-50% ng mga pasyente, anuman ang etiology ng pulmonary hypertension); sanhi ng kamag-anak na kakulangan sa coronary dahil sa matinding hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle;
- hemoptysis ay isang karaniwang sintomas ng pulmonary hypertension, lalo na sa isang makabuluhang pagtaas sa presyon sa pulmonary artery;
- pamamaos ng boses (nabanggit sa 6-8% ng mga pasyente at sanhi ng compression ng kaliwang paulit-ulit na nerve ng isang makabuluhang dilat na pulmonary artery);
- sakit sa lugar ng atay at pamamaga sa mga paa at shins (ang mga sintomas na ito ay lumilitaw sa pag-unlad ng pulmonary heart failure sa mga pasyente na may pulmonary hypertension).
Ang progresibong dyspnea sa pagsusumikap at madaling pagkapagod ay naroroon sa halos lahat ng mga kaso. Ang dyspnea ay maaaring sinamahan ng atypical chest discomfort at pagkahilo o pagkahilo sa pagod. Ang mga sintomas na ito ng pulmonary hypertension ay pangunahing sanhi ng hindi sapat na cardiac output. Ang kababalaghan ni Raynaud ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension, kung saan 99% ay kababaihan. Ang hemoptysis ay bihira ngunit maaaring nakamamatay; Ang dysphonia dahil sa compression ng paulit-ulit na laryngeal nerve ng pinalaki na pulmonary artery (Ortner's syndrome) ay bihira din.
Sa mga advanced na kaso, maaaring kabilang sa mga sintomas ng pulmonary hypertension ang right ventricular heave, diffuse second heart sound (S2) na may accentuated pulmonary component ng S (P), pulmonary ejection click, right ventricular third heart sound (S3), at jugular venous distension. Ang kasikipan ng atay at peripheral edema ay karaniwan sa mga advanced na yugto.
Portopulmonary hypertension
Ang Portopulmonary hypertension ay malubhang pulmonary arterial hypertension na may portal hypertension sa mga pasyente na walang pangalawang dahilan.
Ang pulmonary hypertension ay nangyayari sa mga pasyente na may iba't ibang kondisyon na nagreresulta sa portal hypertension na mayroon o walang cirrhosis. Ang Portopulmonary hypertension ay mas karaniwan kaysa sa hepatopulmonary syndrome sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay (3.5-12%).
Ang mga unang sintomas ay ang paghinga at pagkapagod, at ang pananakit ng dibdib at hemoptysis ay maaari ding mangyari. Ang mga pasyente ay may mga pisikal na natuklasan at mga pagbabago sa ECG na katangian ng pulmonary hypertension; maaaring magkaroon ng mga palatandaan ng cor pulmonale (jugular venous pulsation, edema). Karaniwan ang tricuspid regurgitation. Ang diagnosis ay pinaghihinalaang batay sa echocardiography at kinumpirma ng right heart catheterization.
Paggamot - therapy ng pangunahing pulmonary hypertension, hindi kasama ang mga hepatotoxic na gamot. Sa ilang mga pasyente, epektibo ang vasodilator therapy. Ang kinalabasan ay tinutukoy ng pinagbabatayan na patolohiya ng atay. Ang Portopulmonary hypertension ay isang kamag-anak na kontraindikasyon sa paglipat ng atay dahil sa pagtaas ng panganib ng mga komplikasyon at pagkamatay. Pagkatapos ng paglipat, ang ilang mga pasyente na may katamtamang pulmonary hypertension ay nakakaranas ng pagbaliktad ng patolohiya.
Saan ito nasaktan?
Anong bumabagabag sa iyo?
Diagnostics pulmonary hypertension
Ang isang layunin na pagsusuri ay nagpapakita ng cyanosis, at sa matagal na pulmonary hypertension, ang mga distal phalanges ng mga daliri ay nakakakuha ng hugis ng "drumsticks," at ang mga kuko ay nagiging hitsura ng "watch glasses."
