Alta-presyon ng baga

Ang pulmonary hypertension (pulmonary arterial hypertension) ay isang pagtaas ng presyon sa pulmonary artery system, na maaaring dahil sa isang pagtaas ng paglaban sa daloy ng dugo ng mga baga o ng isang makabuluhang pagtaas sa daloy ng dugo ng baga. Ang patolohiya na ito ay sa karamihan ng mga kaso pangalawang; kapag ang dahilan ay hindi kilala, ito ay tinatawag na pangunahing. Sa pangunahing hypertension ng baga, ang mga vessel ng baga ay nagpapahiwatig, hypertrophy at fibrosis.

Ang hypertension ng baga ay humahantong sa labis na ventricular overload at kakulangan. Ang mga sintomas ng alta presyon ng dugo ay pagkapagod, kakulangan ng paghinga sa pagsisikap at, paminsan-minsan, kakulangan sa ginhawa ng dibdib at pagkawasak. Ang pagsusuri ay ginawa sa pamamagitan ng pagsukat ng presyon sa arterya ng baga. Ang paggamot ng hypertension ng baga ay isinasagawa sa mga vasodilators at, sa ilang mga malubhang kaso, na may paglipat ng baga. Ang pagbabala sa pangkalahatan ay hindi kanais-nais kung walang nalalampasan na dahilan.

Ang normal na presyon sa pulmonary artery ay:

• systolic - 23-26 mm Hg.
• diastolic - 7-9 mm Hg
• average na -12-15 mm Hg

Ayon sa rekomendasyon ng WHO, ang upper limit ng normal para sa systolic pressure sa pulmonary artery ay 30 mm Hg, diastolic pressure - 15 mm Hg.

[1], [2], [3],

Mga sanhi alta-presyon ng baga

Ang hypertension ng baga ay nangyayari kung ang ibig sabihin ng presyon ng baga ng arterya ay> 25 mmHg. Sining. Nag-iisa o> 35 mmHg. Sining. Sa panahon ng pag-load. Maraming mga kondisyon at droga ang nagdudulot ng pulmonary hypertension. Pangunahing pulmonary hypertension - pulmonary hypertension sa kawalan ng naturang mga sanhi. Gayunpaman, ang kinalabasan ay maaaring magkatulad. Ang buli ng alta presyon ay bihira, ang saklaw ay 1-2 katao bawat milyon.

Ang pangunahing hypertension ng baga ay nakakaapekto sa mga kababaihan nang 2 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang average na edad ng diagnosis ay 35 taon. Ang sakit ay maaaring maging familial o sporadic; Ang mga kaso ng sporadic ay nangyayari nang 10 beses na mas madalas. Ang karamihan ng mga kaso sa pamilya ay may mutation sa gene para sa bone morphogenetic protein type 2 (BMPR2) mula sa pamilya ng mga receptor para sa pagbabago ng factor ng paglago (TGF) -beta. Humigit-kumulang 20% ng mga kaso ng sporadic ay mayroon ding mga mutasyon ng BMPR2. Maraming mga tao na may pangunahing alta presyon mayroon mataas na antas ng angioprotein-1; Ang Angioprotein-1 ay malamang na mag-down-regulate BMPR1A, na may kaugnayan sa BMPR2, at maaaring pasiglahin ang produksyon ng serotonin at ang paglaganap ng makinis na selula ng muscle endothelial. Ang iba pang mga posibleng magkakatulad na kadahilanan ay kinabibilangan ng mga karamdaman sa serotonin transportasyon at impeksyon sa virus ng herpes ng tao 8.

Ang pangunahing pulmonary hypertension ay nailalarawan sa pamamagitan ng variable na vasoconstriction, makinis na kalamnan hypertrophy at remodeling ng vessel wall. Ang vasoconstriction ay itinuturing na isang resulta ng isang pagtaas sa aktibidad ng thromboxane at endothelin 1 (vasoconstrictors), sa isang banda, at isang pagbawas sa aktibidad ng prostacyclin at nitric oxide (vasodilators), sa kabilang banda. Ang nadagdagang presyon ng vascular ng baga, na sanhi ng pagbara ng vascular, ay nagpapalubha ng pinsala sa endothelial. Ang pinsala ay nagpapatibay ng pagpapangkat sa ibabaw ng intima, na maaaring lumala ang Alta-presyon. Ito ay maaari ring maipo -promote ng thrombotic coagulopathy dahil sa isang pagtaas sa nilalaman ng plasmogen activator inhibitor type 1 at fibrinopeptide A at pagbawas sa aktibidad ng tissue plasmogen activator. Ang focal coagulation sa ibabaw ng endothelium ay hindi dapat malito sa talamak thromboembolic ng baga arterial hypertension, na sanhi ng organisadong sakit sa baga thromboembolic.

Sa huli, sa karamihan ng mga pasyente, ang pangunahing alta presyon ay humahantong sa tamang ventricular hypertrophy na may dilation at tamang ventricular failure.

Ang mga sanhi ng pulmonary hypertension ay iniharap sa pag-uuri.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Etiolohikal na pag-uuri ng pulmonary hypertension

Kaliwang ventricular failure

1. Ischemic heart disease.
2. Hypertension.
3. Aortic balbula malformations, coarctation ng aorta.
4. Mitral regurgitation.
5. Cardiomyopathy.
6. Myocarditis.

Nadagdagang presyon sa kaliwang atrium

1. Mitral stenosis.
2. Tumor o trombosis ng kaliwang atrium.
3. Tatlong-atrial na puso, singsing ng mitral sa balbula.

Pagbara ng baga sa baga

1. Mediastinal fibrosis.
2. Ng baga kulang sa hangin trombosis.

Parenchymal lung disease

1. Talamak na nakahahawang sakit sa baga.
2. Mga interstitial lung disease (ipinakalat na mga proseso sa baga).
3. Malalang matinding pinsala sa baga:
   • pang-adultong respiratory distress syndrome;
   • malubhang nagkalat na pneumonitis.

Pulmonary artery disease

1. Pangunahing pulmonary hypertension.
2. Ulit o napakalaking pulmonary embolism.
3. Thrombosis "sa lugar ng kinaroroonan" ng pulmonary artery.
4. Systemic vasculitis.
5. Distal stenosis ng pulmonary artery.
6. Nadagdagang daloy ng baga ng dugo:
   • pagdurusa ng sakit sa puso na may dumudugo mula sa kaliwa papunta sa kanan (ventricular septal defect, atrial septal defect);
   • bukas na arterial duct.
7. Ang hypertension ng baga na dulot ng mga droga at pagkain.

Alta-presyon ng baga sa mga bagong silang

1. Paulit-ulit na pangsanggol na pangsanggol.
2. Hyaline membrane disease.
3. Diaphragmatic luslos.
4. Nagpapahiwatig ng meconium.

Hypoxia at / o hypercapnia

1. Tirahan sa mga lugar ng highland.
2. Upper airway obstruction:
   • pinalaki ang mga tonsils;
   • pagtulog obstructive apnea syndrome.
3. Hypoventilation syndrome sa napakataba (Pickwick syndrome).
4. Pangunahing alveolar hypoventilation.

Maraming mga may-akda ang itinuturing na angkop para sa pag-uuri ng hypertension ng baga, depende sa panahon ng pag-unlad nito at upang ilaan ang matinding at malalang mga porma.

Mga sanhi ng Malalang Pulmonary Hypertension

1. Pulmonary embolism o thrombosis "sa situ" sa pulmonary artery.
2. Talamak na kaliwang ventricular failure ng anumang pinanggalingan.
3. Katamtamang kalagayan.
4. Paghinga ng pagkabalisa sindrom.

Mga sanhi ng Malalang Pasyal na Alta-presyon

1. Nadagdagang daloy ng dugo ng baga.
   1. Kakulangan ng interventricular septum.
   2. Kakulangan ng interatrial septum.
   3. Buksan ang arterial duct.
2. Nadagdagang presyon sa kaliwang atrium.
   1. Mga depekto ng balbula ng Mitral.
   2. Myxoma o thrombus ng kaliwang atrium.
   3. Talamak na kaliwang ventricular failure ng anumang pinanggalingan.
3. Nadagdagang paglaban sa sistema ng pulmonary artery.
   1. Hypoxic genesis (talamak na nakahahawang sakit sa baga, altitude hypoxia, hypoventilation syndrome).
   2. Nakababawas na simula (paulit-ulit na pulmonary embolism, impluwensya ng mga ahente ng pharmacological, pangunahing baga ng hypertension, nagkakalat ng mga sakit na may kaugnayan sa tissue, systemic vasculitis, veno-occlusive disease).

[11], [12], [13], [14], [15]

Mga sintomas alta-presyon ng baga

Ang unang clinical symptom ng pulmonary hypertension ay lumilitaw na may pagtaas ng presyon ng dugo sa pulmonary artery ng 2 beses o higit pa kumpara sa pamantayan.