Ang auscultation ng puso ay nagpapakita ng mga katangian ng mga palatandaan ng pulmonary hypertension - accentuation (madalas na paghahati) ng pangalawang tono sa ibabaw ng a.pulmonalis; systolic murmur sa rehiyon ng proseso ng xiphoid, pagtaas sa inspirasyon (sintomas ng Rivero-Corvallo) - isang tanda ng kamag-anak na kakulangan ng tricuspid valve, na nabuo na may kaugnayan sa binibigkas na hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle; sa mga huling yugto ng pulmonary hypertension, maaaring matukoy ang diastolic murmur sa pangalawang intercostal space sa kaliwa (over a.pulmonalis), sanhi ng kamag-anak na kakulangan ng balbula ng pulmonary artery na may makabuluhang paglawak nito (Graham-Still murmur).
Ang pagtambulin ng puso ay karaniwang hindi nagpapakita ng mga sintomas na pathognomonic ng pulmonary hypertension. Bihirang, posible na makita ang isang pagpapalawak ng hangganan ng vascular dullness sa 2nd intercostal space sa kaliwa (dahil sa pagpapalawak ng pulmonary artery) at isang paglipat ng kanang hangganan ng puso palabas mula sa kanang parasternal line dahil sa hypertrophy ng myocardium ng kanang ventricle.
Pathognomonic para sa pulmonary hypertension ay: hypertrophy ng right ventricle at right atrium, pati na rin ang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng pagtaas ng presyon sa pulmonary artery.
Upang matukoy ang mga sintomas na ito, ginagamit ang mga sumusunod: chest X-ray, ECG, echocardiography, right heart catheterization na may pagsukat ng presyon sa kanang atrium, kanang ventricle, at pulmonary artery trunk. Kapag nagsasagawa ng right heart catheterization, ipinapayong matukoy ang pulmonary capillary pressure o pulmonary artery wedge pressure, na sumasalamin sa antas ng presyon sa kaliwang atrium. Tumataas ang presyon ng wedge ng pulmonary artery sa mga pasyenteng may sakit sa puso at left ventricular failure.
Upang matukoy ang mga sanhi ng pulmonary hypertension, madalas na kinakailangan na gumamit ng iba pang mga paraan ng pagsusuri, tulad ng X-ray at computed tomography ng baga, ventilation-perfusion radionuclide scintigraphy ng mga baga, angiopulmonography. Ang paggamit ng mga pamamaraang ito ay nagpapahintulot sa amin na matukoy ang patolohiya ng parenkayma at vascular system ng mga baga. Sa ilang mga kaso, kinakailangan na gumamit ng biopsy sa baga (upang masuri ang nagkakalat na mga interstitial na sakit sa baga, pulmonary veno-occlusive disease, pulmonary capillary granulomatosis, atbp.).
Sa klinikal na larawan ng pulmonary heart disease, ang hypertensive crises sa pulmonary artery system ay maaaring maobserbahan. Ang mga pangunahing klinikal na pagpapakita ng krisis ay:
- biglaang inis (madalas na nangyayari sa gabi o sa gabi);
- matinding ubo, kung minsan ay may plema na may halong dugo;
- orthopnea;
- malubhang pangkalahatang sianosis;
- posible ang pagpukaw;
- ang pulso ay madalas at mahina;
- binibigkas na pulsation ng a.pulmonalis sa 2nd intercostal space;
- bulging ng conus a.pulmonalis (sa pagtambulin ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagpapalawak ng vascular dullness sa 2nd intercostal space sa kaliwa);
- pulsation ng kanang ventricle sa epigastrium;
- accent ng pangalawang tono sa a.pulmonalis;
- pamamaga at pulsation ng jugular veins;
- ang hitsura ng mga vegetative reaksyon sa anyo ng urina spastica (ang pagpapalabas ng isang malaking halaga ng magaan na ihi na may mababang density), hindi sinasadyang pagdumi pagkatapos ng pagtatapos ng krisis;
- ang hitsura ng Plesh reflex (hepatojugular reflex).