Ang pangunahing pangunahin na mga manifestations ng pulmonary hypertension ay halos pareho para sa anumang etiological form ng sindrom na ito. Mga pasyente na nababahala tungkol sa:

• kakulangan ng paghinga (ang pinakamaagang at pinaka-madalas na reklamo ng mga pasyente) sa simula ng pisikal na pagsusumikap, at mamaya sa pamamahinga;
• kahinaan, pagkapagod ;
• mahina (dahil sa hypoxia ng utak, karamihan sa mga katangian ng pangunahing baga Alta-presyon);
• sakit sa rehiyon ng puso ng isang pare - pareho kalikasan (sa 10-50% ng mga pasyente, anuman ang etiology ng baga Alta-presyon); dahil sa kamag-anak coronary kakulangan dahil sa malubhang karapatan ventricular myocardial hypertrophy;
• hemoptysis - isang madalas na sintomas ng hypertension ng baga, lalo na sa isang makabuluhang pagtaas sa presyon sa arterya ng baga;
• Ang hoarseness (nabanggit sa 6-8% ng mga pasyente at ito ay sanhi ng compression ng kaliwang pabalik-balik na nerbiyos sa pamamagitan ng lubhang pinalawak na baga ng arterya);
• sakit sa atay at pamamaga sa mga paa at binti (lumilitaw ang mga sintomas na ito sa panahon ng pagpapaunlad ng sakit sa baga sa mga pasyente na may hypertension ng baga).

Ang progresibong igsi ng paghinga na may pagsisikap at madaling kakulangan ay matatagpuan sa halos lahat ng mga kaso. Ang dyspnea ay maaaring sinamahan ng hindi pangkaraniwang paghihirap sa dibdib at pagkahilo o kawalang-sigla sa panahon ng ehersisyo. Ang mga sintomas ng baga sa Alta-presyon ay pangunahing sanhi ng kakulangan ng output ng puso. Ang kababalaghan ni Raynaud ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may pangunahing alta presyon, kung kanino ang 99% ay mga kababaihan. Bihira ang hemoptysis, ngunit maaaring nakamamatay; Ang dysphonia dahil sa compression ng paulit-ulit na laryngeal nerve sa pamamagitan ng pinalaki pulmonary artery (Ortner syndrome) ay bihira rin.

Sa mga advanced na mga kaso ng baga Alta-presyon sintomas ay maaaring magsama ng karapatan ventricular nakaumbok natapon ikalawang tono (S2) na may markadong baga component S (P), baga ejection click, right ventricular ikatlong tono (S3) at pamamaga ng mahinang lugar ugat. Sa mga susunod na yugto, ang kasikipan ng atay at paligid edema ay madalas na nabanggit.

[16], [17], [18]

Ang hypertension ng Portopulmonary

Portopulmonary hypertension - matinding baga sa arterial hypertension na may portal hypertension sa mga pasyente na walang pangalawang dahilan.

Ang hypertension ng baga ay nangyayari sa mga pasyente na may iba't ibang mga kondisyon na humahantong sa portal hypertension na may o walang sirosis. Ang hypopension ng Portopulmonary ay mas karaniwan kaysa sa hepatopulmonary syndrome sa mga pasyente na may malalang sakit sa atay (3.5-12%).

Ang mga unang sintomas ay ang paghinga ng paghinga at pagkapagod, maaari ring maging sakit ng dibdib at hemoptysis. Ang mga pasyente ay may pisikal na manifestations at ang ECG ay nagbabago ng katangian ng hypertension ng baga; Ang mga palatandaan ng pulmonary heartbeat (pulsation ng jugular veins, edema) ay maaaring bumuo. Ang regurgitation sa tricuspid valve ay madalas. Ang pagsusuri ay pinaghihinalaang batay sa data ng echocardiography at kinumpirma ng catheterization ng tamang puso.

Paggamot - therapy ng pangunahing baga Alta-presyon, hindi kasama ang hepatotoxic gamot. Sa ilang mga pasyente, ang vasodilator therapy ay epektibo. Tinutukoy ng resulta ang pinagbabatayang patolohiya ng atay. Ang hypopension ng Portopulmonary ay isang kamag-anak na kontraindikasyon ng paglipat ng atay dahil sa mas mataas na panganib ng mga komplikasyon at dami ng namamatay. Pagkatapos ng paglipat, sa ilang mga pasyente na may katamtamang pulmonary hypertension, bumubuo ng reverse pathology.