Ang diagnosis ng pangunahing pulmonary hypertension ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may makabuluhang dyspnea sa pagsusumikap sa kawalan ng isang kasaysayan ng iba pang mga sakit na maaaring magdulot ng pulmonary hypertension.
Ang mga pasyente sa una ay sumasailalim sa chest x-ray, spirometry, at ECG upang matukoy ang mas karaniwang mga sanhi ng dyspnea, na sinusundan ng Doppler echocardiography upang masukat ang right ventricular at pulmonary artery pressure at upang matukoy ang mga posibleng anatomical abnormalities na nagdudulot ng pangalawang pulmonary hypertension.
Ang pinakakaraniwang radiographic na paghahanap sa pangunahing pulmonary hypertension ay widened hilars na may markang peripheral narrowing ('clipped'). Maaaring normal o nagpapakita ng banayad na paghihigpit ang dami ng spirometry at baga, ngunit kadalasang nababawasan ang diffusing capacity para sa carbon monoxide (DL). Kasama sa mga karaniwang pagbabago sa ECG ang right axis deviation, R > S sa V; SQ T waves, at peak P waves.
Ang mga karagdagang pagsisiyasat ay isinasagawa upang masuri ang mga pangalawang sanhi na hindi nakikita sa klinika. Kabilang dito ang ventilation-perfusion scanning para makita ang thromboembolic disease; mga pagsusuri sa pulmonary function upang matukoy ang mga nakahahadlang o naghihigpit na mga sakit sa baga; at mga serologic na pagsusuri upang kumpirmahin o ibukod ang mga sakit na rayuma. Ang talamak na thromboembolic pulmonary arterial hypertension ay iminungkahi ng CT o lung scanning at nasuri sa pamamagitan ng arteriography. Ang iba pang mga pagsisiyasat, tulad ng pagsusuri sa HIV, pagsusuri sa paggana ng atay, at polysomnography, ay isinasagawa sa naaangkop na mga klinikal na sitwasyon.
Kung ang paunang pagsusuri ay hindi nagbubunyag ng anumang mga kondisyon na nauugnay sa pangalawang pulmonary hypertension, ang pulmonary artery catheterization ay dapat gawin upang masukat ang right heart at pulmonary artery pressure, pulmonary capillary wedge pressure, at cardiac output. Ang right atrial septal defect ay dapat alisin sa pamamagitan ng pagsukat ng O 2 saturation. Ang pangunahing pulmonary hypertension ay tinukoy bilang isang average na presyon ng pulmonary artery na higit sa 25 mm Hg sa kawalan ng mga posibleng dahilan. Gayunpaman, karamihan sa mga pasyente na may pangunahing pulmonary hypertension ay may mas mataas na presyon (halimbawa, 60 mm Hg). Ang mga vasodilator (hal., inhaled nitric oxide, intravenous epoprostenol, adenosine) ay kadalasang ginagamit sa panahon ng pamamaraan; ang pagbaba sa right ventricular pressure bilang tugon sa mga gamot na ito ay tumutulong sa paggabay sa pagpili ng gamot. Ang biopsy ay dating malawakang ginamit ngunit hindi na inirerekomenda dahil sa mataas na morbidity at mortalidad nito.
Kung ang isang pasyente ay masuri na may pangunahing pulmonary hypertension, ang kasaysayan ng pamilya ay sinusuri upang matukoy ang posibleng genetic transmission, na ipinahiwatig ng mga kaso ng napaaga na pagkamatay ng medyo malusog na mga tao sa pamilya. Sa familial primary pulmonary hypertension, ang genetic counseling ay kinakailangan upang ipaalam sa mga miyembro ng pamilya ang panganib ng sakit (humigit-kumulang 20%) at upang irekomenda silang sumailalim sa screening (echocardiography). Sa hinaharap, ang pagsubok para sa mga mutasyon sa BMPR2 gene sa familial primary pulmonary hypertension ay maaaring may halaga.
Ano ang kailangang suriin?
Anong mga pagsubok ang kailangan?
Sino ang dapat makipag-ugnay?