[19], [20], [21], [22],

Diagnostics alta-presyon ng baga

Ang isang eksaktong pagsusuri ay nagpapakita ng cyanosis, at sa pangmatagalang pagkakaroon ng pulmonary hypertension, ang distal na mga phalanges ng mga daliri ay bumubuo ng "drumsticks", at ang mga kuko ay mukhang "baso ng panonood".

Sa auscultation ng puso, ang mga katangian ng mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay ipinahayag - diin (madalas na nahati) ng II tono sa isang.pulmonalis; systolic murmur sa proseso ng xiphoid, pinalubha ng inspirasyon (Rivero-Corvallo sintomas) ay isang palatandaan ng kamag-anak kakulangan ng tricuspid balbula, na nabuo dahil sa malubhang kanang ventricular myocardial hypertrophy; sa mga mas huling yugto ng hypertension ng baga, ang diastolic murmur sa ikalawang intercostal space sa kaliwa (sa isang a.pulmonalis) ay maaaring matukoy, dahil sa kamag-anak na kakulangan ng balbula ng baga na may malaking pagpapalawak nito (ingay Graham-Still).

Sa pagtambulin ng puso, ang mga sintomas na pathognomonic para sa baga Alta-presyon ay karaniwang hindi napansin. Bihirang posibleng tuklasin ang pagpapalawak ng hangganan ng vascular dullness sa ikalawang intercostal space sa kaliwa (dahil sa pagpapalawak ng pulmonary artery) at ang pag-aalis ng tamang hangganan ng puso palabas mula sa tamang linya ng parasitiko dahil sa tamang ventricular myocardial hypertrophy.

Ang Pathognomonic para sa hypertension ng baga ay: hypertrophy ng tamang ventricle at right atrium, pati na rin ang mga palatandaan na nagpapahiwatig ng pinataas na presyon sa arterya ng baga.

Upang makilala ang mga sintomas na ito ay ginagamit: radiography ng mga selula ng dibdib, ECG, echocardiography, tamang puso catheterization na may pagsukat ng presyon sa tamang atrium, kanang ventricle, at sa puno ng arterya ng baga. Kapag nagsasagawa ng catheterization ng tamang puso, ipinapayong maituturing din ang presyon ng baga ng kapilya o presyon ng wedge ng arterya ng baga, na sumasalamin sa antas ng presyon sa kaliwang atrium. Ang pulmonary artery wedge pressure ay nagdaragdag sa mga pasyente na may sakit sa puso at diwa ng pagkabulok ng ventricular.

Upang tukuyin ang mga sanhi ng hypertension ng baga, kadalasang kinakailangan na gumamit ng iba pang mga paraan ng pagsisiyasat, tulad ng x-ray at computed tomography ng baga, bentilasyon at perfusion radionuclide scintigraphy ng baga, at angiopulmonography. Ang paggamit ng mga pamamaraan ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang patolohiya ng parenkiyma at vascular system ng mga baga. Sa ilang mga kaso, kinakailangan upang gumamit ng biopsy sa baga (para sa diagnosis ng nagkakalat na interstitial lung diseases, sakit sa baga veno-occlusive, pulmonary capillary granulomatosis, atbp.).

Sa klinikal na larawan ng puso ng baga, ang mga hypertensive crisis ay maaaring masunod sa sistema ng pulmonary artery. Ang pangunahing clinical manifestations ng krisis:

• matalim na inis (madalas na lumilitaw sa gabi o sa gabi);
• matinding ubo, paminsan-minsan may plema na may halong dugo;
• ortopnea;
• binibigkas ang pangkalahatang syanosis;
• posible ang kaguluhan;
• pulse madalas, mahina;
• binibigkas ang pulsation a.pulmonalis sa ikalawang intercostal space;
• Ang bulok ng a.pulmonalis cone (na may pagtambulin, ito ay ipinapakita sa pamamagitan ng pagpapalawak ng vascular dullness sa ikalawang intercostal space sa kaliwa);
• pulsation ng tamang ventricle sa epigastrium;
• tono ng accent II sa a.pulmonalis;
• pamamaga at pulsasyon ng mga ugat ng leeg;
• ang hitsura ng mga hindi aktibo reaksyon sa anyo ng urina spastica (ang paglabas ng isang malaking bilang ng mga ilaw na ihi na may mababang density), hindi sinasadya defecation pagkatapos ng katapusan ng krisis;
• ang hitsura ng Plesch reflex (hepatic jugular reflex).

Ang diagnosis ng "pangunahing pulmonary hypertension" ay pinaghihinalaang sa mga pasyente na may makabuluhang kulang sa paghinga na may pagsisikap sa kawalan ng iba pang mga sakit sa kasaysayan, na may kakayahang magdulot ng pulmonary hypertension.

Ang mga pasyente ay una ginanap sa dibdib X-ray, spirometry at ECG upang makilala ang mas madalas na sanhi ng dyspnea, doplerehokardiografiya pagkatapos ay ginanap upang masukat ang presyon sa kanang ventricle at baga sakit sa baga, pati na rin makilala ang mga posibleng mga pangkatawan abnormalities nagiging sanhi ng pangalawang baga Alta-presyon.

Ang pinaka-madalas na X-ray na natuklasan sa pangunahing baga sa Alta-presyon ay ang pagpapalawak ng mga ugat ng mga baga na may malinaw na nakakapagpaliit sa paligid ("tinadtad"). Maaaring normal ang mga volume ng spirometry at baga o nagpapakita ng katamtamang limitasyon, ngunit ang pagbabawas ng kapasidad ng carbon monoxide (DL) ay karaniwang bumababa. Kasama sa mga pagbabago sa Pangkalahatang ECG ang paglihis ng de-koryenteng axis sa kanan, R> S hanggang V; SQ T at peak teeth P.

Ang mga karagdagang pag-aaral ay isinagawa upang mag-diagnose ng mga pangalawang dahilan na hindi clinically maliwanag. Kasama sa mga ito ang perfusion-vent scan para sa thromboembolic disease; Mga pagsubok sa baga function upang makilala obstructive o mahigpit na mga sakit sa baga at serological pagsusulit upang kumpirmahin o ibukod ang rayuma sakit. Ang talamak thromboembolic pulmonary arterial hypertension ay iminungkahing sa pamamagitan ng CT scan o pulmonary scan, at diagnosed ng arteriography. Ang iba pang mga pag-aaral, tulad ng isang pagsubok sa HIV, mga pagsusuri sa pag-andar sa atay, at polysomnography, ay ginaganap sa mga naaangkop na klinikal na sitwasyon.

Kung ang unang pagsusuri ay hindi nagbubunyag ng anumang mga kondisyon na nauugnay sa pangalawang hypertension ng baga, kinakailangan ang isang pagtula ng baga ng arterya, na kinakailangan upang masukat ang presyon sa tamang puso at mga baga sa baga, presyon ng kalso sa mga kapilyang pulmonaryo, at cardiac output. Upang maalis ang depekto ng interatrial septum, kinakailangang sukatin ang saturation ng dugo ng O ₂ sa mga tamang seksyon. Ang pangunahing pulmonary hypertension ay tinukoy bilang ang average na presyon sa pulmonary artery higit sa 25 mmHg. Sining. Sa kawalan ng mga posibleng dahilan. Gayunpaman, ang karamihan ng mga pasyente na may pangunahing alta presyon ay may mas mataas na presyon (halimbawa, 60 mmHg). Sa panahon ng pamamaraan, madalas na ginagamit ang mga gamot na vasodilating (halimbawa, ang inhaled nitric oxide, intravenous epoprostenol, adenosine); ang pagbawas ng presyon sa mga tamang seksyon bilang tugon sa mga gamot na ito ay tumutulong sa pagpili ng mga gamot para sa paggamot. Dati nang ginagamit ang biopsy, ngunit dahil sa mataas na dalas ng mga komplikasyon at mortality ay kasalukuyang hindi inirerekomenda.

Kung ang pasyente ay diagnosed na may pangunahing hypertension ng baga, ang kanyang family history ay napagmasdan upang makilala ang posibleng genetic transmission, na ipinapahiwatig ng mga kaso ng natalagang pagkamatay ng medyo malusog na mga tao sa pamilya. Sa mga kaso ng mga pangunahing alta presyon ng pulmonya, kinakailangan ang pagpapayo sa genetiko upang ipaalam sa mga miyembro ng pamilya ang panganib ng sakit (humigit-kumulang 20%) at inirerekomenda silang suriin (echocardiography). Sa hinaharap, ang isang pagsubok para sa mga mutasyon ng BMPR2 sa pangunahing pamamaga ng alta presyon ay maaaring mahalaga.