Paggamot pulmonary hypertension
Ang paggamot ng pangalawang pulmonary hypertension ay naglalayong gamutin ang pinagbabatayan na patolohiya. Ang mga pasyente na may malubhang pulmonary arterial hypertension dahil sa talamak na thromboembolism ay dapat sumailalim sa pulmonary thromboendarterectomy. Ito ay isang mas kumplikadong operasyon kaysa sa emergency surgical embolectomy. Sa extrapulmonary circulation, ang organisadong vascularized thrombus ay excised kasama ang pulmonary trunk. Ang pamamaraang ito ay nagpapagaling sa pulmonary arterial hypertension sa isang makabuluhang porsyento ng mga kaso at nagpapanumbalik ng extrapulmonary function; sa mga dalubhasang sentro, ang operative mortality ay mas mababa sa 10%.
Ang paggamot sa pangunahing pulmonary hypertension ay mabilis na umuunlad. Nagsisimula ito sa oral calcium channel blockers, na maaaring magpababa ng pulmonary artery pressure o pulmonary vascular resistance sa humigit-kumulang 10% hanggang 15% ng mga pasyente. Walang pagkakaiba sa bisa sa pagitan ng iba't ibang uri ng calcium channel blockers, bagama't karamihan sa mga eksperto ay umiiwas sa verapamil dahil sa mga negatibong inotropic effect nito. Ang pagtugon sa therapy na ito ay isang paborableng prognostic sign, at dapat ipagpatuloy ng mga pasyente ang paggamot na ito. Kung walang tugon, magsisimula ang ibang mga gamot.
Ang intravenous epoprostenol (isang prostacyclin analogue) ay nagpapabuti sa paggana at nagpapahaba ng kaligtasan kahit na sa mga pasyenteng lumalaban sa mga vasodilator sa oras ng catheterization. Kabilang sa mga disadvantages ng paggamot ang pangangailangan para sa isang indwelling central catheter at makabuluhang masamang epekto, kabilang ang flushing, diarrhoea, at bacteremia dahil sa pang-matagalang central catheter indwelling. Ang mga alternatibong ahente—inhaled (iloprost), oral (beraprost), at subcutaneous (treprostinil) prostacyclin analogues—ay nasa ilalim ng pag-aaral.
Ang oral endothelin receptor antagonist bosentan ay epektibo rin sa ilang mga pasyente, kadalasan sa mga may mas banayad na sakit at hindi tumutugon sa mga vasodilator. Ang oral sildenafil at L-arginine ay nasa ilalim din ng imbestigasyon.
Pagtataya
Ang paglipat ng baga ay nag-aalok ng tanging pag-asa para sa isang lunas, ngunit nagdadala ng mataas na panganib ng mga komplikasyon dahil sa mga problema sa pagtanggi at impeksyon. Ang limang taong survival rate ay 60% dahil sa bronchiolitis obliterans. Ang lung transplant ay nakalaan para sa mga pasyenteng may New York Heart Association stage IV heart failure (tinukoy bilang igsi ng paghinga na may kaunting aktibidad, nangangailangan ng pagkakulong sa kama o upuan) na hindi tumugon sa mga analog na prostacyclin.
Maraming mga pasyente ang nangangailangan ng karagdagang mga gamot upang gamutin ang pagpalya ng puso, kabilang ang mga diuretics, at dapat din silang tumanggap ng warfarin upang maiwasan ang thromboembolism.
Ang median na kaligtasan ng mga pasyente na walang paggamot ay 2.5 taon. Ang sanhi ay kadalasang biglaang pagkamatay dahil sa right ventricular failure. Ang limang taong kaligtasan ng buhay na may epoprostenol ay 54%, habang sa minorya ng mga pasyente na tumugon sa mga blocker ng channel ng calcium, lumampas ito sa 90%.
Ang pulmonary hypertension ay may mahinang prognosis kung ang mga sintomas tulad ng mababang cardiac output, mas mataas na pulmonary artery at right atrial pressures, kawalan ng tugon sa mga vasodilator, pagpalya ng puso, hypoxemia, at pagkasira ng pangkalahatang katayuan sa pagganap ay naroroon.