[23], [24], [25]

Paggamot alta-presyon ng baga

Ang paggamot ng pangalawang alta presyon ay naglalayong pagtrato sa pinagbabatayan na patolohiya. Ang mga pasyente na may malubhang arterial hypertension dahil sa talamak na thromboembolism ay dapat sumailalim sa baga thromboendarteriectomy. Ito ay isang mas kumplikadong operasyon kaysa emergency surgical embolectomy. Sa ilalim ng sirkulasyon ng extrapulmonary, ang isang organisadong vascular thrombus ay excised sa kahon ng baga. Ang pamamaraan na ito ay nakakapagpapagaling sa baga ng hypertension ng arterya sa isang makabuluhang porsiyento ng mga kaso at nagpapanumbalik ng extrapulmonary function; sa mga espesyal na sentro, ang pagkamatay ng pagpapatakbo ay mas mababa sa 10%.

Ang paggamot ng pangunahing alta sa alta ay mabilis na umuunlad. Ito ay nagsisimula sa oral blockers ng kaltsyum channel, at kapag ginagamit ang mga ito, ang presyon sa arterya ng baga o ang paglaban ng mga baga ay maaaring mabawasan sa humigit-kumulang 10-15% ng mga pasyente. Walang mga pagkakaiba sa ispiritu sa pagitan ng iba't ibang uri ng blockers ng kaltsyum channel, bagaman karamihan sa mga eksperto ay maiiwasan ang verapamil dahil sa mga negatibong inotropic effect nito. Ang tugon sa therapy na ito ay isang kanais-nais na prognostic sign, at dapat ipagpatuloy ng mga pasyente ang paggagamot na ito. Kung walang sagot sa paggamot, ang iba pang mga gamot ay inireseta.

Ang intravenous epoprostenol (isang prostacyclin analog) ay nagpapabuti sa pag-andar at nagpapataas ng kaligtasan ng buhay kahit sa mga pasyente na lumalaban sa mga vasodilator sa panahon ng catheterization. Ang mga disadvantages ng paggamot ay kinabibilangan ng pangangailangan para sa isang permanenteng central catheter at makabuluhang hindi kanais-nais na epekto, kabilang ang mga hot flashes, pagtatae, at bacteremia dahil sa matagal na lokasyon ng central catheter. Ang mga alternatibong gamot - paglanghap (iloprost), oral (beraprost) at subcutaneous (treprostinil) prostacyclin analogues - ay sa ilalim ng pag-aaral.

Ang oral antagonist ng endothelin receptor bosentan ay epektibo rin sa ilang mga pasyente, kadalasan ay may mas malubhang sakit at hindi sensitibo sa mga vasodilator. Ang Sildenafil oral at L-arginine ay nasa yugto ng pananaliksik.

Pagtataya

Ang paglipat ng baga ay nag-  aalok ng tanging pag-asa para sa isang gamutin, ngunit nagdadala ng isang mataas na panganib ng mga komplikasyon dahil sa mga problema ng pagtanggi at impeksiyon. Limang taon na ang rate ng kaligtasan ng buhay ay 60% dahil sa bronchiolitis obliterans. Ang paglipat ng baga ay inireseta sa mga pasyente na may antas ng pagkabigo sa puso IV ayon sa pag-uuri ng New York Heart Association (na tinukoy bilang shortness ng hininga na may kaunting aktibidad, na humahantong sa hindi sapilitan na pananatili sa isang kama o upuan), na hindi nakatutulong sa analogous prostacycin.

Maraming mga pasyente ay nangangailangan ng mga karagdagang gamot para sa paggamot ng pagpalya ng puso, kabilang ang diuretics, at dapat din silang tumanggap ng warfarin upang maiwasan ang thromboembolism.

Ang median survival ng mga pasyente na walang paggamot ay 2.5 taon. Ang sanhi ay kadalasang biglaang pagkamatay dahil sa matinding ventricular failure. Ang limang taon na rate ng kaligtasan para sa epoprostenol na paggamot ay 54%, habang ang isang minorya ng mga pasyente na tumugon sa mga kaltsyum channel blockers ay lumampas sa 90%.

Ang pulmonary hypertension ay may hindi kanais-nais na pagbabala kung ang mga sintomas tulad ng mababang output ng puso, mas mataas na presyon sa arterya ng baga at kanang atrium, kakulangan ng tugon sa mga vasodilator, pagkabigo sa puso, hypoxemia, at pagkasira sa pangkalahatang kalagayan ng pagganap ay naroroon.

[26], [27], [28]